Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Надпочечники – парный эндокринный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, основная функция которого заключается в выработке гормонов: мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин, норадреналин), корковое вещество участвует в синтезе кортикостероидов.

Феохромоцитома надпочечника – это заболевание, при котором поражается мозговой слой надпочечников. Одной из наиболее сложных проблем в медицине в настоящее время считается лечение пациентов с опухолями, секретирующими катехоламины, в их числе и феохромоцитома.

Многообразие патофизиологических механизмов развития этого заболевания, вызванное действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает широкую вариабельность симптоматики и сложности в диагностике. При этом своевременный диагноз непосредственно влияет на прогноз и качество жизни пациентов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома надпочечника – опухоль хромаффинной ткани, мозгового слоя надпочечников, продуцирующая катехоламины: норэпинефрин, дофамин, эпинефрин.

Это заболевание надпочечников, относящиеся к новообразованиям APUD-системы и зачастую являющееся составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (далее – МЭН). Распространенность данного заболевания среди пациентов с гипертензией колеблется от 0,2% до 0,6%.

Выработка большого количества катехоламинов может привести к летальному исходу вследствие возникших сердечно-сосудистых осложнений. Кроме надпочечников, хромаффинная ткань также находится в различных органах – перикард, мочевой пузырь, простата.

Это приводит к затруднению диагностики и определения точной локализации хромаффинной опухоли.

Классификация

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

По строению и гормональной активности опухоли феохромоцитомы подразделяют на:

  • доброкачественные;
  • злокачественные;

По течению процесса выделяют:

  • бессимптомное течение;
  • типичное течение с эпизодами повышения кровяного давления;
  • смешанную форму.

По тяжести процесса выделяют:

  • легкую степень (соответствует бессимптомной форме);
  • среднюю степень (характерно возникновение гипертонических кризов, но нет осложнений, поражений органов-мишеней);
  • тяжелую степень (появляются осложнения со стороны других органов – могут поражаться сердечно-сосудистая, нервная система, а также почки).

Классификация по гормонам, синтезируемым опухолью, каждый из которых оказывает свои эффекты:

  • адреналин — способствует сужению периферических сосудов, тем самым повышая артериальное давление (далее — АД), расширяет коронарные сосуды, сосуды головного мозга;
  • норадреналин — сужает кровеносные сосуды, повышая АД; увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде;
  • дофамин — повышает общее периферическое сопротивление сосудов, вызывает артериальную гипертензию, увеличивает силу сокращений сердца;
  • кроме вышеперечисленных гормонов, синтезируются также адренокортикотропный гормон (АКТГ), кальцитонин, нейропептид Y, соматостатин.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.

Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:

  1. У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb.  Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы,  гиперпаратиреоз.  МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.

Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.

Симптомы феохромоцитомы

  • Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции
  • Симптомы феохромоцитомы обусловлены действием гормонов, выделяемых в кровеносное русло.
  • К основным проявлениям заболевания относятся следующие:
  • Самым главным признаком является артериальная гипертензия, которая может протекать в пароксизмальной и постоянной форме. Клиническим проявлением пароксизмальной формы является гипертонический криз.

Он может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и проявляется  чувством страха смерти, беспокойства, головною болью, профузным потом, ознобом, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, выявляются тахикардия и экстрасистолия, возможно появление болевого синдрома в области сердца.

Криз заканчивается экскрецией большого количества мочи (полиурия). Кроме того, для окончания приступа характерно снижение артериального давления (в некоторых случаях вплоть до гипотонического шока).

  • Возникающая на фоне феохромоцитомы гипергликемия может приводить к дальнейшему развитию сахарного диабета.
  • Синдром Иценко-Кушинга.
  • Повышение кровяного давления зачастую сочетается с желудочно-кишечными (желчнокаменная болезнь), гематологическими заболеваниями, нервно-психическими расстройствами.

Диагностика

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Для постановки диагноза используют данные осмотра пациента, физикального обследования, собирают анамнез жизни и болезни, спрашивают о жалобах, проводят клинические исследования.

К лабораторно-инструментальным методам относятся:

  • измерение АД;
  • общий анализ крови, в котором при гипертоническом кризе могут быть выявлены лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
  • определение в крови и в суточной моче метанефрина;
  • определение катехоламинов в суточной моче;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансная томография – выявляется новообразование плотной структуры с четко очерченными границами;
  • сцинтиграфия;
  • компьютерная томография;
  • проведение ортостатической пробы.

Лечение феохромоцитомы

  1. Основной целью при лечении такого заболевания, как феохромоцитома, является купирование гипертонических кризов, снижение АД.
  2. Выделяют немедикаментозную и медикаментозную терапию.
  3. К немедикаментозной терапии относятся меры, направленные на профилактику возникновения повышения АД: прием пищи небольшими порциями, щадящий режим, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, исключение курения и алкоголя.
  4. К медикаментозной терапии относят лекарственные препараты, применяемые на разных этапах лечения больного.

В предоперационный период с целью нормализации артериального давления терапию проводят с помощью альфа-адреноблокаторов. Далее назначаются бета-адреноблокаторы (их использование возможно только после проведения курсовой терапии альфа-адреноблокаторами).

