Недостаточность гипофиза: тотальная, первичный гипопитуитаризм, послеродовый, парциальный, причины синдрома у детей, диагностика и гормоны, лечение функции

Все статьи раздела Детская эндокринология

(Средняя оценка: 5)

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность представляет собой патологическое состояние, развивающееся в результате поражения гипофиза и гипоталамуса, которое приводит к снижению продукции основных гормонов. Эти гормоны регулируют работу многих органов и систем.

  • Понятие о гипоталамо-гипофизарной недостаточности
  • Основные симптомы зпболевания
  • Методы лечения гипопитуитаризма
  • Понятие о гипоталамо-гипофизарной недостаточности

    Недостаточность гипофиза: тотальная, первичный гипопитуитаризм, послеродовый, парциальный, причины синдрома у детей, диагностика и гормоны, лечение функции

    Гипопитуитаризм может быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или центральной нервной системы. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

    Причинами гипопитуитарного синдрома могут быть:

    • аденомы гипофиза
    • опухоли гипофиза и гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы
    • саркоидоз
    • болезнь Шюллера
    • туберкулез
    • сифилис
    • болезни крови
    • воспалительные заболевания головного мозга
    • сосудистые нарушения в артериях кровоснабжающих гипофиз и гипоталамус
    • аутоиммунные заболевания
    • травмы головного мозга
    • нарушения обмена веществ при сахарном диабете
    • длительном голодании
    • нервной анорексии
    • хронической почечной и печеночной недостаточности

    К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз (гибель) передней доли гипофиза.

    При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном — синдромом Шиена.

    При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

    Основные симптомы заболевания

    Проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирующих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет. Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.

    Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

    В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз (гибель) передней доли гипофиза. При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном — синдромом Шиена.

    При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

    Основные симптомы заболевания

    Проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирующих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет. Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.

    Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

    В подростковом возрасте вторичные половые признаки постепенно стираются:

    • уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке
    • замедляется рост бороды и усов
    • уменьшаются в размерах яички и предстательная железа
    • мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую
    • У девочек нарушается менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончаются ткани половых органов.
    • Один из ранних признаков гипопитуитаризма — нарушение обоняния.
    • Недостаточность продукции соматотропного гормона (гормона роста) в детском возрасте проявляется задержкой роста.

    Снижение продукции тиротропного гормона приводит в детском возрасте к недостаточности функции щитовидной железы и задержке психического и физического развития, возникает гипотиреоз. Больные обычно нормального питания, изредка бывает похудание. Возникают жалобы на слабость. У них пониженное артериальное давление, редкий сердечный ритм, часто возникают желудочно-кишечные расстройства.

    При опухолях гипофиза возникают жалобы со стороны центральной нервной системы — головная боль, нарушения зрения. Обнаруживаются сужения полей зрения и изменения на глазном дне.

    Очень редко встречается синдром острого гипопитуитаризма, когда происходит кровоизлияние в гипофиз и возникают:

    • резкая головная боль
    • внезапное падение зрения
    • падение артериального давления
    • потеря сознания

    Методы лечения гипопитуитаризма

    Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

    Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов. При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды:

    • кортизол
    • дексаметазон
    • бетаметазон
    1. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин.
    2. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы.
    3. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.
    4. При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.
    5. По материалам статьи «Гипопитуитаризм (синдромом Симмондса, синдром Шиена)»

    Источник Endocrinology.eurodoctor.ru

    • Мне нравится
    • Нравится

    Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — Белая Клиника

    Недостаточность гипофиза: тотальная, первичный гипопитуитаризм, послеродовый, парциальный, причины синдрома у детей, диагностика и гормоны, лечение функции

    • Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.
    • Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.
    • Этиология
    1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.

    2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).

    3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.

    4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей.

      Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко.

      Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.

    5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).

    6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

    7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.

    8. Врожденные и наследственные синдромы:

      1. наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);

      2. дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);

      3. идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

    Патогенез

    Воснове патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

    Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos — карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии.

    Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

    Эпидемиология

    Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют.

    Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет.

    Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

    1. Клинические проявления
    2. Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.
    3. Клиническая картина гипопитуитаризма
    Дефицитный гормон Клинические проявления
    Гормон роста Снижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, снижение тощей массы тела, ожирение, атеросклероз и повышение сердечно-сосудистого риска, депрессивные расстройства
    ЛГ/ФСГ
    • У женщин: ановуляция, аменорея, диспареуния
    • У мужчин: эректильная дисфункция, атрофия яичек.
    • Оба пола: снижение либидо, потеря полового оволосения, бесплодие
    АКТГ Аналогичны таковым при первичном гипокортицизме, за исключением отсутствия гиперпигментации и проявлений дефицита альдостерона (гиперкалиемия, гипотония).
    Тиреотропный гормон Аналогичны таковым при первичном гипотиреозе.
    Пролактин Агалактия

    Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

    Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской.

    Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия.

    В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия).

    Для поздних стадий характерна резкая общая слабость, апатия, адинамия, вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без лечения приводят к гибели больного. Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

    Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин — ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см.

    Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.

    ) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает.

    Читайте также:  Дексаметазоновая проба: что означает положительная, отрицательная, норма, интерпретация результата реакции на кортизол, малая и большая

    Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций.

    Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо.

    У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

    Диагностика

    Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.).

    При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

    В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

    Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела.

    При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией.

    Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

    Дифференциальная диагностика

    У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

    Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

    Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

    Лечение

    1. При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

    2. Заместительную гормонотерапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

      Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма vожет привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

      Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов и препаратов тестостерона. Гипотиреоз компенсируется препаратами левотироксина.

    3. В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-инженерного человеческого гормона роста (0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа). Для лечения дефицита гормона роста у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг).

    4. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

    Прогноз

    Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

    www.eurolab.ua

    Патология аденогипофиза. Гиперфункция аденогипофиза. Заболевания, обусловленные нарушением образования соматотропного гормона. Роль соматомединов

    • Патология аденогипофиза может быть связана с его гипер- или гипофункцией.
    • Большинство патологических изменений, наблюдающихся у человека при гиперфункции аденогипофиза, можно воспроизвести в эксперименте введением экстрактов гипофиза или отдельных гормонов.
    • Гиперпродукция соматотропина у человека проявляется в виде гипофизарного гигантизма или акромегалии, в зависимости от того, в каком возрасте возникла патология.

    Гипофизарный гигантизм развивается при избыточной секреции соматотропина в молодом возрасте, до закрытия эпифизарных хрящей.

    Аналогичные гормональные сдвиги в более позднем возрастном периоде, после закрытия эпифизарных швов и завершения роста, являются причиной акромегалии.

    Источником повышенной секреции соматотропина является эозинофильная аденома гипофиза.

    Избыточная секреция СТГ в детском возрасте приводит к развитию гигантизма, сопровождающегося увеличением роста более 190 см.

    При акромегалии отдельные части тела при этом непропорционально увеличиваются, черты лица резко укрупняются(увеличение размеров кистей, стоп, носа, ушей, нижней челюсти).

    Одновременно развивается спланхномегалия (увеличение печени, селезенки, сердца и др.). Эти изменения обусловлены усилением периостального роста и разрастанием мягких тканей.

    Увеличенное образование СТГ приводит к нарушению обмена белков, углеводов и жиров.Патологическое влияние избытка соматотропина на организм определяется способностью гормона повышать проницаемость клеточных оболочек для аминокислот, ускорять их включение в синтезируемый белок, тормозить распад белков.

    В результате усиления липолиза и торможения образования жира из углеводов увеличивается мобилизация жира из депо, содержание неэстерифицированных жирных кислот в крови, их окисление в печени и образование кетоновых тел.

    Благодаря воздействию соматотропина на различные звенья регуляции углеводного обмена при акромегалии часто наблюдается гипергликемия.

