Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды — первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

Гипогонадизм — эндокринное заболевание, характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез.

Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией…

Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

  • Первичный гипогонадизм.
  • Вторичный гипогонадизм.
  • Гипогонадотропный гипогонадизм.
  • Гипергонадотропный гипогонадизм.
  • Нормогонадотропный гипогонадизм.
  • — при гипоталамическом синдроме.

Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:- гипогонадотропным;- гипергонадотропным;- нормогонадотропным.Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:- эмбриональная (в утробе матери);- допубертанная (0-12 лет);- постпубертанная.Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:- нарушении опущения яичек;- отсутствии яичек;- синдроме Шерешевского — Тернера;- синдроме Клайнфельтера;- синдроме дель-Кастильо;- ложном мужском гермафродитизме.Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека: — при опухолях и травмах;- при кастрации;- при недостаточности герминативного эпителия.Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:- при синдроме Каллмена;- при повреждениях гипоталамуса- при гипофизарном нанизме;- при врожденном пангипопитуитаризме;- при синдроме Мэддока.Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:- при адипозогенитальной дистрофии;- при синдроме Прадера – Вили;- при синдроме ЛМББ;- при гиперпролактинемическом синдроме;

Причины гипогонадизма у мужчин

Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причинами первичного гипогонадизма бывают:- врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);- отсутствие яичек;- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды…

);- различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит…);- облучение;- различные повреждения яичек.Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.

Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:- аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;- гемохроматозом;- пролактиномой;- нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;

— процессами старения, которые сопровождаются снижением тестостерона.

— низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирениемУ мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:- задержка полового развития;- высокий рост;- длинные конечности;- неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;- слабая мускулатура;- признаки ожирения по женскому типу;- маленький размер полового члена;- гипоплазия яичек;- отсутствие оволосения на лице и лобке;- высокий тембр голоса;

  1. — недоразвитость предстательной железы.
  2. — вегетативно-сосудистые нарушения.

В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин «мягче»:- незначительное оволосение лица и тела;- маленькие размеры яичек;- ожирение по женскому типу;- бесплодие;- снижение либидо;

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.

Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.

Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.

Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном — низкий.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Цель лечения гипогонадизма у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.

https://www.youtube.com/watch?v=U8qAjREeODc

Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.

При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин — гормональными.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

  • Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.
  • Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса, советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор.
  • — устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;

Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах — возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Гипогонадизм у женщин

Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников. Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода.

В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает «перепроизводство» гонадотропинов.Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей.

Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.

Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.

Причины гипогонадизма у женщин

Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:- врожденная гипоплазия яичников;- врожденные генетические нарушения;- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис…);

— аутоиммунная патология яичников;

— удаление яичников;- облучение яичников;- синдром поликистозных яичников…

Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге:

— арахноидит, менингит, энцефалит.

— различные повреждения из-за опухоли…

Симптомы гипогонадизма у женщин

  1. Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.

    В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:- недоразвитость молочных желез и гениталий;- скудный волосяной покров;- нарушение отложений жира по женскому типу;- при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;- плоские ягодицы и зауженный таз;

  2. — при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.

Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.

Лечение гипогонадизма у женщин

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.

Гипогонадизм у мужчин

  • Гипогонадизм у мужчин – заболевание, при котором мужские половые гормоны – андрогены – почти не вырабатываются из-за нарушения функционирования яичек или неправильной работы гипоталамуса или гипофиза.
  • Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением
  • Что же это такое и как проявляется?

Виды болезни

В зависимости от причины дефицита андрогенов выделяют две формы мужского гипогонадизма:

  • первичный (гипергонадотропный), связанный с врожденными или приобретенными патологиями яичек;
  • вторичный (гипогонадотропный), вызванный снижением уровня ответственных за синтез тестостерона гонадотропинов из-за повреждения гипоталамуса или гипофиза.

Обе формы болезни приводят к тому, что в организме человека возникает недостаток андрогенов, отвечающих за формирование половых органов и за репродуктивные функции.

Причины

Причины возникновения первичного гипогонадизма

Болезнь связана со следующими врожденными причинами:

  • аплазией (отсутствием) яичек;
  • неправильным развитием семенных канальцев;
  • крипторхизмом (неопущением) яичек;
  • генетическими аномалиями (синдромами Клайнфельтера, дель-Кастильо, Шерешевского-Тернера);
  • мужским гермафродитизмом (синдромом Рейфенштейна).
  1. Иногда первичный гипогонадизм оказывается приобретенным.
  2. Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением
  3. Причины:
  • опухоли или травмы яичек;
  • инфекционные и воспалительные болезни (орхит, везикулит, дифферентит, эпидидимит);
  • токсическое воздействие на организм (химиотерапия, гормональные препараты, алкоголь), приводящее к снижению работоспособности тестикул.

