Синдром уотерхауса-фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Молниеносная надпочечная недостаточность или синдром Уотерхауса-Фридериксена является тяжелым заболеванием, которое развивается с большой скоростью.

Согласно устоявшемуся мнению специалистов возникновение синдрома обусловлено внезапным двухсторонним кровоизлиянием в коре надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Причины возникновения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена характеризуется стремительным течением и наиболее часто завершается смертельным исходом. Он также известен под следующими названиями:

  • надпочечная апоплексия,
  • надпочечная молниеносная пурпура,
  • спонтанное кровотечение надпочечников,
  • синдром Уотерхауса-Бамматера.

Причин кровоизлияния в надпочечники достаточно много, хотя принято считать, что основной является менингококковая инфекция.

Фактически следует рассматривать такие возможные причины возникновения синдрома для новорожденных младенцев:

  • затяжные тяжелые роды,
  • продолжительная гипоксия плода,
  • применение акушерских щипцов,
  • поздний тип токсикоза матери,
  • наследственное инфекционное заболевание.

Для более старшего детского возраста и взрослых выделяют следующие причины:

  • грипп,
  • дифтерия,
  • корь,
  • скарлатина,
  • менингококкемия,
  • стрептококкемия,
  • перитонит,
  • тромбоз.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Также патологию могут вызывать следующие причины:

  • злокачественные образования,
  • гемофилия,
  • иммунная недостаточность,
  • разрушение печени,
  • пневмония,
  • прием препаратов, повышающих коагуляцию крови,
  • лейкоз.

Результатом кровоизлияния становиться острая недостаточность работы системы надпочечников. Как следствие происходит нарушение большинства внутренних систем из-за недостатка гормонов.

В случаях инфекционного происхождения заболевания к проблемам, связанным с гормональным фоном, присоединяется токсическое воздействие инфекции.

Симптоматические проявления

Молниеносное начало заболевания Уотерхауса говорит о том, что ухудшение состояния будет нарастать стремительно.

Как основные проявления при синдроме Уотерхауса-Фридериксена, преобладает гипокортицизм и симптомы патологии, спровоцировавшей состояние – апоплексию.

Существует несколько видов представленного синдрома. Их классифицируют согласно превалирующим симптоматическим показателям. Основное подразделение синдрома Уотерхауса Фридериксена выглядит следующим образом:

  • менингоэнцефалитическая,
  • желудочно-кишечная,
  • сердечнососудистая,
  • смешанный синдром.

Каждую из представленных форм необходимо тщательно рассмотреть в более расширенном варианте.

Менингоэнцефалитическая форма синдрома характеризуется такими показателями:

  • головные боли острого проявления,
  • высокая температура тела вначале,
  • потеря ориентации в пространстве,
  • нарушение чувства времени,
  • бред и мышечные судороги,
  • потеря сознания и кома.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Для случаев поражения желудочно-кишечного тракта, выделяют такие показатели:

  • неукротимая рвота,
  • резкие боли в животе,
  • повышенное потоотделение,
  • диарейные состояния.

При этом отмечается, что боли в области живота могут быть настолько сильны, что возможно подозрение на такие острые состояния:

  • панкреатит,
  • аппендицит,
  • язва.

В результате диареи и рвоты происходит активная потеря жидкости и электролитов, что в свою очередь приводит к резкому падению артериального давления и снижению температуры тела, после , к потере сознания.

В случае сердечнососудистой формы синдрома Уотерхауса-Фридериксена, отмечается отсутствие болевого синдрома и такой ряд проявлений:

  • падение АД,
  • сбои сердечного ритма,
  • угнетение ЦНС.

Как следствие у человека с подобной проблемой поочередно развиваются:

Синдром Уотерхауса в смешанной форме не обладает определенными признаками. Фактически это могут быть любые проявления всех вышеперечисленных форм.

Четкого преобладания симптоматических проявлений какого-то из типов нет.

При обобщении всех видов имеется возможность указать, что основной угрозой жизни человека является резкое падение АД и сбой сердечного ритма.

В большинстве зафиксированных случаев синдрома Уотерхауса-Фридериксена, отмечают низкие показатели тонометра – 90/60 мм рт. ст., либо невозможность проведения измерений.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Патогенез синдрома

В отличие от обыкновенной ОНН (острой надпочечной недостаточности), при синдроме Уотерхауса-Фридериксена процессы разрушения начинают развиваться без типичного предварительного симптома недостатка кортикостероидов.