    Эти и ряд других эффектов соматотропина опосредуются особым белковым фактором – соматомедином: в результате воздействия СТГ в печени синтезируется соматомедин, имеющий пептидную природу, который ускоряет синтез белка, что приводит к стимуляции пролиферации клеток и росту организма.

    Другая распространенная форма гиперфункции аденогипофиза – болезнь Иценко-Кушинга, характеризующаяся увеличением выработки кортикотропина и как следствие – чрезмерной секреции кортизола и других гликокортикоидов надпочечными железами.

    Гиперпролактинемия, источником которой чаще всего является доброкачественная опухоль, происходящая из лактотропоцитоваденогипофиза, вызывает у женщин синдром галактореи – аменореи.

    Основу его патогенеза составляют стимуляция образования и выделения молозива, а также нарушение созревания фолликулов в яичниках и подавление овуляции.

    У мужчин повышенная секреция пролактина может служить причиной угнетения сперматогенеза и бесплодия.

    Эффекты повышения секреции кортикотропина, тиротропина и гонадотропинов сводятся главным образом к гиперфункции надпочечных, щитовидной и половых желез и будут рассмотрены в соответствующих разделах.

    Парциальная и тотальная недостаточность гипофиза. Болезнь Шихена. Болезнь Симмондса. Их причины, основные нарушения и симптомы.

    Пангипопитуитаризм (тотальная недостаточность гипофиза).

    Полную недостаточность гипофиза (пангипопитуитаризм) воспроизводят в эксперименте удалением всей железы или ее передней доли. Самым заметным внешним проявлением этого состояния является резкое нарушение роста и общего развития животных.

    Остановка роста связана с выпадением соматотропной и тиреотропной функций гипофиза.

    Большинство других нарушений обусловлено недостаточным образованием гормонов в периферических железах – щитовидной, надпочечных и половых, которые подвергаются атрофии вследствие выпадения соответствующих функций гипофиза.

    У человека полная недостаточность функции гипофиза бывает врожденной и приобретенной.

    Наиболее частые причины заболевания – опухоль, послеродовой некроз гипофиза, травма основания черепа, воспаление, тромбоз, вирусная инфекция.

    Поражение железы в эмбриональном или препубертатном периоде ведет к карликовости, половому недоразвитию, ослаблению функций щитовидной железы, эндокринообменным нарушениям, снижению реактивности.

    При разрушении более 95% массы железы у взрослых людей развивается гипофизарная кахексия, или болезнь Симмондса, характеризующаяся сильнейшим истощением, атрофией щитовидной, надпочечных и половых желез, мышечной ткани, висцеральных органов, разрушением костной ткани, выпадением зубов и волос, расстройством функций вегетативной нервной системы, гипогликемией, повышением чувствительности к инсулину. Большинство нарушений связано с прекращением выработки соматотропина и кортикотропина.

    Болезнь Шихена — особая форма гипопитуитаризма, развивается в результате нарушения кровоснабжения гипофиза и подбугорья.

    Чаще наблюдается при кровотечении и шоке во время родов, но может развиться и при любом кровотечении.

    При болезни Шихена может быть неравномерное выпадение тропных гормонов гипофиза, в связи с чем в клинической картине заболевания преобладают симптомы недостаточности той или иной железы.

    Парциальная недостаточность гипофиза.Для парциальной недостаточности аденогипофиза характерно уменьшение продукции какого-нибудь одного гормона.

    Недостаточность соматотропного гормона.Недостаточное образование СТГ приводит к развитию гипофизарной карликовости, или нанизма. Чаще, это генетически обусловленное заболевание.

    1. В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются:
    2. а) снижение интенсивности синтеза белка, что ведет к задержке и остановке роста (более чем на 30% от средних значений данной возрастной группы), развития костей, внутренних органов, мышц; нарушение синтеза белков соединительной ткани приводит к потере ее эластичности и развитию дряблости;
    3. б) уменьшение ингибирующего действия СТГ на поглощение глюкозы и преобладание инсулинового эффекта, что выражается в развитии гипогликемии;
    4. в) выпадение жиромобилизующего действия и тенденция к ожирению.