Если пациент беспокоен, эмоционально возбужден, используют седативные лекарственные препараты.

Для профилактики возможной послеоперационной гипотонии пациенту вводятся внутривенно плазмозаменители, обязателен контроль гемодинамических показателей.

Непосредственно для купирования криза используют альфа-адреноблокаторы (фентоламин), который вводят внутривенно струйно. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, а далее инфузионно.

  • В дальнейшем возможно использование вазодилататоров (натрия нитропруссид).
  • Кроме того, возможно также проведение операции – адреналэктомии.
  • Адреналэктомия представляет под собой хирургическое вмешательство по удалению одного или двух надпочечников.
  • В послеоперационном периоде пациентам проводят заместительную терапию глюкокортикостероидными препаратами для профилактики развития синдрома Нельсона.
  • При неоперабельной опухоли  возможно использование химиотерапии и радиоизотопной терапии.

Возможные осложнения

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

  1. Гипертонический криз может осложняться разрывом мелких сосудов и излиянием крови в сетчатку глаза, острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), отеком легких.
  2. Одним из наиболее тяжелых осложнений является развитие катехоламинового шока, при котором происходит неконтролируемая смена гипертонии и гипотонии.
  3. Частота гипертонических кризов достаточно вариабельна и индивидуальна для каждого больного.
  4. При феохромоцитоме наибольшему воздействию подвержена сердечно-сосудистая система: происходит спазм коронарных сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сердечной мышцы, который в дальнейшем может привести к инфаркту миокарду.

Прогноз при феохромоцитоме

  • Прогноз благоприятный в случае проведения радикального оперативного вмешательства, подразумевающего удаление опухоли и отсутствия при этом гормон-продуцирующих метастатических образований.
  • Удаление новообразования приводит к нормализации АД, положительной динамике в течении заболевания, регрессу симптоматики.
  • При диагностировании феохромобластомы надпочечника, имеющей злокачественный характер, благоприятность прогноза для здоровья пациента в первую очередь будет зависеть от злокачественности данной опухоли, от степени метастазирования, инвазии в сосуды и окружающие ткани, а также возможности проведения оперативного вмешательства.

Частота рецидивов составляет 13%. Именно поэтому людям, получившим лечение, необходимо постоянное наблюдение у таких специалистов, как эндокринолог, офтальмолог, невролог.

Феохромоцитома: операция и удаление

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Гормональные опухоли являются достаточно распространенными эндокринными патологиями. Основным осложнением таких заболеваний является избыточное выделение гормонов, влияющих на жизнедеятельность организма. Так, феохромоцитома характеризуется избытком адреналина и норадреналина в организме, что нередко становится причиной расстройства сердечно-сосудистой деятельности. Терапия феохромоцитомы помогает устранить опасные симптомы.

Особенности заболевания

Феохромоцитомой называют редкий тип онкологического заболевания, характеризующийся избыточным ростом клеток мозгового вещества надпочечников.

Хромаффинные клетки, образующие мозговую долю надпочечников, могут формировать патологические очаги как в пределах органа, так и в других анатомических областях.

Для опухолевых клеток характерно избыточное выделение катехоламинов, влияющих на жизнедеятельность организма. Длительное течение болезни может провоцировать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Для понимания патофизиологических особенностей болезни необходимо учитывать нормальную анатомию. Надпочечники являются железами внутренней секреции, продуцирующими половые гормоны, минералокортикоиды, кортикостероиды и катехоламины.

Перечисленные вещества контролируют метаболизм и функции внутренних органов. Так, действие адреналина и норадреналина провоцирует усиленную работу сердца, повышение кровяного давления, расширение воздухоносного тракта и общую мобилизацию организма.

При феохромоцитоме в надпочечниках или других органах возникают дополнительные очаги клеток, продуцирующих эти гормоны.

Основные виды патологии:

  • Опухоль в пределах ткани надпочечников – наиболее распространенная локализация опухоли. Лишь одна из десяти таких опухолей имеет злокачественную природу.
  • Опухоль в других тканях. В этом случае очаги хромаффинных клеток обнаруживаются в области мочевого пузыря, сердца и средостения. Треть таких опухолей имеет злокачественную природу.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Зачастую данное заболевание возникает как проявление наследственных синдромов, связанных с множественным ростом опухолей в организме. Ученые выявили ряд генов, ответственных за формирование таких синдромов. Злокачественная форма феохромоцитомы может метастазировать в кости, печень, лимфатические узлы и другие органы.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения болезни до сих пор остается предметом многочисленных исследований. Из-за частого обнаружения такой опухоли на фоне врожденных синдромов предполагается преимущественно наследственная форма этиологии. В редких случаях патология диагностируется у пациентов без генетических и наследственных предпосылок.

Возможные факторы риска:

  • Множественная эндокринная неоплазия II типа. Это редкая патология, для которой характерен множественный опухолевый рост в различных эндокринных органах. Очаги поражения возникают в щитовидной железе, паращитовидных железах, языке и органах пищеварения.
  • Синдром Хиппель-Линдау – врожденное расстройство, проявляющееся формированием опухолевых масс в центральной нервной системе, поджелудочной железе, почках и железах внутренней секреции.
  • Нейрофиброматоз – врожденное расстройство, которое также характеризуется ростом опухолевых масс. При нейрофиброматозе патологические клеточные очаги обнаруживаются в области кожи и зрительного нерва.