Согласно неподтвержденным научными исследованиями данным, синдром может являться частным случаем истощения адаптивных механизмов эндокринной системы. Однако не исключаются и иные варианты происхождения.

В случае рассмотрения синдрома Уотерхауса как одной из стадий истощения адаптивных способностей организма, то можно отметить взаимосвязь с аддисоническим кризом.

Данное утверждение также подтверждают определенные исследования адаптивных возможностей – согласно Селье, при длительном влиянии стрессовых факторов различного происхождения и развитии адаптационного истощения также снижается функция надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Диагностирование

Внезапность острого гипокортицизма приводит к тому, что у медицинских специалистов времени на выполнение полноценного обследования пациента нет.

Поэтому при наличии первичных показателей, соответствующих описанному заболеванию, требуется начинать срочное лечение.

Важно! При отсутствии [link_webnavoz]заместительной гормональной терапии[/link_webnavoz] человек с данным синдромом умирает в течение 16-36 часов.

В процессе начатого лечения, специалисты отправляют кровь пациента на анализы, соответствующие заболеванию. При развитии синдрома Уотерхауса отмечаются следующие отклонения:

  • завышение уровня лейкоцитов крови,
  • заниженный уровень сахара и тромбоцитов,
  • снижение процентного объема электролитических элементов,
  • высокий уровень остаточного азота.

Схожей картиной анализов и симптоматических показаний обладают такие хирургические заболевания острого течения:

  • комы различной этиологии,
  • инсультное поражение мозга,
  • острый аппендицит,
  • острый панкреатит,
  • обострение язвенного заболевания,
  • менингит,
  • инфаркт.

Соответственно, специалистам требуется грамотно произвести дифференцирование синдрома, после стабилизации текущего состояния. Для этого производится проверка присутствия иных симптоматических показателей и назначаются такие дополнительные исследования:

  • пункция спинномозговой жидкости,
  • электрокардиография,
  • электроэнцефалография.

После того, как установлены реальные причины острого состояния человека, назначается необходимое лечение.

В зависимости от поставленного диагноза, оно может быть как терапевтическим, так и хирургическим.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Лечение

  • Несомненно, что в случае синдрома Уотерхауса-Фридериксена первоочередным является неотложная помощь.
  • Основной целью врачей при попадании в больницу человека с этой патологией является восстановление полноценного кровообращения и дальнейшее поддержание его на должном уровне.
  • Для непосредственного устранения гипокортицизма используют гормоны синтетического происхождения, вводимые инфильтрационным путем с периодичностью 4-6 часов:
  • гидрокортизон,
  • дезоксикортикостерон,
  • преднизолон.

В качестве дополнения к препаратам выступают натрий-хлорид и аскорбиновая кислота.

А в качестве препаратов, стабилизирующих кровообращение и уровень АД, используется такой ряд средств:

  • Норадреналин,
  • Стофантин,
  • Камфора,
  • Кордиамин,
  • Мезатон.

После стабилизации состояния гормональные препараты переводят с внутривенного (инфильтрационного) введения на внутримышечный вариант.

В дальнейшем возможен переход на гормоносодержащие медикаменты перорального применения.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

В случае инфекционного происхождения синдрома, например, менингококковой инфекции, дополнительно назначается применение антибиотиков обширного воздействия. Обычно назначают такие:

  • Пенициллин (от 0.3 г/кг в день),
  • Сульфазин (от 0.03 г/кг в день),
  • Левомицетин (0.05 г/кг в день).
  1. Указанные дозировки препаратов антибиотического воздействия являются лишь справочной информацией.
  2. При лечении они могут быть выше (начало заболевания) или ниже (в более поздний период лечения).

Профилактические методики

Как таковой прямой профилактики синдрома Уотерхауса не существует. Однако если говорить об общих снижениях рисков возникновения патологии, то имеется возможность указать некоторые действия, способные помочь:

  1. Превентивное диагностирование надпочечной недостаточности.
  2. Общий контроль для тех, кто лечился гормональными препаратами с неэндокринными целями.
  3. Поддержание нормального состояния здоровья (в особенности – со склонностью к сердечнососудистым патологиям).