    Обычно гипофизарный нанизмсопровождается половым недоразвитием, что связано с недостаточным образованием ГТГ и, следовательно, с недостаточным образованием половых гормонов.

    Отсюда у карликов детские черты лица, что наряду с дряблостью кожи придает им вид «старообразного юнца». Снижение интенсивности синтеза белка лежит и в основе некоторой недостаточности синтеза гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.

    Это снижает выносливость таких больных при действии неблагоприятных факторов.

    Недостаточность адренокортикотройного гормона.Недостаточное образование АКТГ ведет к вторичной частичной недостаточности коры надпочечников. Страдает в основном глюкокортикоидная функция.

    Минералокортикоидная функция практически не меняется, так как механизмы ее регуляции иные.

    Отличием от первичной гипофункции коры надпочечников является отсутствие развития гиперпигментации, связанное с тем, что уровень АКТГ снижен и его меланофорный эффект не проявляется.

    Недостаточность тиреотропного гормона.Снижение образования ТТГ вызывает вторичное снижение функции щитовидной железы, что ведет к развитию симптоматики вторичного гипотиреоза. В отличие от первичной гипофункции щитовидной железы введение ТТГ может восстановить ее функцию.

    Недостаточность гонадотропных гормонов приводит к инфантилизму: у девочек – к отсутствию менструаций, бесплодию, у мальчиков – к гипоплазии яичек, физическому и половому недоразвитию.

    Читайте также:  Диета при аутоиммунном тиреоидите: основное меню при болезни щитовидной железы, тиреоидите и гипотиреозе, безглютеновая

    Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 288;

    Гипопитуитаризм: дефицит гормонов гипофиза, причины, диагностика, лечение

    Этим термином обозначают дефицит одного или нескольких гормонов аденогипофиза. Причины гипопитуитаризма перечислены. Дефицит гормонов может быть врожденным и приобретенным. Наиболее распространены изолированный дефицит СТГ и изолированный дефицит гонадотропных гормонов. Часто встречается преходящий изолированный дефицит АКТГ, вызванный длительным лечением глюкокортикоидами.

    Врожденный изолированный дефицит АКТГ и врожденный изолированный дефицит ТТГ — редкие заболевания. Дефицит аденогипофизарных гормонов может быть обусловлен нарушениями как на уровне аденогипофиза, так и на уровне гипоталамуса.

    Например, мутация гена фактора транскрипции Pit-1 приводит к сочетанному дефициту СТГ, пролактина и ТТГ.

    Несахарный диабет почти всегда обусловлен поражением гипоталамуса или верхней части ножки гипофиза и нередко сопровождается умеренной гиперпролактинемией и гипофункцией аденогипофиза.

    Проявления гипопитуитаризма зависят от того, какого гормона не хватает.

    Дефицит СТГ у детей проявляется задержкой роста, у взрослых — мелкими морщинками вокруг глаз и рта, у больных сахарным диабетом — повышенной чувствительностью к инсулину.

    Толщина подкожной клетчатки может быть увеличена, а мышечная масса — снижена. У лиц с дефицитом СТГ повышена смертность от сердечнососудистых заболеваний.

    Признаки дефицита гонадотропных гормонов: аменорея и бесплодие у женщин; дефицит тестостерона, снижение полового влечения, медленный рост бороды, скудное оволосение тела и сохранение юношеской границы роста волос на голове у мужчин. Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу без зоба.

    Признаки: утомляемость, непереносимость холода, отечность и одутловатость кожи.

    Дефицит АКТГ ведет к вторичной надпочечниковой недостаточности, которая проявляется слабостью, утомляемостью, снижением аппетита, потерей веса, бледностью кожи и гипопигментацией сосков, ненормальной реакцией на стресс (гипертермией, артериальной гипотонией, гипонатриемией) и характеризуется высокой смертностью.