Также следует учитывать общие механизмы появления злокачественных клеток. Так, нормальные клетки регулируют свой жизненный цикл с помощью ДНК и внутренних систем.

Именно благодаря этому секреторные клетки мозгового вещества делятся ограниченное число раз и выделяют умеренное количество катехоламинов только в ответ на нервную стимуляцию.

При наличии генетических мутаций и других негативных факторов секреторные клетки начинают делиться бесконтрольно и образовывать патологические клеточные массы. Таким образом, опухоль надпочечников, феохромоцитома является результатом преимущественно генетических нарушений.

Пациентам с уже диагностированными врожденными опухолевыми синдромами необходимо знать обо всех аспектах такой патологии, как феохромоцитома: клиника, симптоматика и возможные осложнения.

Возможные симптомы болезни

Симптоматика зависит от формы течения заболевания. Опухолевые клетки могут выделять катехоламины в кровь на постоянной основе или эпизодически. Частый выброс адреналина и норадреналина в большом количестве может стать причиной смерти пациента.

Основные симптомы:

  • Неприятные ощущения в груди.
  • Ощущение пульсации в области висков.
  • Беспокойство и тревога.
  • Головная боль.
  • Тремор.
  • Высокое кровяное давление.
  • Тахикардия и другие формы нарушения ритма сокращений сердца.
  • Тошнота и головокружение.
  • Эпигастральная боль.
  • Уменьшение массы тела.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Немаловажную роль в симптоматической картине феохромоцитомы играют триггеры (ситуации), провоцирующие приступы болезни. К таким ситуациям относят:

  • Физическая нагрузка.
  • Паническая атака и другие тревожные состояния.
  • Эмоциональная нагрузка.
  • Изменение положения тела.
  • Проведение хирургической операции.
  • Употребление пищи с высоким содержанием тирамина.
  • Прием ингибиторов моноаминоксидазы и наркотических стимуляторов.

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Таким образом, феохромоцитома, операция при которой зачастую спасает жизнь пациента, существенно изменяет механизм адаптации организма к стрессу и физическим нагрузкам.

Предоперационная диагностика

Если врачам не удается обнаружить самые типичные причины расстройства функций сердца и сосудов, предполагается наличие опухоли мозгового вещества надпочечников. Диагностикой и лечением этого заболевания занимается онколог или эндокринолог.

Читайте также:  Остеопороз тазобедренного сустава: симптомы, степени, боли, диффузный, лечение у женщин, гимнастика, диета, эндопротезирование и замена

Во время приема специалист выявляет основные симптомы во время физического обследования, изучает анамнез и назначает специальные исследования. Важным методом диагностики является сканирование, позволяющее установить, где расположена феохромоцитома.

Удаление опухоли возможно только после получения результатов инструментально-лабораторной диагностики.

Основные обследования:

  • Лабораторный анализ крови и мочи для оценки концентрации катехоламинов.
  • Компьютерная томография – метод визуализации, основанный на рентгеновском излучении. Помогает выявить локализацию опухолевого очага.
  • Магнитно-резонансная томография – один из самых эффективных методов сканирования, основанный на работе мощного магнитного поля. МРТ может дополнять компьютерную томографию.
  • MIBG-сцинтиграфия – гибридный способ сканирования, объединяющий технологии томографии и радионуклидного исследования.
  • Генетические исследования для обнаружения наследственных факторов.

Редкий диагноз, феохромоцитома требует комплексного подхода для исключения других причин нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Феохромоцитома: удаление и медикаментозная терапия

Хирургический метод лечения является основным. При этом следует учитывать, что феохромоцитома, операция при которой редко вызывает осложнения, может быть удалена только после стабилизации функций сердца и сосудов.

Повышенная частота сердечных сокращений, артериальная гипертензия и другие симптомы гормональной опухоли надпочечников являются строгими противопоказаниями для оперативного вмешательства. Для стабилизации пациентам назначают альфа-блокаторы и бета-блокаторы.

Предварительная медикаментозная терапия улучшает прогноз.

Лапароскопический метод хирургии, предполагающий устранение опухолевого очага с помощью небольшого разреза, является наиболее эффективным. Возможны следующие варианты лечения:

  • Полное удаление надпочечниковой железы с одной стороны. Такая операция обычно показана при злокачественной природе опухоли. Здоровая железа компенсирует функции удаленной.
  • Частичное удаление надпочечниковой железы. Такое лечение проводится при доброкачественной форме феохромоцитомы.
  • Лапароскопическое удаление очага хромаффинных клеток в других органах.

Важно понимать, что злокачественная феохромоцитома, удаление которой необходимо провести как можно раньше, опасна не только гормональной секрецией, но и метастазированием. Именно поэтому такую форму опухоли удаляют вместе с прилежащими здоровыми клетками.

Послеоперационное лечение и прогноз

Терапия после операции зависит от природы болезни. После удаления доброкачественной феохромоцитомы может потребоваться кратковременная коррекция гормонального фона. При злокачественной форме болезни необходимо продолжить курс лечения онкологии.