Каждый из перечисленных пунктов позволит не только обезопаситься от синдрома Уотерхауса-Фридериксена, но и избежать множества прочих заболеваний эндокринного и неэндокринного характера.

Синдром уотерхауса фридериксена при менингококковой

Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом.

Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.

Определение и история

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.

Причины

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.

Развитие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

  • Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:
  • – расширенные капилляры и артериолы; – ярко выраженный синдром интоксикации; – наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;
  • – увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.

Симптоматика

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию. Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов. В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.

Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.

Диагностика

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

  1. Лабораторно для подтверждения диагноза необходимо обнаружить в общем анализе крови:
  2. – лейкоцитоз и сдвиг формулы влево; – снижение глюкозы крови; – тромбоцитопению и низкую свертываемость; – снижение электролитов;
  3. – повышение азота и мочевины крови.

Однако эти показатели не являются специфичными и могут свидетельствовать о широком спектре хирургических и соматических заболеваний. Для того чтобы быть уверенным, необходимо тщательно собрать анамнез, а также провести люмбальную пункцию и описать неврологический статус. Но все это делается после стабилизации состояния человека.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса.

Читайте также:  Боли при остеопорозе: какие бывают в суставах, позвоночнике, спине, ногах, болят ли кости, лечение сильных болей, синдром

При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Лечение

В первую очередь после постановки диагноза «синдром Уотерхауса – Фридериксена» необходимо возместить больному потели жидкости, электролитов и недостаточность гормонов надпочечников.

Для этого через венозный доступ вводят до полулитра «Гидрокортизона» или 120 миллиграмм «Преднизолона», затем три грамма пятипроцентной глюкозы и десять миллилитров пятипроцентного раствора аскорбиновой кислоты. Так мы подействуем на основные звенья патогенеза, которые вызывают синдром Уотерхауса – Фридериксена.

Неотложная помощь одновременно улучшает реологию крови, разбавляет ее, увеличивает количество системной жидкости и повышает давление. А замещение стероидных гормонов помогает поддерживать давление на нужном уровне.

После стабилизации состояния гормоны продолжают вводить внутримышечно: «Гидрокортизон» по 50-75 миллиграмм каждые шесть часов, а дезоксикортикостерона ацетат по десять миллилитров три раза в день. Обязательно нужно следить за показателями давления и при необходимости подкалывать «Эпинефрин», «Мезатон», сердечные гликозиды.

Если причиной заболевания стала инфекция, например менингококковая, то, помимо основной терапии, больному вводят антибиотики.

Как только состояние пациента придет в норму, дозы гормонов начинают постепенно уменьшать. Очень важно правильно подготовить организм к тому, что он должен самостоятельно вырабатывать глюкокортикостероиды.

Нельзя резко отменять препараты, это может спровоцировать повторный криз.

Важно подтвердить, что у больного был именно синдром Уотерхауса – Фридериксена.

Лечение само по себе может быть опасно, так как чрезмерное наводнение организма вызывает системные отеки, в том числе и отек мозга, а большие дозы гормонов могут спровоцировать нарушения психики.

Поэтому крайне важно постоянно мониторировать состояние больного и корректировать назначения согласно его потребностям.

Прогноз

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Профилактика

В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного.

В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней.

В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.

Эпидемиология

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших – это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.

Читать дальше  Замершая беременность малого срока

Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен.

Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь.

Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота.

Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

  • стрептококки;
  • менингококки;
  • пневмококки;
  • гемолитические стафилококки;
  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • общий бактериальный патогенез;
  • ослабление иммунитета;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • дефицит минералокортикоидов;
  • разрушение печени;
  • гемофильная инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка;
  • пневмония;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • вирус Эбола;
  • пожилой возраст;
  • применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).
  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • почечный тромбоз;
  • употребление стероидов;
  • первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • сильная головная боль;
  • лихорадка;
  • тошнота и рвота;
  • светобоязнь;
  • кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
  • вялость и сонливость;
  • состояние ступора;
  • кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
  • появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
  • у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
  • сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

  • раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
  • плохой аппетит;
  • рвота;
  • кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
  • температура, лихорадка;
  • светобоязнь;
  • ДВС-синдром;
  • ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см.

Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект.

Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата.

Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг.

Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Особенности лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Эндокринные нарушения отличаются разнообразием клинических проявлений. Надпочечники – органы, контролирующие многие жизненно важные процессы. Патология их работы сопровождается серьезными осложнениями.

Одним из самых опасных заболеваний является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Он представляет собой острую недостаточность функций надпочечников. Проблема впервые описана еще в конце XIX века.

Она отличается стремительностью развития и высокими рисками осложнений, вплоть до летального исхода. К лечению недуга следует приступать как можно скорее.

Причины патологии

Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников.

Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием.

Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:

  1. Сепсис в результате острой или молниеносной инфекции. Наиболее часто синдром Уотерхауса-Фридериксена является осложнением внедрения в организм менингококка. Этот возбудитель провоцирует менингит и прочие воспалительные поражения. Регистрироваться проблема может как у ребенка, так и у взрослого. Другие инфекционные нозологии, такие как брюшной тиф, скарлатина и дифтерия, также повышают риск развития острой недостаточности функции коры надпочечников. Менингококковое поражение при этом регистрируется более чем в половине случаев.
  2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей может являться следствием внутриутробных патологий, а также развиваться вследствие родовой травмы. Гипоксия и изменения в системе свертывания крови провоцируют формирование гематомы под капсулой надпочечника, что приводит к его дисфункции. Экстракция плода инструментальными методами предрасполагает к заболеванию.
  3. Врожденный синдром Уотерхауса-Фридериксена – редкая патология, приводящая к гибели младенцев в первые сутки после появления на свет. Как правило, наличие аномалии в развитии коры надпочечников проявляется еще во время беременности.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится.

Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление.

Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.

Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса.

Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

Основные симптомы

Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Самым опасным является синдром Уотерхауса-Фридериксена, возникающий при менингококковой инфекции, поскольку первые проявления недуга оказываются полной неожиданностью как для пациента, так и для окружающих. У человека резко развивается возбуждение, сопровождающееся головными болями, тошнотой и рвотой. Температура достигает значения 40–410С. Позднее возникает дезориентация в пространстве и судороги. У пациента развивается угнетение, вплоть до потери сознания и коматозного состояния.
  2. Классическое проявление острой недостаточности коры надпочечников – резкое падение артериального давления. Подобное внезапное начало считается отличительной чертой заболевания, но затрудняет его диагностику, поскольку на спасение пациента отводится строго ограниченное время. Гипотензия провоцирует возникновение шока и коллапса, которые при отсутствии медицинской помощи заканчиваются летально.
  3. При кишечной форме проблемы пациенты жалуются на сильную боль в животе, постоянную рвоту и профузный понос. Данный подтип синдрома Уотерхауса-Фридериксена наиболее сложен с диагностической точки зрения, поскольку сходную клиническую картину имеют многие хирургические патологии. По мере прогрессирования абдоминальные признаки сменяются симптомами поражения сердечно-сосудистой системы.
  4. Смешанная форма отличается вариативностью клинической картины. Появляются мигрени и боли в животе, пациенты страдают от тошноты. Возбуждение сменяется угнетением, человек теряет сознание и впадает в кому.
Читайте также:  Диагностика диабетической нейропатии: набор для процедуры, монофиламент, камертон

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Проведение диагностики

Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение.

Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами.

Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью  которых выявляют следующие отклонения:

  1. Повышение защитных клеток крови – лейкоцитов. Они свидетельствуют о развитии острого воспалительного процесса.
  2. Нарушения со стороны гематологической системы свертывания. Регистрируется малая концентрация тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения.
  3. Снижение содержания электролитов, таких как калий и натрий. Данные сдвиги связаны с обильными потерями жидкости за счет рвоты, диареи и повышения температуры тела.
  4. Гипогликемия чаще всего связана с развитием судорог у пациента. Снижение сахара крови возникает вследствие нарушения обменных процессов при острой недостаточности функции коры надпочечников и усугубляется при активном использовании соединения мышцами.

Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.

Лечение

Стабилизацию жизненно важных показателей требуется производить в кратчайшие сроки. Это осуществляется еще до постановки точного диагноза, поскольку зачастую медики сильно ограничены временными рамками.