    В отличие от первичной надпочечниковой недостаточности вторичная надпочечниковая недостаточность не сопровождается гиперпигментацией, гиперкалиемией и потерей соли. Если дефицит АКТГ сочетается с дефицитом гонадотропных гормонов, могут выпадать волосы под мышками и на лобке.

    Для детей с сочетанным дефицитом АКТГ и СТГ характерны приступы гипогликемии. Дефицит пролактина нарушает лактацию после родов. Дефицит АДГ служит причиной несахарного диабета. Если аденогипофиз повреждается из-за роста макроаденомы, то развивается апитуитаризм, причем первым возникает дефицит СТГ, затем — дефицит Л Г и ФСГ, ТТГ и АКТГ.

    Апитуитаризм может сопровождаться нарушениями секреции АДГ.

    Повреждение аденогипофиза может быть вызвано макроаденомой, кровоизлиянием в аденому, послеродовым инфарктом гипофиза (синдром Шихана), хирургическим вмешательством, облучением, закрытой черепно-мозговой травмой. При синдроме Шихана чаще повреждаются лактотропные клетки (см. выше), поэтому его первым проявлением бывает нарушение лактации.

    Другие признаки гипопитуитаризма могут проявиться только через несколько лет. Несахарный диабет при синдроме Шихана развивается редко, но секреция АДГ в пробе с лишением жидкости и в пробе с гипертоническим раствором NaCl снижена. Риск гипопитуитаризма на поздних сроках беременности повышен у женщин с сахарным диабетом.

    Лимфоцитарный гипофизит встречается преимущественно у женщин во время беременности и в послеродовом периоде и редко — у женщин в постменопаузе и у мужчин. При КТ и МРТ нередко обнаруживают объемное образование в турецком седле; при биопсии выясняется, что это лимфоцитарный инфильтрат.

    Лимфоцитарный гипофизит — аутоиммунное заболевание. Он часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с хроническим лимфоцитарным тиреоидитом и болезнью Аддисона—Бирмера. У некоторых больных выявляются антитела к лактотропным клеткам. Не исключено, что лимфоцитарный гипофизит — самая частая причина идиопатического гипопитуитаризма у взрослых.

    Причины

    Причины повреждений гипоталамуса и ножки гипофиза.

    1. Изолированный или сочетанный дефицит гипофизарных гормонов
    • Наследственные или приобретенные нарушения секреции гормонов гипофиза либо нарушения секреции или транспорта либеринов (например, мутации гена фактора транскрипции Pit-1)

    2. Опухоли

    • Макроаденома гипофиза
    • Кровоизлияние в аденому гипофиза
    • Новообразования гипоталамуса: краниофарингиома, герминогенные опухоли, хордома, менингиома, глиома и другие
    • Метастазы

    3. Воспалительные заболевания

    • Гранулематозные заболевания: саркоидоз, туберкулез, сифилис, гранулематозный гипофизит Эозинофильная гранулема
    • Лимфоцитарный гипофизит

    4. Сосудистые заболевания

    • Синдром Шихана
    • Некроз гипофиза на поздних сроках беременности у больных сахарным диабетом
    • Аневризмы сонных артерий

    5. Разрушение гипофиза или гипоталамуса

    • Хирургическое вмешательство
    • Повреждение ножки гипофиза
    • Облучение (при рентгеновском и γ-облучении обычно повреждается гипоталамус, при облучении протонным пучком — гипофиз)
    • Черепно-мозговая травма

    6. Аномалии развития

    • Аплазия гипофиза
    • Энцефалоцеле в области основания мозга

    7. Инфильтративные процессы

    8. Идиопатический гипопитуитаризм

    • Наиболее вероятные причины — аутоиммунные поражения гипофиза или гипоталамуса

    При поражении этих структур саркоидозом, гистиоцитозом, герминогенными опухолями, краниофарингиомой, метастазами рака гипопитуитаризм обычно сочетается с несахарным диабетом. Описано несколько больных с лимфоцитарным инфундибулогипофизитом — сочетанным воспалительным поражением адено- и нейрогипофиза, ножки гипофиза, а иногда и гипоталамуса.

