Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Акромегалией называют заболевание, характеризующееся увеличением некоторых частей тела под воздействием гормона роста соматотропина, который продуцируется передней долей гипофиза в избыточном количестве вследствие поражения ее опухолью. Заболевание встречается у взрослых людей и проявляется увеличением ушей, носа, стоп и кистей рук. Кроме этого, у больного возникают приступы сильной головной боли и нарушения репродуктивной и половой функций.

Причины акромегалии

Гипофиз регулирует продуцирование гормона роста соматотропина. У детей данный гормон влияет на процессы формирования костной и мышечной системы, регулирует рост, а у взрослых контролирует углеводный и жировой обмен.

У здорового человека содержание соматотропного гормона в крови достигает своего пика с утра и колеблется в течение суток. У больных акромегалией наблюдается повышенное содержание соматотропина в крови не только с утра, но и в течение суток.

Наиболее частой причиной развития акромегалии является патологическое доброкачественное разрастание передней доли гипофиза – аденома. Предрасполагающими факторами к развитию аденомы гипофиза являются:

  • Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечениеХронические воспалительные процессы в пазухах носа;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Опухолевые новообразования гипоталамуса;
  • Генетическая предрасположенность.

В детском и подростковом периоде на фоне усиленного роста постоянно усиленная выработка соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма – патологии, которая характеризуется чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением размеров костей, внутренних органов и мягких тканей. В пубертатном периоде, когда рост скелета окончен, происходит изменение костей и отдельных частей тела по типу акромегалии – не пропорционального утолщения костей, нарушения обменных процессов в организме, увеличения внутренних органов.

Акромегалия характеризуется патологическим разрастанием паренхимы внутренних органов: сердца, селезенки, печени, легких, кишечника и поджелудочной железы. В результате патологического разрастания соединительной ткани во внутренних органах происходят склеротические изменения и нарушения их работы, в результате чего резко возрастает вероятность развития раковых заболеваний.

Стадии заболевания

Акромегалия имеет несколько стадий развития и в зависимости от степени выраженности заболевания различают такие клинические симптомы:

  • Преакромегалия – симптомы заболевания выражены слабо. Как правило, на данном этапе развития акромегалия практически не диагностируется.
  • Гипертрофия – на данном этапе у пациента наблюдается ярко выраженная симптоматика заболевания.
  • Опухолевый период – на данном этапе развития акромегалия настолько выражена, что опухолями поражаются близлежащие внутренние органы.
  • Кахексия – полное истощение организма в результате нарушения обменных процессов и работы всех внутренних органов.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

  • Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
  • Огрубение черт лица;
  • Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
  • Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
  • Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
  • Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.

Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Осложнения

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Чаще всего у больных данным заболеванием наблюдаются такие осложнения:

  • дистрофия сердечной мышцы и быстропрогрессирующая сердечная недостаточность;
  • гипертрофия сердца;
  • артериальная гипертензия;
  • сахарный диабет;
  • дистрофические изменения печени и легких;
  • опухоли внутренних органов;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника.

Диагностика заболевания

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Как правило, в большинстве случаев акромегалию выявляют уже на поздних стадиях, когда явно заметны изменения пропорциональности скелета и увеличение отдельных частей тела. Именно эти изменения и заставляют больных обратиться к врачу. Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

  • рентгенография черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультация эндокринолога.

Лечение акромегалии

Главным принципом лечения акромегалии является нормализация продуцирования гормона соматотропина в организме и ликвидация причин, вызывающих эту гиперпродукцию. Пациенту назначают комплексное лечение, включающее в себя медикаментозную терапию, лучевую, хирургическую.

После прохождения курса медикаментозной терапии больному назначают курс лучевой терапии или хирургическое удаление аденомы гипофиза через клиновидную кость или основание черепа. Как правило, после оперативного удаления аденомы длительная ремиссия наступает в 90% случаев.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевания наступает инвалидизация человека, нарушение работы всех внутренних органов и риск развития опухолей. Как правило, смерть у больных акромегалией наступает в результате поражений сердечно-сосудистой системы.

Профилактика

Для профилактики развития заболевания следует выполнять простые правила:

  • избегать повреждений, ударов и травм головы;
  • санация очагов хронической инфекции в организме;
  • своевременно лечить заболевания полости носа.