Причины возникновения вторичного гипогонадизма

Заболевание вызывается генетическими отклонениями и врожденными патологиями, среди которых:

  • синдром Каллмена, сопровождающийся дефектом гипоталамуса;
  • гипофизарная карликовость;
  • синдром Паскуалини, связанный со снижением выработки лютеинизирующего гормона при отсутствии других нарушений;
  • врожденная опухоль, сдавливающая ткани гипофиза;
  • синдром Мэддока;
  • гемохроматоз.

Причины приобретенного вторичного гипогонадизма:

  • приобретенные патологии гипоталамуса и гипофиза (синдромы Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вили, Пехкранца-Бабинского-Фрелиха);
  • опухоль или инфекция гипоталамо-гипофизарной зоны (следствие менингита или энцефалита);
  • гиперпролактинемия, связанная с избытком гормона пролактина – ингибитора андрогенов (вызывает нормогонадотропный гипогонадизм);
  • поражения гипоталамуса или гипофиза в результате операции или травмы;
  • возрастные изменения, приводящие к снижению выработки тестостерона.

Обычно вторичный гипогонадизм приводит не только к расстройствам в половой сфере.

Он сопровождается неправильной работой щитовидной железы, замедлением роста, ожирением.

Симптомы

Признаки болезни у подростков

Если гипогонадизм появился у мальчика до 16–18 лет, то признаки таковы:

  • замедленное половое развитие;
  • недоразвитые яички и мошонка, небольшой половой член;
  • увеличенные грудные железы (гинекомастия);
  • высокий рост, узкие плечи, плохо развитая грудная клетка, удлиненные руки и ноги, слабая мускулатура;
  • ожирение (скопление жировых отложений на ягодицах и бедрах, в области груди);
  • отсутствие волос на лобке, в подмышечных впадинах, на лице;
  • высокий тонкий голос;
  • отсутствие полового влечения.

Гипогонадизм может сопровождаться не только внешними дефектами, но и психическими расстройствами (вторичный) или психическим инфантилизмом (первичный).

Признаки болезни у мужчин

  • Гипогонадизм проявляется менее тяжело, если он возник, когда половое развитие мужчины уже было полностью завершено.
  • Его симптомы:
  • уменьшение величины яичек;
  • малое количество волос на лице и теле;
  • ухудшение состояния кожных покровов;
  • ожирение по женскому типу, гинекомастия;
  • снижение потенции, полового влечения;
  • болезни сердца и сосудов, анемия, головокружения, колебания давления;
  • уменьшение количества эякулята и ухудшение его качества;
  • невозможность зачать ребенка;
  • остеопороз, атрофия мышечной ткани, слабость мышечного каркаса.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

Такие симптомы сопровождаются ухудшением общего состояния больного. Он становится вялым, апатичным, с трудом выполняет физическую работу.

Если эти симптомы связаны с возрастными изменениями (происходят после 55 лет), может наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность внимания, снижение мыслительных способностей.

Последствия

Самым тяжелым последствием гипогонадизма становится бесплодие. Недостаточное функционирование половых органов и снижение качества спермы приводит к тому, что мужчина лишается возможности зачать ребенка.

Если болезнь проявляется в зрелом возрасте, у мужчины повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и патологий костной и мышечной ткани.

Диагностика

Несмотря на то, что внешне гипогонадизм проявляется достаточно ярко, больному придется пройти комплексное обследование. Только так можно выявить причину болезни и устранить ее.

Для постановки точного диагноза врач (андролог или эндокринолог) проводит ряд исследований:

  • визуальный осмотр больного;
  • пальпация и осмотр гениталий;
  • УЗИ органов малого таза;
  • рентгенография для оценки состояния скелета;
  • лабораторное исследование эякулята;
  • исследование гормонального статуса (уровня тестостерона, пролактина, эстрадиола, гонадотропинов);
  • анализ мочи на кетостероиды;
  • КТ, МРТ, электроэнцефалография мозга.

При подозрении на генетическое происхождение заболевания проводится хромосомное исследование.

Лечение

Лечение гипогонадизма осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях и всегда подбирается индивидуально. Самолечение народными средствами здесь не поможет – промедление лишь усугубит состояние больного и затруднит коррекцию симптомов.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

Цель лечения мальчиков пубертатного возраста – скорректировать отставание в развитии половой системы. Цель лечения половозрелых мужчин – устранить недостаток андрогенов и половую дисфункцию.

Варианты лечения:

  • фаллопластика при неправильном развитии полового органа;
  • низведение яичка при его неопущении;
  • трансплантация или имплантация яичка;
  • пожизненный прием гонадотропинов или андрогенов;
  • устранение фактора, приведшего к дефициту андрогенов.

Лечиться самостоятельно, в домашних условиях, не рекомендуется. Даже прием лекарственных средств следует осуществлять только под строгим наблюдением врача.

Если вовремя начать терапию, со временем можно уменьшить недостаток андрогенов, благодаря чему ускорится развитие половых органов, восстановится потенция и снизится риск развития сердечно-сосудистых болезней и остеопороза.