Проводится интенсивная инфузионная терапия, которая позволяет восстановить естественный уровень электролитов, а также способствует повышению артериального давления. Все эти мероприятия направлены на предотвращение развития шока и коллапса, к которому приводит синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Сердечные гликозиды применяются симптоматически и направлены на поддержание работы миокарда.

Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.

После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.

Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.

Профилактика и общие рекомендации

Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.

Отзывы

Петр, 32 года, г. Казань

Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.

Светлана, 27 лет, г. Воронеж

В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.

Загрузка…

Синдром Уотерсхауса Фридериксена: как проявляется, причины, лечение

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: основные причины, патогенез при менингококковой инфекции, лечение у детей

Впервые заболевание было зарегистрировано в далеком 1918 году. По заметкам врачей у пациентов были выявлены определённые симптомы, связанные с бактериемией. Инфекция приводила к кровоизлиянию и распространению менингококковой инфекции. Патология получила название синдром Уотерхауса.

Что такое синдром Уотерхауза Фридериксена

Болезнь Фридериксена вызывает менингококковые бактерии. Патогенные микроорганизмы проникают в кровь, в результате чего развиваются различные нарушения в организме. При менингококоовой инфекции синдром Уотерхауса Фридексена сопровождается сепсисом и спонтанными появлениями шокового состояния. Тяжелые формы заболевания имеют неблагоприятные прогнозы.

У взрослых и у детей синдром Уотерхауса Фридериксена может проявляться при острой надпочечниковой недостаточности. Нарушается продуцирование гормонов, что вызывает патологические сбои в работе организма. Надпочечник прекращает выработку нужных гормонов, в результате чего уровень гормонов нарушается. Развиваются симптомы недуга Фридериксена.

Этиология

Начало заболевания обусловлено заражением менингококковой или пневмококковой инфекцией. Патологию Фридериксена также вызывают стрептококки и гемолитический стафилококк.

Спровоцировать заболевание может другая инфекция:

  • ВИЧ;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка.

Основной возбудитель инфекции – диплококк грамотрицательный Neisseria meningitidis. Микроб очень чувствителен к изменениям во внешней среде. Патогенный микроорганизм погибает при колебаниях температуры и влажности.

Причинами появления недуга Фридериксена могут стать сепсис, недостаток минералов в организме, дисфункция печени. Способствуют развитию болезни тромбоз печени, воспаление легких. Нередко болезнь Фридериксена развивается в старческом возрасте.

Классификация

В медицине при синдроме Уотерхауса Фридериксена различают несколько состояний. Диагностируют острую дисфункцию надпочечников с поражением брюшины или недостаточность данного парного органа с нервными проявлениями.

Для первого вида заболевания Фридериксена характерна внезапная боль в животе. Появляется холодный пот и расстройство кишечника. Изменяется пульс – он становится более слабым. Развивается рвота, снижается температура.

При второй форме наблюдаются нервные припадки и судороги. Происходит апоплексия мозговых структур. Может появиться бред, пациент иногда впадает в кому. Общая слабость – основной симптом болезни Уотерхауса Фридериксена. Патология может развиваться в любом возрасте.

Патогенез: что происходит при недуге

При синдроме Уотерхауса Фридериксена нарушаются обменные процессы. Развивается острая недостаточность коры надпочечников и печени. От болезни страдают сердце и сосуды.

Происходят нарушения в коре надпочечников, что крайне негативно сказывается на состоянии организма. Когда декструктивный процесс начинает протекать интенсивно, начинается кровоизлияние в надпочечниковые структуры. Наступает внезапная ишемия.

В инкубационный период синдрома Уотерхауса Фридериксена признаки выражены слабо. Можно рассматривать данную патологию, как истощение организма от общей инфекции. Причиной развития иногда становятся адиссонический криз или длительное психосоматическое заболевание.

Симптомы

Проявления болезни начинаются резко и неожиданно. Повышается или понижается температура, пациент испытывает озноб. Кожный покров может покрыться пигментными пятнами. Возможное подкожное кровоизлияние. Хроническая обструктивная болезнь сопровождается другими дополнительными признаками.

Важно! При резкой боли в животе важно обратиться к врачу или вызвать медицинскую бригаду. Неотложная помощь необходима при критическом состоянии для исключения летального исхода.