    У таких больных гипопитуитаризм всегда сочетается с несахарным диабетом. Считается, что гипопитуитаризм после обычного рентгеновского или γ-облучения мозга либо области гипофиза обусловлен повреждением гипоталамуса, хотя несахарный диабет в таких случаях обычно не развивается.

    Нередко встречается гипопитуитаризм, обусловленный функциональными нарушениями. При стрессе, нервной анорексии, тяжелых заболеваниях тормозится секреция гонадолиберина и, как следствие, возникает обратимый дефицит ЛГи ФСГ.

    Тяжелые переживания у детей могут привести к обратимому дефициту СТГ и вызвать психогенную гипофизарную карликовость. Дефицит ТТГ и Т4 (псевдодисфункция щитовидной железы) нередко наблюдается при тяжелых заболеваниях.

    Дефицит АКТГ возникает при длительном лечении глюкокортикоидами из-за угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

    Лабораторная диагностика

    Дефицит СТГ

    Диагностика основана на стимуляционных пробах. Наиболее информативна гипогликемическая проба с инсулином, при которой концентрация глюкозы в плазме падает до 2,2 ммоль/л и ниже. Гипогликемия стимулирует секрецию соматолиберина и СТГ. Другие стимуляторы секреции СТГ — аргинин (подавляет выработку соматостатина), леводофа и клонидин (усиливают выработку соматолиберина).

    Если в любой пробе концентрация СТГ после стимуляции 10 мкг/л и выше, дефицит СТГ исключен. Не решено, считать ли границей нормы максимальную концентрацию СТГ 5 или 7 мкг/л. Измерение базального уровня СТГ малоинформативно, так как СТГ секретируется импульсно и в промежутках между выбросами концентрация СТГ в плазме очень мала или не определяется.

    Уровень ИФР-1 — также ненадежный показатель, поскольку при дефиците СТГ он может быть в пределах нормы. У некоторых детей с задержкой роста и нормальными результатами стимуляционных проб снижена суммарная суточная выработка СТГ. У взрослых диагностировать дефицит СТГ нелегко, поскольку у многих больных реакция на различные стимулы такая же, как у здоровых.

    Дефицит АКТГ приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности, чреватой гипоадреналовыми кризами.

    Базальная секреция кортизола может сохраняться даже при значительных повреждениях гипофиза, поэтому важно оценить способность кортикотропных клеток выбрасывать АКТГ в условиях стресса.

    Уровень кортизола в сыворотке в 6:00—8:00 менее 3 мкг% убедительно подтверждает диагноз надпочечниковой недостаточности, а уровень более 19 мкг% исключает этот диагноз. Если уровень кортизола находится между указанными значениями, требуется дальнейшее обследование.

    При подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность наиболее информативна короткая проба с АКТГ.

    В норме через 60 мин после в/в или в/м введения 0,25 мг синтетического аналога АКТГ тетракозактида концентрация кортизола в сыворотке превышает 19 мкг%, а при надпочечниковой недостаточности не достигает этого значения.

    Короткая проба с АКТГ позволяет косвенно оценить состояние гипоталамо-гипофизарного звена гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Дело в том, что при длительном дефиците АКТГ кора надпочечников атрофируется и теряет способность реагировать на экзогенный АКТГ.

    Надо помнить, однако, что кора надпочечников атрофируется в течение нескольких недель и даже месяцев, поэтому нормальный результат пробы у лиц с недавним повреждением гипофиза или гипоталамуса еще не говорит о сохранности секреции АКТГ. Если от момента повреждения прошло 3 мес или меньше, требуются другие пробы.

    Гипогликемическую пробу с инсулином можно проводить у детей и подростков в амбулаторных условиях. Противопоказания: сердечно-сосудистые заболевания, эпилепсия.