К сожалению, если болезнь возникла в юном возрасте, врачи смогут исправить только внешние ее проявления. Мужчина, переживший гипогонадизм в допубертатный период, не сможет иметь детей.

Возрастной гипогонадизм у мужчин что это и его лечение

  • Целью лечения у молодых мужчин является стимуляция половой функции, потенции и сексуального желания, а также восстановление способности к зачатию.
  • Для пожилых пациентов актуальными считаются: повышение выносливости организма, предупреждение прогрессирования остеопороза, болезней сердца и сосудов.
  • При обнаружении андрогенной недостаточности рекомендуются медикаменты на основе тестостерона.
Лекарственная форма Название препарата Способ применения 
Инъекции Сустанон, Деластерил, Омнадрен, Небидо Вводятся раз в 2-3 недели, а Небидо можно колоть всего 4 раза в год. Высокая эффективность. Лечение сопровождается колебаниями уровня гормона, что отражается на общем самочувствии.
Таблетки  Андриол Не нарушает функцию печени. Нужно пить ежедневно, рекомендуется только при небольшой нехватке тестостерона.
Пластырь Андродерм, Тестодерм Удобны в применении, ограничениями являются аллергические реакции.
Гели Андрогель, Тестогель Эффективны, нет раздражения кожи, но при попадании на кожу женщин у них могут проявиться реакции избытка мужских гормонов (угревая сыпь, рост волос на теле, лице). Это особенно опасно в период беременности и лактации.

К отрицательным свойствам тестостерона относятся:

  • угнетение образования сперматозоидов (особенно характерно для препаратов длительного действия);
  • изменение массы тела (бывает повышение из-за отечности);
  • увеличение объема грудных желез (встречается преимущественно при ожирении);
  • угревая сыпь;
  • отеки на ногах;
  • депрессия, бессонница;
  • нарушение желчеотделения, тошнота, боли в правом подреберье;
  • болезненная эрекция.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирениемУвеличение объема грудных желез

Лечение должно проходить под постоянным контролем уровня гормонов, анализов крови на гемоглобин, эритроциты, холестерин. Их нужно определять не реже одного раза в 3 месяца. Также в пожилом возрасте увеличивается риск болезней предстательной железы на фоне гормональной терапии.

Применение тестостерона противопоказано при:

  • гипертрофии (разрастании) простаты, аденоме;
  • опухолевых процессах;
  • открытых зонах роста у детей;
  • остановке дыхания в период сна (ночное апноэ);
  • сердечной недостаточности;
  • повышении гематокрита (сгущении крови);
  • тяжелом течении сахарного диабета;
  • болезнях печени и почек с выраженным нарушением их функции;
  • избытке кальция в крови;
  • недавнем инфаркте миокарда.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирениемСгущение крови, одно из противопоказаний к применению тестостерона

Чаще всего для коррекции возрастного снижения гормона не назначают медикаменты с продолжительным действием, особенно Небидо, так как даже при его отмене долго сохраняется остаточный эффект.

Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин что это

Главная › Другое

29.01.2020

Для правильной диагностики заболевания мужчина должен обследоваться у эндокринолога и андролога. Чтобы устранить эту патологию, врач назначает гормоно-заместительную терапию после проведения ряда анализов. Если возникает необходимость, назначается хирургическая коррекция половых органов. В частых случаях сталкиваются с необходимостью пластики или протезирования интимных мест.

  • Такое заболевание, как гипогонадизм, может диагностироваться как у женщин, так и у мужчин, при этом симптоматическая картина будет отличаться.
  • Сразу нужно отметить, что это заболевание может быть первичной и вторичной формы.
  • При первичной форме гипогонадизма из-за дефекта яичек происходит нарушение работы тестикулярной ткани. По причине наличия хромосомных нарушений, может случиться аплазия или гипоплазия этой ткани. Исходя из этого, пациент сталкивается с очередной проблемой, у него не вырабатываются андрогены или их секреция незначительна. Из-за отсутствия или недостатка андрогенов у мужчины проблематично формируются половые органы, это также касается и вторичных половых признаков.
  • При вторичной форме гипогонадизма после обследования обнаруживается нарушение структуры гипофиза. Кроме этого, можно столкнуться с ухудшением его гонадотропной функции или с повреждением гипоталамических центров, которые регулируют работу гипофиза.

Первичная форма гипогонадизма возникает в основном в раннем детском возрасте. К сопутствующим проблемам в данном случае стоит отнести такое состояние, как психический инфантилизм. При вторичной форме заболевания сопутствующим симптомом является психическое расстройство.

Гипогонадизм также может быть:

  • гипогонадотропным;
  • гипергонадотропным;
  • нормогонадотропным.

При первой и третьей форме патологии с помощью обследования и анализов обнаруживают нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм влечет за собой выработку малого количества гонадотропинов. В результате этого явления тестикулярная ткань яичек вырабатывает незначительное количество андрогенов.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

Что касается второй разновидности заболевания, нужно отметить, что при этой патологии повреждается тестикулярная ткань яичек. Также после проведения анализов заметна повышенная концентрация гонадотропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом.