К основным признакам относятся:

  • лихорадка;
  • гиперлейкоцитоз;
  • нарушение углеводного обмена;
  • бледность;
  • общая слабость;
  • боль в брюшине;
  • рвота, тошнота.

В течение нескольких часов на кожном покрове могут появиться кровоподтеки. Развиваются тахикардия и гипотензия.

Диагностика

Развитие синдрома Уотерхауса Фридериксена можно выявить при обследовании. Диагностика и лечение имеют большое значение в медицинском прогнозе болезни. При недуге проводятся исследования спинномозговой жидкости. Также выполняется УЗИ почек и надпочечников, печени.

Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует тщательно все его жалобы. Для исключения патологии в легких выполняется рентген. Кроме УЗИ, проводятся компьютерное исследование органов с помощью томографа, МРТ. Сдается кардиограмма, которая позволяет врачу увидеть, как действует сердце у пациента.

Врач обязан обследовать больного на наличие острого воспаления аппендицита или язвы желудка. Должно быть проведено исследование органов пищеварительной системы на острый панкреатит. Также необходимо подтвердить или исключить образование тромбов и инсульта.

Лечение

Причины возникновения недуга Фридериксена играют важную роль в назначении терапии. Чтобы стабилизировать состояние организма внутривенно и в мышцу вводятся определенные лекарства. Избежать тяжелых нарушений позволяет лечение в стационаре больницы.

Назначаются препараты из сульфаниламидной группы. Проводится адренокортикальная заместительная терапия. Она направлена на ликвидацию дисфункции надпочечников. Также вводится анти менингококковая сыворотка в первые 24 часа.

Сопутствующим симптомом является сильный токсикоз. Внутривенно вводится плазма, противошоковые препараты, парентеральная жидкость. В некоторых ситуациях используют адреналин. При шоке используются препараты Супраренин и Симпатол.

В лечение входят ликвидация шокового состояния и восстановление уровня глюкозы. Устраняется дефицит гидроэлектролитных соединений в организме, предотвращается интоксикация и обезвоживание. Важно выполнять все врачебные предписания.

Профилактика

В детском возрасте важно исключить контакт с туберкулезными больными и ВИЧ. Организм ребенка имеет неокрепший иммунитет. Важно беречь ребенка от любого заражения инфекцией и соблюдать санитарно-гигиенические нормы в доме.

Исключить проявление патологии Уотерхауса Фридериксена поможет только здоровый образ жизни и соблюдение санитарии. Важно не забывать мыть руки после посещения магазинов и учреждений, для исключения заражения кожу рук можно протирать однократно в сутки эффективным антисептиком или спиртом. Все эти меры снижают риски появления заболевания.

Не следует злоупотреблять приемом алкоголя и медикаментов. И то, и другое наносит определённый вред. Любые лекарства требуется принимать только по назначению врача и в нужной дозировке. Полезно гулять на свежем воздухе и исключить из своей жизни стрессовые ситуации. Положительные эмоции и благоприятное отношение к окружающему миру способствуют улучшению здоровья в целом.

Читайте также:  Диабетическая полинейропатия, ее виды: сенсорная, сенсомоторная, периферическая, диабетическая, автономная. классификация нейропатии, ее формы, патогенез, симптомы, боли

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена. Синдром Уотерхауса — Фридериксена: патогенез, неотложная помощь, лечение

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:

  • гемофилия;
  • лейкоз;
  • внутрисосудистое свертывание крови;
  • злокачественные опухоли;
  • тромбозы сосудов надпочечных желез.

Гемофилия

К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:

  • неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
  • стресс, операция, травма;
  • перитонит (воспаление брюшины);
  • системные аутоиммунные поражения;
  • удаление надпочечника;
  • тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
  • ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
  • обширная пневмония, особенно у пожилых.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников.

А здесь хронической надпочечниковой недостаточности.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

  • теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
  • из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
  • повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
  • падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Снижение уровня сахара в крови

Симптомы патологии

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Сердечно-сосудистые нарушения

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

  • прогрессирует снижение давления крови;
  • пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
  • кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
  • тоны сердца глухие;
  • одышка.

Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.

Неврологические изменения

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:

  • острой головной болью;
  • ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
  • эпилептическими припадками;
  • бредовыми реакциями;
  • помрачнением сознания;
  • заторможенностью, ступором.