    Инсулин короткого действия вводят в/в струйно в дозе 0,15—0,2 ед/кг и через определенные интервалы времени измеряют концентрации глюкозы и кортизола в плазме.

    Если есть весомые признаки гипопитуитаризма, дозу инсулина уменьшают до 0,05—0,1 ед/кг.

    В норме на фоне гипогликемии (концентрация глюкозы менее 2,2 ммоль/л) концентрация кортизола должна превышать 19 мкг%.

    Пробы с метирапоном — ингибитором превращения 11-дезоксикортизола в кортизол — могут спровоцировать гипоадреналовый криз у больных с низкой базальной секрецией кортизола, поэтому их проводят только в стационаре.

    В короткой пробе с метирапоном концентрация 11-дезоксикортизола в плазме после приема препарата в норме превышает 7,5 мкг%.

    В длинной пробе с метирапоном содержание 17-ГКС в суточной моче после приема препарата как минимум в 2 раза превышает исходное и обычно бывает больше 22 мг.

    Обязательное условие правильности обеих проб — блокада превращения 11-дезоксикортизола в кортизол (уровень кортизола в сыворотке менее 5 мкг%).

    В гипогликемической пробе с инсулином и в пробах с метирапоном полезно измерять концентрации АКТГ в плазме. Считается, что в норме она повышается как минимум до 40 пмоль/л.

    Для дифференциальной диагностики дефицита АКТГ гипоталамического и гипофизарного происхождения хорошо подходит проба с кортиколиберином. В отличие от других стимуляционных проб эта проба безопасна. Нет смысла измерять базальный уровень АКТГ в плазме и содержание кортизола в суточной моче, поскольку эти показатели при вторичной надпочечниковой недостаточности не отличаются от нормы.

    Дефицит ЛГи ФСГ

    Оценка функции гонадотропных клеток обычно не вызывает затруднений. Регулярные менструации у женщин, нормальный уровень тестостерона и нормальные результаты анализа спермы у мужчин говорят о том, что секреция ЛГ и ФСГ не нарушена и необходимости измерять уровни этих гормонов нет.

    У женщин в постменопаузе уровни ЛГ и ФСГ в норме повышаются; если этого не происходит, необходимо исключить дефицит ЛГ и ФСГ. Снижение уровня эстрогенов у женщин детородного возраста и уровня тестостерона у мужчин, не сопровождающееся повышением уровней ЛГ и ФСГ, свидетельствует о вторичном гипогонадизме (дефиците ЛГ и ФСГ).

    Читайте также:  Болезни надпочечников: причины у женщин, мужчин, детей, симптомы, анализы, гиперфункция

    Дефицит ТТГ

    Первый этап в диагностике вторичного гипотиреоза (дефицита ТТГ) — измерение Т4 и свободного Т4. Если эти показатели нормальны, секреция ТТГ скорее всего не нарушена. Если же уровни Т4 и свободного Т4 снижены, а уровень ТТГ не повышен, вторичный гипотиреоз не вызывает сомнений.

    При гипоталамическом гипотиреозе уровень ТТГ может быть слегка повышен, но ТТГ при этом гормонально неактивен и уровень свободного Т4 остается пониженным.

    У больных с выявленным заболеванием гипофиза и уровнями Т4 и свободного Т4 на нижней границе нормы скорее всего имеется скрытый вторичный гипотиреоз, но выявить его лабораторными методами нельзя.

    Прежде чем установить диагноз изолированного дефицита ТТГ у больного без нарушений секреции других аденогипофизарных гормонов, но с биохимическими признаками вторичного гипотиреоза, необходимо исключить дефицит тироксинсвязывающего глобулина (Т4 ниже нормы, свободный Т4 ниже нормы или на нижней границе нормы, поглощение Т3 смолой усилено, ТТГ в норме) и псевдодисфункцию щитовидной железы (Т4 и свободный Т4 ниже нормы, ТТГ в норме или ниже нормы) (см. также гл. 331).

    Пробы с либеринами

    В диагностике гипопитуитаризма эти пробы малоинформативны, но используются в других целях.