В случае с нормогонадотропным гипогонадизмом приходится говорить о таком понятии, как гиперпролактинемия. При таком состоянии концентрация гонадотропинов находится в нормальных пределах, при этом тестикулярная функция яичек значительно снижена.

В независимости от того, какой гипогонадизм – первичный или вторичный, это заболевание может быть врожденным или приобретенным. В результате развития того или иного типа гипогонадизма, у мужчины может быть диагностирована одна из форм бесплодия. В большинстве случаев именно по причине данного недуга мужчине ставится диагноз «бесплодие».

Существуют и другие формы гипогонадизма, которые отличаются по возрасту развития дефицита половых гормонов, это:

  • эмбриональная форма;
  • допубертатная (возрастной диапазон 0-12 лет);
  • постпубертатная форма.

Данное нарушение обычно проявляется недоразвитием половых органов человек и вторичных половых признаков, а также неправильным или недостаточным функционированием половой системы.

Можно выделить следующие факторы, которые влияют на появление данного заболевания:

  • Плохое развитие половых желез из-за генетических нарушений – к ним относится дисгенезия гонад, синдром Клайнфельтера и др.
  • Химиотерапия, алкогольные напитки, принятия большого объема гормональных средств;
  • Инфекционные болезни (воспаление придатков яичек, воспаление семенных пузырьков, свинка, коревой орхит и прочее);
  • Травмы яичек, их уменьшение или увеличение после хирургического вмешательства.

Для мужчин причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма будут следующими:

  1. Аплазия яичек;
  2. Наследственные дефекты, влияющие на недоразвитие половых органов;
  3. Лучевая болезнь;
  4. Оперативное вмешательство на мошонке;
  5. Иссечение грыжи;
  6. Влияние отравляющих веществ на организм;
  7. Инфекции (корь, паротит, везикулит, орхит);
  8. Перекрут семенного канатика;
  9. Заворот яичек и их патологическое развитие, носящее врожденную природу.

Для женщин причинами гипогонадотропного гипогонадизма принято считать следующие:

  1. Опухоли в головном мозге;
  2. Протекающие в головном мозге воспалительные процессы;
  3. Нарушенная работа гипофиза и гипоталамуса;
  4. Дисфункция яичников в детородном возрасте.

Исходя из причины возникновения заболевания врач выбирает терапию, которая окажется наиболее эффективной для конкретного пациента.

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирением

Каким образом проявляется гипогонадотропный гипогонадизм до и после полового развития подростка?

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

  1. Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
  2. Осмотр и пальпация наружных половых органов;
  3. Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
  4. Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
  5. Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.
  1. Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.
  2. Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.
  3. Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Гипогонадизм представляет собой заболевание, которое сопровождается недостаточной выработкой и нарушением синтеза мужских половых гормонов. Оно проявляется, прежде всего, в недоразвитых половых органах и вторичных половых признаках.

  • Ниже подробнее рассмотрим причины, симптомы болезни, а также как осуществляется ее диагностика и лечение.
  • Первичный гипогонадизм появляется вследствие нарушений функций половых желез. У больного наблюдается плохое развитие половых органов из-за малого количества секреции андрогенов или их полного отсутствия
  • Появление вторичного гипогонадизма обусловлено наличием малого количества гонадолиберина, который вырабатывается гипоталамусом или ФСГ, вырабатываемым гипофизом.

Гипогонадизм у мужчин – причины, признаки, диагностика и лечение

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирениемГипогонадизм – совокупность симптомов, при которых нарушается работа половых желёз и гормонов. Если присутствует этот синдром, то происходит неокончательное развитие внутренних и наружных половых органов, вторичных половых признаков, а также обмена веществ в организме. Последствие этого: ожирение, нарушение сердечной работы и отклонение в костной системе.

Классификация

Случается первичный и вторичный гипогонадизм.

Первичный гипогонадизм, обусловлен дефектом яичек, из-за которого происходит сбой в работе тестикулярной ткани. Из-за этого сбоя не происходит правильного развития половых органов и вторичных половых признаков. Формируется он ещё в детские годы и происходит это на фоне психического инфантилизма.

Вторичный гипогонадизм развивается, если нарушен гипофиз или гипоталамические центры, контролирующие работу гипофиза. Этот гипогонадизм у мужчин сопровождается психическим расстройством, чаще это возрастной гипогонадизм.

Первичный, а также вторичный гипогонадизм, является приобретённым или врождённым.

Кроме этого, диагностируют:

  • нормогонадотропный гипогонадизм;
  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • гипергонадотропный гипогонадизм.

Первичный и вторичный гипогонадизм, может стать причиной бесплодия. Он выражается в пятидесяти процентах бесплодия у мужчин.