Лечение при злокачественной форме:

  • Радиотерапия – удаление опухолевых клеток с помощью ионизирующей радиации.
  • Химиотерапия – удаление опухолевых клеток с помощью специальных химических веществ, избирательно воздействующих на опухоль.

Также формирование такой болезни, как феохромоцитома, операция по удалению которой иногда является только первым этапом лечения, может быть предотвращено при своевременном обнаружении наследственных факторов.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Прогноз при доброкачественной форме умеренно благоприятный. Пятилетняя выживаемость при своевременном удалении равно 95%. При злокачественной форме этот показатель в два раза ниже. Следует учитывать, что обнаружение опухоли на ранней стадии роста значительно улучшает прогноз, поэтому необходимо обратиться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.

Феохромоцитома

Одной из разновидностей опухолей надпочечников, которые выделяют гормоны, является феохромоцитома. Она может быть проявлением синдрома множественного заболевания эндокринных органов, когда поражается щитовидка, паращитовидная железа и отмечается нейрофиброматоз.

В 10% случаев опухоль надпочечника является следствием генетической наследственности. Клиническая картина обусловлена избыточным выбросом в кровь гормонов – катехоламинов и реакцией органов и систем на гормональный дисбаланс.

Особенности заболевания

Феохромоцитома представляет собой опухолевое поражение надпочечников, а именно, мозгового слоя, вследствие чего повышается выделение адреналина и норадреналина.

Новообразование располагается в капсуле и имеет хорошую сеть кровеносных сосудов. Его размер – приблизительно 5 сантиметров (0,5-10 см). Встречается в возрасте 20-50 лет, однако 10% случаев приходится на детей. В 90% при гистологическом исследовании диагностируется доброкачественная структура, но в остальных случаях выявляется рак.

Поражение зачастую одностороннее, но встречается опухоль и с двух сторон.

В чем опасность феохромоцитомы?

Учитывая основной клинический признак феохромоцитомы – стойкое повышение артериального давления, в том числе диастолического, стоит выделить возможные осложнения:

  • со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются изменения сосудов глазного дна, сосудистое поражение почек, кровоизлияния в головной мозг, сопровождающиеся неврологической симптоматикой;
  • нервно-психические расстройства (психоз, неврастения);
  • эндокринные нарушения, проявляющиеся гипергликемией (повышение уровня глюкозы), увеличением поступления в кровь гормонов надпочечников;
  • со стороны кровеносной системы отмечается сгущение крови, повышение СОЭ;
  • желудочно-кишечные расстройства в виде болевых ощущений в животе, рвоты и повышенного слюноотделения.

Без лечения болезнь может привести к серьезным осложнениям вплоть до летального исхода.

Симптомы

Симптоматически опухоль проявляется высокими цифрами артериального давления, так как продуцирует большое количество гормонов, способных повышать давление.

Для заболевания характерны катехоламиновые гипертонические кризы, которые не всегда удается вылечить антигипертензивными средствами, которые используют при обычном повышении давления.

Злокачественные опухоли зачастую вырабатывают дофамин. Для них характерно метастазирование в лимфоузлы, кости и легкие.

Гипертонический криз проявляется повышенным давлением, ознобом, чувством страха, повышенным потоотделением, беспокойством, бледностью кожи, головной болью и даже судорогами.

Развитие криза может провоцироваться эмоциональными перегрузками, стрессами, тяжелой физической активностью, алкоголем или перегреванием.

Из осложнений стоит акцентировать внимание на инсульте, отеке легких, инфаркте миокарда, острой ренальной недостаточности и расслаивающей аневризме аорты. Также, следует выделить катехоламиновый шок, при котором наблюдаются резкие скачки давления.

У беременных диагностика феохромоцитомы затрудняется, так как заболевание маскируется токсикозом, преэклампсией и эклампсией.

Как распознать феохромоцитому?

Первыми признаками болезни может стать повышение давления в виде криза (цифры могут достигать 230/130 мм.рт.ст) или в постоянной форме. Длительность криза может изменяться от нескольких минут до часов, после чего наблюдается резкое снижение давления вплоть до 100/60 мм.рт.ст.

В это время человека беспокоит головная боль, тошнота, учащенное сердцебиение, выраженная потливость и чувство жара. Также, изменяется психо-эмоциональное состояние и появляется раздражительность.

Феохромоцитома и операция: подготовка, реабилитация и диета после, прогноз жизни, алкоголь, феохромоцитома надпочечника после операции

Диагностика

  • Постановка диагноза начинается с регистрации повышенных цифр артериального давления, которые фиксируются как в момент криза, так и в межкризовый период.
  • С целью дальнейшей диагностики исследуются органы, которые чаще всего поражаются (глаза, сердце, почки).
  • Из инструментальных методов назначается УЗИ, ангиография почечных, надпочечниковых артерий, экскреторная урография и компьютерная томография.

Фармакологические пробы проводятся с целью стимуляции или блокирования выделения катехоламинов в кровь.

Лабораторно регистрируется гипергликемия, повышение катехоламинов в моче и крови.