Желудочно-кишечные расстройства

Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.

Диагностика состояния

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке:

  • общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
  • анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
  • биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
  • ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.

Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:

  • посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
  • анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов.

После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день.

Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Этиология

Начало заболевания обусловлено заражением менингококковой или пневмококковой инфекцией. Патологию Фридериксена также вызывают стрептококки и гемолитический стафилококк.

Спровоцировать заболевание может другая инфекция:

  • ВИЧ;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка.

Основной возбудитель инфекции – диплококк грамотрицательный Neisseria meningitidis. Микроб очень чувствителен к изменениям во внешней среде. Патогенный микроорганизм погибает при колебаниях температуры и влажности.

Причинами появления недуга Фридериксена могут стать сепсис, недостаток минералов в организме, дисфункция печени. Способствуют развитию болезни тромбоз печени, воспаление легких. Нередко болезнь Фридериксена развивается в старческом возрасте.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса.

При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Проявления синдрома острого гипокортицизма

Главная особенность синдрома Уотерхауса-Фридрексена – молниеносное начало. Ухудшение самочувствия развивается в течение очень короткого периода времени.

В клинической картине преобладают характерные проявления гипокортицизма. Кроме того, жалобы могут быть связаны и с заболеванием, спровоцировавшим апоплексию (например, с инфекционным процессом).

В зависимости от того, какие симптомы выражены наиболее ярко выделяют несколько форм синдрома Уотерхауса-Фридрексена.

В классификацию включены:

  • желудочно-кишечная;
  • сердечно-сосудистая;
  • менингоэнцефалитическая;
  • и смешанная формы.

Поражение пищеварительного тракта проявляется резкой болью в животе, потливостью, неукротимой рвотой, тошнотой, поносом. Болевой синдром настолько сильный, что у пациента могут быть заподозрены острые хирургические заболевания (аппендицит, прободение язвы, панкреатит).

Диарея и рвота быстро приводят к обезвоживанию и потери электролитов (натрия, калия, кальция, хлора и т. д.) Снижение объема циркулирующей крови становится причиной коллапса (снижения артериального давления).

В периферических органах замедляется кровоток, снижается температура тела, происходит потеря сознания.

Сердечно-сосудистая форма синдрома Уотерхауса-Фридрексена протекает без болевого синдрома. Основное проявление – падение артериального давления, нарушение ритма сердца. Из-за недостатка кровоснабжения угнетается функция центральной нервной системы. У пациента развивается ступор, сопор и кома.

Менингоэнцефалитическая форма отличается тем, что в начале ухудшения самочувствия преобладают жалобы на сильную головную боль. Пациент теряет ориентацию во времени и пространстве, начинает бредить. Дальше могут появляться судороги в различных группах мышц. Затем пациент теряет сознание и впадает в кому.

Смешанная форма синдрома Уотерхауса-Фридрексена характеризуется разными симптомами. У пациента может быть и головная боль, и рвота, и понос, и нарушение ритма сердца. Преобладания одной группы симптомов нет.

В любом случае, каждая из форм заболевания чрезвычайно опасна для жизни. Основную угрозу представляет резкое падение артериального давления. Цифры систолического и диастолического показателя становятся меньше 90/60 мм рт. ст. Часто определить давление тонометром вообще не удается.

Профилактика

Чтобы избежать диагностирования менингококковой инфекции и серьезного лечения, необходимо придерживаться нескольких профилактических мер:

  • своевременная диагностика и разумное ведение пациентов с острой надпочечниковой недостаточностью;
  • пояснение больным, каким образом необходимо изменить дозировку препаратов заместительной гормональной терапии при травматических и стрессовых ситуациях;
  • назначение глюкокортикоидов в рискованных ситуациях;
  • при менингококковой инфекции необходимо начинать срочное лечение.

Следует систематически проходить медицинский осмотр, проводить мероприятия для укрепления иммунной системы. Если больному будет предоставлена своевременная правильная медицинская помощь, осложнений заболевания можно будет избежать. В обратном случае наступает летальный исход.

Вероятность смерти при заболевании высока, поэтому в случае обнаружения первых симптомов менингококкового синдрома рекомендуют обращение к скорой неотложной помощи и госпитализацию.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Ссылка на основную публикацию