Гипергонадотропный гипогонадизм (врождённый первичный гипогонадизм), диагностируется, когда есть:

  • Ложный мужской гермафродитизм. Который появляется, из-за плохой чувствительности к андрогенам.
  • Аплазия яичек.
  • Неправильное физическое развитие, недостаток полового развития, невысокий рост.
  • Опущение яичек.
  • Гипофизарный нанизм.
  • Если количество гонадотропинов высокое или нормальное, а яички недоразвитые. Из-за этого не образуются сперматозоиды, что приводит к бесплодию. При этом развитие физического тела происходит нормально, то есть так, как у нормального мужчины.
  • Травмированием яичек внутри или извне, уже после рождения.
  • Если есть опухоли, была кастрация в детские годы или травма. Из-за этого проявляется евнухизм.

Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный), появляется, если:

  • Если повреждён гипоталамус, то есть, поражена половая система.
  • Если существует опухоль головного мозга. Из-за её увеличения происходит давление на гипофиз.
  • Если присутствует синдром Каллмена. Это означает, что половые признаки, а также внешние половые органы недоразвиты, кроме этого, наблюдается снижение обоняния. Также могут присутствовать такие пороки: неодинаковые черты лица, твёрдое нёбо, расщепление верхней губы, сердечно-сосудистые заболевания, наличие шести пальцев.
  • Карликовость. При этом плохо работают надпочечники, щитовидная железа и яички. Половые признаки плохо выражены, что характеризуется бесплодием, помимо этого, маленький рост, меньше ста тридцати сантиметров.
  • Из-за всех этих заболеваний может появиться гипогонадотропный гипогонадизм.
  • Нормогонадотропный гипогонадизм появляется из-за гиперпролактинемии, при этом уровень гонадотропинов нормальный, а тестикулярная функция яичек меньше.
  • Если говорить о вторичном приобретённом синдроме гипогонадизма, то он начинается, при:
  • Гипоталамический синдром.
  • Адипозогениитальной дистрофии.
  • Синдром Лоренса-Муна — Барде — Бидля и Прадера-Вили.
  • Гиперпролактинемический синдром.

Возрастной гипогонадизм является следствием этих заболеваний.

Причины возникновения и механизмы развития

Если существует патология яичек, то может быть нарушен биосинтез или уменьшено число продуцируемых гормонов.

Из-за чего может развиться первичный гипогонадизм:

  • Недоразвития половых желёз вследствие генетических дефектов. Это врождённая патология, из-за того, что беременная подвергалась воздействиям вредным препаратов.
  • Воздействия ядовитых веществ: алкоголь, химиотерапия, гормональные препараты, растворители.
  • Рентгеновских лучей.
  • Некоторых инфекционных заболеваний.
  • Полученных повреждений яичек или хирургического вмешательства.

При развитии первичного гипогонадизма в крови происходит уменьшение андрогенов и увеличиваются продукты гонадотропинов.

Вторичный гипогонадизм может возникнуть из-за нарушения функции сосудов, различных воспалений, опухолей, отклонений в эмбриональном развитии. Кроме этого, гипогонадизм у мужчин, может быть вызван аденомой гипофиза, посттравматической или послеоперационной дисфункцией, процессом старения, при котором происходит снижение тестостерона в крови. Что может вызвать возрастной гипогонадизм.

Мужской гипогонадизм с нормальным уровнем тестостерона, при этом выработка спермы может снижаться или, наоборот, — тестостерон низкий, а количество спермы не уменьшается.

Признаки

Гипогонадизм у мужчин, мальчиков: причины, симптомы, возраст при сахарном диабете, виды - первичный, вторичный, нормогонадотропный, гипофизарный, с ожирениемПроявляться мужской гипогонадизм, может в зависимости от того, как возникло заболевание, а также, в какой степени андрогенная недостаточность. Если во время эмбрионального развития нарушена выработка андрогенов, это может привести к двуполым наружным органам, что является симптомом гипогонадизма.

Если у мальчиков наблюдается непропорциональное тело, половое созревание происходит с задержкой, неразвитые плечи, руки и ноги длиннее, чем положено, то это означает, что в до пубертатном периоде были повреждены яички.

Некоторые мужчины набирают вес, при этом форма их тела становится похожа на женскую, а половой член не развивается и остаётся маленького размера.

Помимо этого, плохо развита предстательная железа, на лобке и лице отсутствует волосяной покров, неразвита гортань, что является отсутствием низкого голоса. Эти симптомы говорят о наличии гипогонадизма.

При вторичном гипогонадизме чаще происходит ожирение, систематически происходит нарушение щитовидной железы, отсутствуют сексуальные влечения и нет потенции.
Когда половое созревание закончено, и яички снижают свою работу, тогда признаки гипогонадизма выражены не так сильно.

Во время вторичного гипогонадизма яички уменьшаются в размере, лицо и тело только немного покрыто волосяным покровом, бесплодие. Что является симптомом вторичного гипогонадизма.

При синдроме гипогонадизма яички уменьшаются почти всегда, а связано это тем, что уменьшается количество выработки спермы. На фоне этого происходит развитие бесплодия, и перестаёт вырабатываться тестостерон, пропадает сексуальное желание, вторичные половые признаки начинают процесс регрессии.