Лечение и удаление

Основное лечебное направление – это хирургическое удаление опухоли. Перед проведением операции необходимо с помощью антигипертензивных средств снизить артериальное давление, что предупредит развитие интраоперационных осложнений.

В послеоперационном периоде требуется контроль давления и коррекция лекарственных препаратов. В случае злокачественного процесса также проводятся курсы химиотерапии.

Прогноз и выживаемость

Когда диагностируется феохромоцитома, прогноз благоприятный при условии своевременного хирургического удаления опухоли и предупреждения развития тяжелых осложнений.

5-тилетняя выживаемость после операции составляет 95% при доброкачественном новообразовании и 44% – при раке.

Также, стоит заметить вероятность рецидива (12,5%), поэтому необходимо обязательное наблюдение у эндокринолога.

Феохромоцитома

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги».

Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности.

Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления.

По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев).

Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому.

Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника.

Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут.

Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает.

В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.
Читайте также:  Диабетон при сахарном диабете: как принимать лекарство, помогают ли таблетки в лечении

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.
  1. Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435

  2. Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

  3. Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test

  4. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

  5. A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803

  6. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/

  7. Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate,
    https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

  8. Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf

Феохромоцитома: диагностика, лечение, операция по удалению в СПб, цена

Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует избыточное количество различных  катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Выбросы катехоламинов в кровь приводят к спазму сосудов, сердцебиению, вызывая у пациента клиническую картину гипертонического криза, который может привести к трагическим осложнениям, таким как инсульт, инфаркт миокарда.

В 10-15% случаев феохромоцитомы имеют семейную форму и могут передаваться по наследству — от родителей к детям. В 15-20% феохромоцитома может быть ассоциирована с другими эндокринными опухолями (медуллярный рак щитовидной железы, аденомы околощитовидных желез и другие наследственные нарушения) в составе синдромов множественных эндокринных неоплазий.

Основым симптомом феохромоцитомы у пациента является артериальная гипертензия, она может быть нескольких видов:

  • пароксизмальная — на фоне нормального артериального давления происходит внезапное его  повышение и наблюдается картина гипертонического криза;
  • постоянная – наблюдается постоянно повышенное артериальное давление, в таких случаях пациенты годами лечатся по поводу гипертонической болезни;
  • смешанная — на фоне постоянно повышенного артериального давления возникают гипертонические кризы.

Основные симптомы выброса катехоламинов в кровь: 

  • тревожность и страх смерти,
  • бледность,
  • резкое повышение артериального давления,
  • похолодание кистей и стоп.

Методы диагностики феохромоцитомы 

Поставить диагноз феохромоцитомы при правильно проведенном обследовании, в большинстве случаев, достаточно просто. Для этого необходимо выполнение следующих лабораторно- инструментальных тестов:

  • определение в суточной моче метанефринов,
  • выполнение  КТ- надпочечников с болюсным контрастированием,
  • определение кальцитонина, паратгормона, кальция крови,
  • выполнение в ряде случаев сканирования тела с радиофармпрепаратом метайодбензилгуанидин,
  • определение хромогранина А.

Лечение феохромоцитомы 

К сожалению, диагноз феохромоцитомы ставится не всегда сразу. Пациенты длительное время безуспешно лечатся от гипертонической болезни. За это время происходит истощение резервов сердечно-сосудистой системы.

С момента постановки диагноза больному подбирается специальная терапия, направленная на восстановление работы сердца, понижение артериального давления. Это является частью предоперационной подготовки. Длительность этого этапа лечения индивидуальна: от нескольких недель до нескольких месяцев.

При достижении безопасного для операции  уровня работы сердечно — сосудистой системы, выполняется оперативное лечение, заключающееся в удалении феохромоцитомы. Операция проводится лапароскопическим способом.

Основная сложность операции в том, что при удалении опухоли могут развиваться подъемы артериального давления, с которыми не справиться обычными гипотензивными средствами. Требуется совершенная техника ведения наркоза. Поэтому такие операции должны выполнятся только в эндокринных хирургических центрах, где имеется все необходимое оснащение для их проведения.

Феохромоцитома. Кто сталкивался?

42 ответа

Последний — 20 сентября 2019 г., 12:26 Перейти

Гость

Немного отойдите в сторону от лозунговщины.Давление шкалит у многих, но к надпочечнику отношения не имеет или таков0е минимально.Основание для диагноза — пункционная биопсия? Атипизм клеток, степень, специфичность.

АКТГ (поражения гипоталамо-гипофизарной области, гипоталамит) — высокий/низкий, концентрации собственно катехоламинов, задействованность почки (реактивный адреналит), признаки сепсиса, пищевой или распадный избыток по фенилаланин-тирозиновой цепочке метаболизма и т.д.

Фео весьма часто — очаг эктопической продукции (вне надпочечника, дефект внутриутробного развития; надпочечник при этом вообще не поражён, или каждое поражение само по себе)…

Юлия

Вы врач? Эндокринолог? Где там написано что она злокачественная? Что за чушь. В 90% случаев феохромоцитома доброкачетвенная. И именно из-за того что она доброкачественная, многие живут с ней годами и не подозревая об этом.