    Например, проба с гонадолиберином у больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов позволяет прогнозировать эффективность лечения гонадорелином.

    Пробу с кортиколиберином используют в дифференциальной диагностике синдрома Кушинга и для оценки реакции гипофизарно-надпочечниковой системы на стресс.

    Пробу с тиролиберином применяют в дифференциальной диагностике гипотиреоза и тиреотоксикоза, для раннего выявления рецидива соматотропиномы и гонадотропиномы.

    Эту пробу применяют также для выявления генерализованного поражения аденогипофиза в случаях, когда имеются признаки дефицита одного из аденогипофизарных гормонов (например, при легком вторичном гипотиреозе). В таких ситуациях исследуют влияние тиролиберина на секрецию пролактина.

    Для диагностики вторичного гипотиреоза проба с тиролиберином не обязательна, тем более что она далеко не всегда позволяет различить гипоталамический и гипофизарный гипотиреоз. Комбинированные пробы с несколькими либеринами применяются редко.

    Лечение

    Цель лечения — нормализовать уровни одного или нескольких аденогипофизарных гормонов, а если это невозможно — уровни соответствующих периферических гормонов.

    Самое главное — предупредить вторичную надпочечниковую недостаточность (возместить дефицит кортизола).

    Для этого мы применяем преднизон — недорогой препарат с высокой глюкокортикоидной активностью для приема внутрь в дозе 5—7,5 мг/сут.

    Многие врачи предпочитают кортизон или гидрокортизон. Суточные дозы этих препаратов для взрослых составляют соответственно 20—37,5 и 20—30 мг.

    Глюкокортикоиды принимают 1 раз в сутки (утром) либо 2 раза в сутки (две трети суточной дозы в 8:00, треть — в 15:00).

    По сравнению с больными первичной надпочечниковой недостаточностью больные гипопитуитаризмом обычно нуждаются в меньших дозах глюкокортикоидов и не нуждаются в минералокортикоидах.

    При стрессах, инфекциях, перед хирургическими вмешательствами дозу глюкокортикоидов увеличивают. Например, перед большой операцией каждые 6 ч вводят в/м или в/в 50—75 мг гидрокортизона натрия сукцината либо 15 мг метилпреднизолона. Для лечения вторичного гипотиреоза применяют левотироксин в дозах 0,05—0,15 мг/сут.

    При коррекции дозы левотироксина ориентируются на уровень свободного Т4, а не на уровень ТТГ.

    Т4 ускоряет обмен кортизола и может вызвать гипоадреналовый криз, поэтому при гипопитуитаризме лечение левотироксином проводят на фоне заместительной глюкокортикоидной терапии.

    Вторичный гипогонадизм у женщин лечат эстрогенами и прогестагенами, у мужчин — эфирами тестостерона. Препараты тестостерона вводят в/м либо применяют накожно.

    Для лечения бесплодия гипофизарного происхождения у обоих полов используют гонадотропные гормоны. При бесплодии гипотапамического происхождения иногда эффективен гонадорелин.

    При задержке роста (дефиците СТГ) у детей назначают соматропин; если задержка роста вызвана заболеванием гипоталамуса, пытаются применять соматорелин и синтетические несоматолибериновые стимуляторы секреции СТГ.

    Методы лечения гипофизарной карликовости у взрослых находятся на стадии разработки. Для лечения несахарного диабета назначают десмопрессин интраназально в дозе 5— 40 мкг/сут в 2—3 приема.

    Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

    Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

    Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

    • Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
    • Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
    • Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
    • Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
    • Лютеотропную ось: выделение пролактина.

    Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

    • Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
    • Окситацин.

    При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

    Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

    • Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
    • Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
    • Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
    • Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
    • Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
    • Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
    • Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

    Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной.

    При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

    Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

    Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

    Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

    Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

    Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

    Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

    Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

    Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

    Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

    Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

    Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

    • Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
    • Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
    • Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
    • Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
    • Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

    Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

    Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами).

    При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола).

    В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

    При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

    Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

    При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

    Ссылка на основную публикацию