Диагностика

Диагностируют этот синдром исходя из жалоб мужчин, приходящих на осмотр к врачу. Кроме жалоб, врач изучает анамнез, на наличие конкретных симптомов, проводит различные обследования, досмотр и ощупывание наружных половых органов. Также смотрит насколько произошло половое созревание.

Делают рентген, и на его основе, проходит оценка возраста костей. По сроку, в котором окостенел лучезапястный сустав и кисть, определяется, когда началось половое созревание.

Но при этом следует быть внимательным, потому что у жителей южных районов такое окостенение происходит раньше, а у северных – позже. Также следует понимать, что окостенение может быть с нарушением, из-за каких-либо других факторов.

Чтоб узнать минеральную насыщенность костей, необходимо провести денситометрию. Проводят рентгеновское исследование турецкого седла на наличие опухоли.

Во время до пубертатного гипогонадизма, происходит отставание возраста, то есть кости выглядят намного моложе, чем возраст по паспорту.

Проводится анализ спермы, но иногда не получается её получить. Кроме этого, проводят анализ гонадотропинов. Проверка тестостерона в крови показывает его снижение. Уровень гонадотропинов в крови повышается во время первичного гипогонадизма, а при вторичном снижается. Но в редких случаях эти показатели в норме.

Если диагностируются опухоли яичек или надпочечников, тогда определяют уровень сывороточного эстрадиола. Биопсия яичек при таком синдроме не даёт достоверной информации для диагностирования гипогонадизма. Кроме этого, на основе биопсии нельзя полностью оценить этот синдром и назначить правильное лечение.

Терапия

Лечение гипогонадизма у мужчин происходит только в индивидуальном порядке. Целью лечения является устранение фактора, который влияет на появления гипогонадизма. Кроме этого, это хорошая профилактика запоздалого полового развития, а в дальнейшем бесплодия. Чтоб лечение дало положительные результаты оно должно быть под наблюдением эндокринолога и уролога.

Кроме этого, излечение напрямую зависит от формы заболевания и наличия соответствующих симптомов. Такие, как: нарушения в половой системе, возраста пациента во время диагностирования синдрома, а также периода, когда заболевание возникло.

Чтоб вылечить гипогонадизм у мужчин, необходимо сначала вылечить основное заболевание.

Лечение мужчин основывается на корректировке недостатка андрогенов и половым расстройством. Если у пациентов наблюдается бесплодие, которое появилось вследствие врождённого гипогонадизма, то, к сожалению, оно неизлечимо.

При первичном врождённом или приобретённом синдроме, если в яичках есть запас эндокриноцитов, возможна терапия в виде стимуляции. Взрослым прописывают гормональные препараты, а мальчикам негормональные. Если запасов в яичках нет, тогда в период всей жизни необходимо принимать тестостерон.

При диагностировании вторичного синдрома у мужчин и мальчиков следует начать стимулирующее гормональное лечение с помощью гонадотропинов. Также рекомендуют лечебные физические упражнения и укрепляющее лечение для всего организма.

Операция при гипогонадизме заключается в пересадке яичка или пластике детородного органа, если он плохо развит.

Если в полости живота нет не опустившегося яичка, тогда в эстетических целях можно имплантировать синтетическое яичко.

Оперативное вмешательство возможно с помощью микрохирургической техники, которая способна контролировать иммунную систему и гормональный уровень пациента и пересаживаемого имплантата.

Когда терапия гипогонадизма постоянное явление, тогда вторичные половые признаки начнут развиваться, понемногу появляется сексуальное желание, а также уменьшается проявление остеопороза.

Даже самая убитая печень очищается этим средством!

Читать далее »

Гипогонадизм у детей и подростков. Клинические рекомендации

  • Вторичные половые признаки
  • Гипогонадизм
  • Гипоплазия яичек
  • Гопогонадотропный гипогонадизм
  • Гипергонадотропный гипогонадизм
  • Гипопитуитаризм
  • Дефицит Лютеинизирующего гормона
  • Дефицит Фолликулстимулирующего гормона
  • Задержка полового развития
  • Снижение тестостерона
  • Гонадотропин-рилизинг гормон
  • Шкала Таннера

Список сокращений

  1. АМГ- Анти-мюллеровый гормон
  2. Г-гипогонадизм
  3. ГГГ ось – гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось
  4. ГтРГ – гонадотропин-рилизинг гормон
  5. ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
  6. КЗРП – конституциональная задержка роста и полового развития
  7. КВ — костный возраст
  8. ЛГ — лютеинизирующий гормон
  9. ФСГ – фолликулстимулирующий гормон
  10. Э2 – эстрадиол

Термины и определения

  • Врожденный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими до рождения ребенка
  • Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы срока начало полового созревания, 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек
  • Приобретенный гипогонадизм — состояние, обусловленное причинами, произошедшими после рождения ребенка под влиянием внешних факторов
  • Гипергонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад
  • Гипогонадотропный гипогонадизм — состояние, обусловленное снижением выроботки гонадотропных гормонов при интактных гонадах.
  • Транзиторный гипогонадизм — временное состояние, обусловленное снижением продукции гонадотропинов или половых стероидов вследствие воздействия негативных факторов, при устранении которых продукция гормонов восстанавливается.
  • Стимуляционные пробы с ГтРГ — проводятся с целью стимуляции выброса гонадотропинов

1. Краткая информация

1.1. Определение

Гипогонадизм (Г) — патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

1.2 Этиология, патогенез

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента.

Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, вследствие физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Гипогонадизм – полиэтиологическое состояние. Оно может обусловлено как врожденными нарушениями, так и приоберетенными причинами ( см.классификацию)

Наиболее частой причиной врожденного гипергонадотропного гипогонадизма, как у мужчин, так и у женщин, являются хромосомные аномалии, приводящие к нарушению закладки гонад и развитию их дисгенезии.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен нарушением закладки, развития гонадотрофов в случае изолированных форм, или двух и более других гормон-продуцирующих клеток аденогипофиза (тиреотрофов, соматотрофов, кортикотрофов, лактотрофов), в случаях выпадение двух и более тропных гормонов. Наиболее частой причиной дефицита всех тропных гормонов является дефект PROP 1 гена. Основной причиной развития приобретенного гипогондотропного гипогонадизма являются оперативные вмешательства на гипоталамо-гипофизарную область, травмы головного мозга, облучение на область гипофиза.

1.3. Эпидемиология

Среди женщин частота встречаемости синдрома Шерешевского-Тернера, обусловленного отсутствием/аномалией Х хромосомы, колеблется от 1:2000 до 1:5000 новорожденных девочек.

Среди мужчин, частота синдрома Клайнфельтера, обусловленного наличием дополнительной одной и более Х хромосомы у лиц мужского пола, колеблется от 1:300 до 1:600 новорожденных мальчиков.

Другие формы врожденного первичного гипогонадизма, такие как дефекты ферментов, участвующих в биосинтеза стероидных гормонов и резистентность к гонадотропинам встречаются крайне редко. В основном эти формы диагностируются в семьях с близкородственным браком или изолятах, т.к. большинство форм имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Распространенность врожденных форм гипогонадотропного гипогонадизма колеблется от 1: 8000-10000 новорожденных с изолированными формами, до 1: 4.000-10.000 новорожденных, при сочетанном дефиците других тропных гормонов, в зависимости от популяции. Частота встречаемости гипогонадотропного гипогонадизма среди мужчин в 5 раз выше чем у женщин.

В последние десятилетия, в связи с улучшением качества лечения и прогнозом выживаемости пациентов с онкологическими заболеваниями, отмечается увеличение частоты приобретенных форм как первичного, так и вторичного гипогонадизма среди пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе. Это обусловлено использованием химиопрепаратов, обладающих токсическим воздействием как на герменативные клетки, так и на клетки гипофиза, применением лучевой терапии на область гонад , головы или тотальным облучением всего тела.

Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией половых стероидов при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе.

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм.- возникает на фоне тяжелой соматической патологии (при ряде заболеваний эндокринной системы – с. Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, пролактинома, соматотропинома, нервная анорекися и т.д.) , нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм).

1.4. Кодирование по МКБ-10

E23.0 — Гипопитуитаризм

Е29.1 — Гипофункция яичек

1.5. Классификация

  1. В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:
  2. Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) — обусловлен первичным поражением гонад
  3.  1.Врожденные формы:
  1. Хромосомные аномалии . приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.

    Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)

  2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
  3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига ( нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ , вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

  • перекрут яичек,
  • синдром регрессии яичек,
  • анорхизм,
  • орхит,
  • преждевременное истощение яичников,
  • травма,
  • операции,
  • лучевая терапия,
  • химиотерапия,
  • аутоиммунные заболевания,
  • инфекции, передаваемее половым путем
  • прием токсических препаратов ( наркотики, алкоголь и т.д.)
  • прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

 1.Врожденные формы:

  1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
  2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

  • Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом
  • (Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско—Шегрена, синдром Луи— Барр, синдром Буше—Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера— МакФарлана)
  • Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)
  •  2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):
  • травма,
  • операции,
  • лучевая терапия,
  • химиотерапия,
  • аутоиммунные заболевания,
  •  прием больших доз или длительное время опиоидов, половых гормонов
  • прием психотропных препаратов
  1. Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм:
  2. Конституциональная задержка роста и полового развития
  3. Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита: внутриутробные, допубертатные и постпубертатные.

В большинстве случаев в допубертатном периоде пациенты женского пола не предъявляют никаких жалоб, пациентов мужского пола может беспокоить недоразвитие наружных половых органов, крипторхизм.