И одним из самых весомых признаках доброкачественной феохромоцитомы, являются резкие гипертонические кризы, вызванные выбросом адреналина и норадреналина. Поэтому коментарий ваш ни о чем. Мне не нужно мнение непонятно какого врача.

А конкретно людей переживших это.

Юлия

Википедии начитались?

Юлия

У меня на руках мрт, анализы на метанефрин, и заключение двух разных эндокринологов с диагнозом фео.Ни каких симтомов указаных вами диагнозов у меня нет. У меня не падает давление, нет пигментации, и нет никаких высыпаний.

Разве что уже хроническая астения и тероидит под ***** лет, адреногенитальный, ну и еще там по мелочам, гипотериоз, хлицестит и тд. А мне всего 29лет( А диагноз мой мне первый раз предположил мой брат врач, видя какя мучаюсь со скочками давления и бегаю по всевозможным врачам уже лет 8.

И он свой диплом не покупал, окончил мед. с красным дипломом.

Извините что наверное нахамила, но я устала от врачей строящих догадки или смотрящих на меня как на симулянтку. Двое терапевтов спрашивали меня, а не сломан ли у вас тонометр? на мой рассказ о давлении 250/160. Если б они это на своей шкуре хоть раз это пережили, у них язык не повернулся такое спросить.

Где я только не была, везде разводили руками, в 95% случаев причина давления не диагностируется, вот и весь ответ. А то что давление подскакивает за 2 минуты, 3 минуты держится и потом так же стремительно падает, мало кто вообще верил, даже кардиолог.

Я рада уже хоть какому-то диагнозу, пусть даже и такому, чтобы вылечить-верезать и больше не мучиться.

larisa

4to pokazal analiz mo4i na metonefrini???y moej do4eri pokazalo 4to adrenolin vishe v 4 raza,norma 3 a y nee 12,sdelali scan nashli opyxolj i yda4no ydalili.

Юлия

У меня на руках мрт, анализы на метанефрин, и заключение двух разных эндокринологов с диагнозом фео. Ни каких симтомов указаных вами диагнозов у меня нет. У меня не падает давление, нет пигментации, и нет никаких высыпаний.

Разве что уже хроническая астения и тероидит под ***** лет, адреногенитальный, ну и еще там по мелочам, гипотериоз, хлицестит и тд. А мне всего 29лет( А диагноз мой мне первый раз предположил мой брат врач, видя какя мучаюсь со скочками давления и бегаю по всевозможным врачам уже лет 8.

И он свой диплом не покупал, окончил мед. с красным дипломом. Извините что наверное нахамила, но я устала от врачей строящих догадки или смотрящих на меня как на симулянтку. Двое терапевтов спрашивали меня, а не сломан ли у вас тонометр? на мой рассказ о давлении 250/160.

Если б они это на своей шкуре хоть раз это пережили, у них язык не повернулся такое спросить. Где я только не была, везде разводили руками, в 95% случаев причина давления не диагностируется, вот и весь ответ.

А то что давление подскакивает за 2 минуты, 3 минуты держится и потом так же стремительно падает, мало кто вообще верил, даже кардиолог.

Я рада уже хоть какому-то диагнозу, пусть даже и такому, чтобы вылечить-верезать и больше не мучиться.

Юлия

У меня диагностировали феохромоцитому. Бешеные скачки давления мучили очень давно, наконец нашли причину. Теперь наверно будет операция и удалят один надпочечник. Кто сталкивался с этим и перенес удаление,расскажите какая жизнь без одного надпочечника. И интернете практически нет информации об этом, а у меня и так проблемы с гормонами.

Юлия

У меня диагностировали феохромоцитому. Бешеные скачки давления мучили очень давно, наконец нашли причину. Теперь наверно будет операция и удалят один надпочечник. Кто сталкивался с этим и перенес удаление,расскажите какая жизнь без одного надпочечника. И интернете практически нет информации об этом, а у меня и так проблемы с гормонами.

Юлия

У меня диагностировали феохромоцитому. Бешеные скачки давления мучили очень давно, наконец нашли причину. Теперь наверно будет операция и удалят один надпочечник. Кто сталкивался с этим и перенес удаление,расскажите какая жизнь без одного надпочечника. И интернете практически нет информации об этом, а у меня и так проблемы с гормонами.

Юлия

У меня диагностировали феохромоцитому. Бешеные скачки давления мучили очень давно, наконец нашли причину. Теперь наверно будет операция и удалят один надпочечник. Кто сталкивался с этим и перенес удаление,расскажите какая жизнь без одного надпочечника. И интернете практически нет информации об этом, а у меня и так проблемы с гормонами.

Юлия

У меня диагностировали феохромоцитому. Бешеные скачки давления мучили очень давно, наконец нашли причину. Теперь наверно будет операция и удалят один надпочечник. Кто сталкивался с этим и перенес удаление,расскажите какая жизнь без одного надпочечника. И интернете практически нет информации об этом, а у меня и так проблемы с гормонами.

Юлия

Читайте также:  Тироксинсвязывающий глобулин (тсг): анализ, расшифровка

У меня на руках мрт, анализы на метанефрин, и заключение двух разных эндокринологов с диагнозом фео. Ни каких симтомов указаных вами диагнозов у меня нет. У меня не падает давление, нет пигментации, и нет зникаких высыпаний.