Гиганты среди нас

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечениеАкромегалия

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечениеПричина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Симптомы акромегалии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)

Акромегалия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Причины

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

  • Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
  • Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
  • Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
  • Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

Читайте также:  Алкоголь при сахарном диабете: можно ли, какой при 2 типе, как влияет, последствия для женщин и мужчин, может ли вызвать диабет

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

  • лечение бесплодия в Израиле

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

  • Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
  • Увеличение носа, губ и ушей;
  • Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
  • Растет размер обуви, в частности стопы;
  • Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
  • В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
  • Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

При осмотре:

  • Головные боли;
  • Ухудшение памяти;
  • Частые апное;
  • Частое выявление клинического сахарного диабета;
  • Увеличение щитовидной железы до диффузного зоба;
  • Патологическое увеличение размеров селезенки;
  • Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела.

При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста.

Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

  • антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
  • блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами.

Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки.

Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Акромегалия

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.

В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Акромегалия

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом.

В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ.

Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.

Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.

Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей.

С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника.

Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.
Читайте также:  Забеременела после гормональных таблеток: можно ли сразу, когда можно, как принимать, чтобы зачать

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Акромегалия

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей.

Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте.

У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков).

В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

Причины акромегалии

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

  • гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
  • эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
  • эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Акромегалия: симптомы, диагностика, лечение

Главная › Болезни

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Общие сведения

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции.

Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови.

Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки.

Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Акромегалия

Акромегалия — это заболевание эндокринного характера, которое развивается вследствие дисфункции передней доли гипофиза и повышенной выработки соматотропного гормона роста.

Клинически данное заболевание проявляется патологическим увеличением отдельных конечностей.

Акромегалия появляется во взрослом возрасте, ее характерными признаками являются укрупненные черты лица (уши, нос, нижняя челюсть, губы), а также стопы и кисти рук.

статьи:

Акромегалия: причины и симптомы болезни, синдрома у детей, женщин, гормоны, диагностика, лечение

Кроме увеличений конечностей, людей, страдающих данным заболеванием, часто беспокоят боли в суставах, головные боли, нарушения репродуктивной и половой активности как у мужчин, так и у женщин.

Повышенный уровень соматотропина нередко является причиной вторичных тяжелых заболеваний, среди которых легочные, онкологические и сердечнососудистые патологии. Люди с диагнозом «акромегалия» подвергаются высокому уровню смертности, по причине развившихся сопутствующих заболеваний.

В медицинских справочниках иногда встречается другое название данного заболевания, в некоторых случаях его называют болезнью Мари. Мари, это французский невропатолог, впервые описавший акромегалию в 1886 г.

Механизм развития и причины акромегалии

На данном этапе развития медицины нет четко выделенной причины акромегалии, потому как это заболевание может много лет протекать бессимптомно.

Одни ученые считают, что главным этиологическим фактором данного заболевания являются травмы; другие, придерживаются мнения, что причина акромегалии в основном инфекционного характера.

Но в последнее время ученые все больше склоняются к генетическому фактору происхождения данного заболевания.

Патогенез

В отличие от этиологии заболевания, его патогенез изучен хорошо.

Эозинофильные клетки передней доли гипофиза продуцируют повышенное количество соматотропного гормона, что способствует развитию заболевания.

Чаще всего повышенный уровень гормона вырабатывают клетки аденомы передней доли гипофиза. Данные опухолевидные образования могут достигать достаточно больших размеров, несмотря на свой медленный рост.

Где располагается

Локализация аденомы может быть как типичной (в полости турецкого седла), так и нетипичной (в задней стенке глотки или основной кости). В редких случаях акромегалия развивается без наличия аденомы.

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного.

Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников.

В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

Стадии развития акромегалии

Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:

  • преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  • гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
  • опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
  • последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Симптомы акромегалии

Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Жто делает черты лица более грубыми.

Акромегалия

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).
Читайте также:  Альдостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение правого, левого

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр.

Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях.

Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:

Акромегалия — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

  • Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;
  • Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;
  • Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;
  • Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

  • Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;
  • Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;
  • Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;
  • Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;
  • Увеличение щитовидной железы;
  • Снижение трудоспособности, утомляемость;
  • Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Нарушение пигментации кожных покровов;
  • Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

  • Снижение потенции и либидо у мужчин;
  • Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;
  • Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

  • Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы. 
  • Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.
  • При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.
  • Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.
  • Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.
  • Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.
  • В профилактических целях рекомендовано:
  • Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;
  • Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение. 

Симптомы

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа — Центр Здоровья в Москве

В клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон.

Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания.

Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы.

Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени.

Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета.

Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

  • язык;
  • губы;
  • надбровные дуги;
  • нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Ссылка на основную публикацию