С достижением крайнего срока физиологического начала полового созревания пациентов (13 лет у девочек, и 14 лет у мальчиков) беспокоит отсутствие развития вторичных половых признаков: отсутствие или скудное оволосение на лобке, отсутствие развития молочных желез у девочек, отсутствие увеличения объема яичек и наружных половых органов у мальчиков.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает: выяснение этнической принадлежности, степени родства родителей, сроков начала полового развития у ближайших родственниках, наличие подобных жалоб у родственников, выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис), текущей или проводимой ранее химиотерапии, лекарственной терапии, перенесенных ранее заболеваниях, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы, половых органов, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

2.2. Физикальное обследование

Общий осмотр: оценка общего физического состояния, оценка состояния кожи – тургор, дряблость, наличие стрий, пигментаций, наличие стигм дисэмбриогенеза.

Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук).

Оценка степени развития подкожно-жировой клетчатки, характер распределения, оценка развития мышечной массы. Оценка полового созревания производится по шкале Таннер (таблица 1).

Таблица 1. Оценка полового развития по шкале Таннер у мальчиков.

Стадия Размер яичек, признаки Рост волос на лобке, признаки
I Препубертатная длина яичек менее 2,5 см Препубертатный; отсутствие волос
II Яичко больше 2,5 см в длину. Мошонка тонкая и красноватая. Редкий рост слегка пигментированных и слегка вьющихся волос, в основном у корня полового члена.
III Рост полового члена в длину и ширину и дальнейший рост яичек Более толстые, вьющиеся волосы, распространяющиеся на лобок
IV Дальнейшее увеличение полового члена, яички большие, пигментация мошонки Взрослый тип оволосения, не распространяющийся на медиальную поверхность бедер
V Половые органы взрослого по размеру и форме Оволосение взрослого типа, распространяющиеся на медиальную поверхность бедер

Важным является осмотр наружных половых органов пациента: у мальчиков — наличие гипоспадии и степень ее выраженности (головчатая, стволовая, промежностная гипоспадии чаще встречаются при дефектах стероидогенеза и резистентности к тестостерону, отсутствует при центральных формах гипогонадизма), Оценка состояния, размера и положения яичек относительно мошонки ( в мошонке, у входа в мошонку, в паховом канале, не пальпируются) : объем яичек измеряется с помощью орхидометра Прадера: препубертатные яички: 2-4 мл или 2 см в длину, перипубертатные яички более 4 мл., и более 2 см в длину, размер яичек у половозрелого мужчины 20-30 мл., или 4,5-6,5 см в длину, 2,8-3,3 см в ширину.

Увеличение размера яичек является основным маркером начала полового созревания у мальчиков (АI). Т.к. До 85% ткань яичка представлена герменогенным клетками, при Г. яички будут уменьшены в размерах. Крипторхизм может являться одним из проявлений гипогонадизма.

У девочек признаками начала полового созревания является увеличение молочных желез (AI), степень развития которых оценивается по шкале Таннер. (таблица 2)

Таблица 2. Оценка полового развития по шкале Таннер у девочек.

Стадия Развитие грудных желез, признаки Рост волос на лобке, признаки
I Препубертатное; увеличение только соска Препубертатное, отсутствие волос
II Уплотнение грудных желез заметно или пальпируется;  увеличение ареол Редкие волосы, длинные, прямые или слегка вьющиеся, минимум пигментированных волос, в основном на половых губах
III Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их  контуров Более темные и грубые волосы, распространяющиеся по лобку
IV Выступание ареолы и соска над грудной железой Густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бедер
V Взрослые контуры грудной железы с выступанием только соска Волосы взрослого типа, распространяющиеся в форме классического треугольника

Появление аксиллярного и лобкового оволосения, без увеличения молочных желез у девочек и роста объема яичек у мальчиков не является маркером начала истинного полового созревания (BII). Т.к.

являются признаками продукции андрогенов в основном адреналового происхождения.

Чаще увеличение продукции адреналовых андрогенов по срокам совпадает с началом полового созревания, однако до 20-30% детей могут иметь раннее начало (с 6-7 летнего возраста) повышение синтеза андрогенов надпочечников без активации ГГИ оси.

2.3. Лабораторная диагностика

  • Большинство Российских экспертов не рекомендуют рутинное исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГГГ-ось) для исключения Г в допубертатном возрасте (после 5-6 мес. жизни у мальчиков и после 1-1,5 лет жизни у девочек и до периода полового созревания (8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков))

Уровень убедительность рекомендаций С.

Уровень достоверности доказательств 4.

Комментарий: В этот период наступает так называемая «Ювенильная пауза» или «физиологический гипогонадизм», когда уровень гормонов ГГГ оси имеет низко-нулевые значения.

Исключением являются некоторые формs гипергонадотропного гипогонадизма (с.Тернера, с. Клайнфельтера и т.д.

), при которых не всегда происходит физиологического снижение гонадотропинов до допубертатных значений.

  • Гормоны крови: все гормональные исследования рекомендовано проводить в утренние часы, для исключения влияния суточных колебаний уровня гормонов в крови

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Ссылка на основную публикацию