Разве что уже хроническая астения и тероидит под ***** лет, адреногенитальный, ну и еще там по мелочам, гипотериоз, хлицестит и тд. А мне всего 29лет( А диагноз мой мне первый раз предположил мой брат врач, видя какя мучаюсь со скочками давления и бегаю по всевозможным врачам уже лет 8.

И он свой диплом не покупал, окончил мед. с красным дипломом. Извините что наверное нахамила, но я устала от врачей строящих догадки или смотрящих на меня как на симулянтку. Двое терапевтов спрашивали меня, а не сломан ли у вас тонометр? на мой рассказ о давлении 250/160.

Если б они это на своей шкуре хоть раз это пережили, у них язык не повернулся такое спросить. Где я только не была, везде разводили руками, в 95% случаев причина давления не диагностируется, вот и весь ответ.

А то что давление подскакивает за 2 минуты, 3 минуты держится и потом так же стремительно падает, мало кто вообще верил, даже кардиолог.

Я рада уже хоть какому-то диагнозу, пусть даже и такому, чтобы вылечить-верезать и больше не мучиться.

ЕВГЕНИЙ

МНЕ УДАЛИЛИ ПРАВЫЙ НАДПОЧЕЧНИК В 2015 ГОДУ ОПУХОЛЬ 3 СМ ДАВЛЕНИЯ НЕ БЫЛО ОПЕРАЦИЯ ЛАПОРОСКОПИЧЕСКАЯ ПОСЛЕ РЕАНИМАЦИИ СРАЗУ ЖЕ ХОДИЛ ЧЕРЕЗ З ДНЯ ВЫПИСАЛИ ВЕДУ ОБЫЧНЫЙ ОБРАЗ ЖИЗНИ

Алевтина

Мне удалили феохромоцитому в 2011, но надпочечник сохранили. С тех пор живу обычной жизнью. Единственное что не получилось лапароскопически и теперь большой шов на животе. Где-то за полгода до операции стала часто болеть голова (до этого не болела вообще), бросало то в жар то в холод, колотилось сердце. Давление померить не догадалась. Валила на стресс на работе.

Но потом всё-таки обратилась к врачу. Он померил давление- было почти 300… по-моему он напугался больше чем я.. сразу сказал что это не стресс и направил к кардиологу и нефрологу. Нефролог увидел опухоль уже по УЗИ, но для точности направил ещё на МРТ. Ну потом месяца через два прооперировали. Живу в Германии, возможно здесь это намного лучше, чем в России..

Гость

Добрый день, у меня удалили надпочечник, давление стабилизировалось, все нормализовалось, это единственно правильное лечение, и другого нет, я многое прошёл, у меня оказалась злокачественности, у вас дай бог нет, это определят после операции, биопсию не вздумайте в москве институт эндокринологии, там Ванушко и Бельцевич по этим опухолям самые продвинутые послушайте или почитайте их, главное хорошо удалить найдите хорошее руки,

Ирина

Юлия, вы прооперировались?как самочувствие? Можно с вами связаться напрямую по Ватсапп?

Новые темы

Гость

Добрый день, у меня удалили надпочечник, давление стабилизировалось, все нормализовалось, это единственно правильное лечение, и другого нет, я многое прошёл, у меня оказалась злокачественности, у вас дай бог нет, это определят после операции, биопсию не вздумайте в москве институт эндокринологии, там Ванушко и Бельцевич по этим опухолям самые продвинутые послушайте или почитайте их, главное хорошо удалить найдите хорошее руки,

Феохромоцитома. Методы диагностики. Прогноз

При постановке диагноза Феохромоцитома (ФХ) учитывают данные клинической картины и результаты проведения гормональных, биохимических и инструментальных методов исследования.

  1. Данные клинической картины.

Феохромоцитому следует заподозрить, если имеются следующие признаки:

  • Головная боль, потливость, и учащенное сердцебиение, которые могут присутствовать независимо от уровня артериального давления (АД).
  • Частые гипертонические кризы с высокими цифрами АД, которое самостоятельно снижается до нормальных показателей.
  • Симптомы гиперадренергии – дрожь, покраснение или побледнение кожи, сердцебиение, потливость, беспокойство.
  • Нечувствительность к лекарственным препаратам, снижающим АД.
  • Повышение АД впервые выявлено в детском или молодом возрасте.
  • Похудание до 15% и более от идеальной массы тела.
  • Ортостатическая гипотензия (снижение систолического и диастолического артериального давления при переходе в вертикальное положение).
  • Нарушение толерантности к углеводам или увеличение содержания сахара в крови.
  1. Гормональные исследования.

Наиболее важным в диагностике феохромоцитомы является выявление избыточного образования катехоламинов (КА).  

Для этого в суточной моче или плазме крови определяют уровень самих КА или их метаболитов — метанефрина, норметанефрина, ванилилминдальной кислоты.

Превышение нормы уровня КА или их метаболитов говорит о вероятном наличии феохромоцитомы, но не полностью исключает другие заболевания, которые могут проявляться такими же изменениями. Если превышение нормы составляет 2 и более раз – диагноз становится достовернее.

Следует учесть, что повышенный уровень катехоламинов в крови может наблюдаться не только при феохромоцитоме.

Его могут вызвать гипогликемия, стресс, физическая нагрузка, ацидоз, почечная недостаточность, артериальная гипотония, гипоксия, повышенное внутричерепное давление, ожирение, а также приём ряда лекарств, влияющих на уровень катехоламинов — бета — адреноблокаторы, адреностимуляторы, метилдопа, препараты раувольфии, др.

В тоже время однократный отрицательный результат, особенно если исследование проводилось в межприступный период, не исключает диагноз феохромоцитомы.

Более важным является проведение исследования сразу после криза.

Следует учесть, что более информативным является определение метаболитов, а не самих КА, т.к. адреналин и норадреналин сохраняются в организме очень короткое время. Довольно быстро они преобразуются в метанефрины и сохраняются в организме в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью.

Преимуществом определения метаболитов также является то, что их уровень не зависит от диеты (злоупотребление шоколадом и кофе) или приёма медикаментов (бета — адреноблокаторы, адреностимуляторы, в том числе и центрального действия, ингибиторы МАО и Т.Д.), которые могут быть причиной ложных результатов.

Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы, т.к. чувствительность и специфичность его достигает 98 %.

Если исследование уровня катехоламинов не позволило подтвердить диагноз феохромоцитомы, целесообразно проведение функциональных тестов.

Существует два вида функциональных тестов: провокационные и адренолитические.

Провокационные пробы стимулируют выброс катехоламинов опухолью с развитием гипертонического криза и повышением содержания катехоламинов в крови и моче. Из-за высокого риска развития осложнений эти пробы применяют редко.

Провокационные пробы:

  • Проба с гистамином проводится при исходно нормальном АД. Внутривенно вводят 0,05 мг гистамина. Повышение давления на 60/40 мм рт. ст. в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.
  • Проба с тирамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно. Повышение систолического давления на 20 мм рт. ст. и более в течение 2 мин также предполагает наличие феохромоцитомы.
  • Проба с глюкагоном. 0,5 мг глюкагона вводят внутривенно. Результаты пробы оценивают так же, как при введении гистамина и тирамина.

Адренолитические пробы:

  • Проба с клофелином, который снижает уровень норадреналина, выделяемого нервными окончаниями, но не влияет на секрецию катехоламинов феохромоцитомой. До исследования определяют количество катехоламинов в плазме крови. Затем дают принять внутрь 0,3 мг клофелина и через 3 ч повторно определяют содержание указанных гормонов в крови. У больных с феохромоцитомой содержание катехоламинов после приема клофелина существенно не изменяется, в то время как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.
  • Если АД повышено постоянно и составляет не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином. Внутривенно вводят 5 мг фентоламина. Снижение артериального давления в течение 5 мин более чем на 35/25 мм рт.ст. позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

Определение содержания сахара крови, особенно во время спонтанно возникшего приступа или криза.

  1. Инструментальные методы исследования.

Эти методы применяются для подтверждения диагноза и определения локализации опухоли.

  • Ультразвуковое исследование. Информативно при больших размерах опухоли.
  • Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют выявить опухоль диаметром до 1 см у 80% больных.
  • Сцинтиграфия — наиболее информативный и специфичный метод диагностики при феохромоцитоме. После инъекции специального вещества метайодобензилгуанидина, меченного радиоактивным йодом I-131, проводится сканирование надпочечников. Радиоактивный йод избирательно захватывается хромаффинными клетками и локализуется в области опухоли, что позволяет визуализировать феохромоцитомы. Этот метод позволяет обнаружить опухоли, не выявляемые при компьютерной томографии, особенно параганглиомы, опухоли вненадпочечниковой локализации или метастазы злокачественной феохромоцитомы.
  • Намного реже для выявления опухоли надпочечников используется селективная ангиография надпочечников, а при вненадпочечниковой локализации — аортография. Этот метод широко не применяется, т.к. при введении контрастного вещества могут возникнуть осложнения.

Генетическое тестирование.

Если пациент хорошо знает историю своей семьи, он может сообщить врачу о других типах эндокринных опухолей, включая феохромоцитому, обнаруженных у членов семьи. В этом случае врач, подозревая семейный характер опухоли, может перейти прямо к генетическому тестированию.

Случайное обнаружение феохромоцитомы

Опухоль в надпочечниках может быть обнаружена случайно при визуализирующих исследованиях, проведенных по другим причинам.

Прогноз при феохромоцитоме

Массивный выброс катехоламинов при феохромоцитоме путём прямого токсического воздействия сердце может привести к повреждению клеток сердца.

В общем, феохромоцитомы, являются доброкачественными, и после удаления хирургическим путем прогноз благоприятный. Радикально проведенная операция приводит к выздоровлению большинства больных.

При отсутствии хирургического лечения, при рецидивах после удаления и при злокачественных опухолях прогноз неблагоприятный.

Феохромоцитома у беременных имеет неблагоприятный исход для матери и плода; смертность составляет около 50% для обоих.

Как злокачественная, так и доброкачественная феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Частота рецидивов в среднем составляет около 10%.

Ссылка на основную публикацию