Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Нарушения в организме, при которых у ребенка патологически увеличивается рост, являются следствием повышенного выделения в кровь соматотропного гормона гипофиза. Гормон роста, вырабатываемый в избытке, вызывает гигантизм у детей, или макросомию.

Для этого заболевания характерны непропорциональность размеров частей тела, заметное удлинение конечностей, слишком высокий для возраста ребенка рост. Это эндокринное расстройство грозит как физическому, так и психическому здоровью ребенка.

По мере взросления могут возникнуть половые расстройства, бесплодие.

Классификация гигантизма

На современном этапе развития медицины эндокринологи выделяют несколько разновидностей этого заболевания, которые могут начаться уже в детском возрасте:

  • гигантизм акромегалического типа (акромегалия редко встречается у детей, патология начинает развиваться по завершении роста организма);
  • макросомию внутренних органов ребенка (патологический рост их размеров и массы), называемую спланхномегалией;
  • гигантизм евнухоидного типа, для которого характерны патологии в формировании и функционировании половых органов, нарушение работоспособности половых желез и даже полная остановка их активности (вторичные половые признаки при этом не развиваются);
  • патологию парциального (частичного) типа — рост отдельных частей туловища или внутренних органов;
  • половинную макросомию, наиболее опасную (выражается в чрезмерном росте одной половины тела и нормальном развитии другой; нарушает координацию движений и вызывает дисбаланс других функций организма);
  • гигантизм по церебральному типу (поражает мозг и часто негативно сказывается на интеллектуальных возможностях ребенка и его психических показателях);
  • гигантизм, называемый “истинным” — эту разновидность патологии диагностируют, если размеры тела увеличены пропорционально (считается наименее опасной, поскольку практически не вызывает нарушений в физиологии и психике).

Причины заболевания

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

За выработку соматотропного гормона в организме отвечает небольшая железа, находящаяся у основания головного мозга. Она называется гипофизом. Причины гигантизма кроются в нарушении работы этого органа.

Деятельность гипофиза регулируется сигналами другого отдела мозга — гипоталамуса. Определенные вещества, выделяемые гипоталамусом, запускают процесс продуцирования соматотропина и останавливают его в нужный момент. Но в ситуации, когда гипофиз игнорирует сигналы о прекращении выделения гормона роста, он производится в избыточном количестве.

Тогда печень начинает вырабатывать инсулиноподобный фактор, которым регулируется рост периферических частей тела. Концентрация фактора в крови достигает патологического уровня. Это вызывает ускорение темпа роста органов. В организме нарушается способность перерабатывать и усваивать питательные компоненты.

Причинами сбоя нормальной секреции соматотропного гормона могут быть:

  • образование опухоли гипофиза доброкачественного характера (называемой также аденомой) или злокачественной;
  • выделение клетками гипофиза избытка соматотропного гормона по причине их гиперплазии (увеличения количества клеток);
  • снижение влияния половых гормонов на зоны роста трубчатых костей (рост костей при этом продолжается в переходном и более взрослом возрасте);
  • развитие патологии гипофиза вследствие травмирования головного мозга, его инфекционного заболевания, интоксикации;
  • наличие генетического нарушения (синдрома Сотоса и др.);
  • влияние опухолей других желез — поджелудочной, щитовидной, надпочечников — на перепроизводство соматотропного гормона (эта причина редко встречается).

Причиной гигантизма можно назвать также незавершенность окостенения скелета ребенка в период физиологического роста.

Симптомы

Гигантизмом мальчики заболевают чаще, чем девочки. Заболевание может начаться у пятилетнего ребенка, но чаще этот недуг поражает детей, когда у них происходит половое созревание. Самым явным проявлением болезни является ускоренный рост.

У заболевшего ребенка появляются головокружения, болит голова, ломит суставы, кости. Ребенок может жаловаться на то, что стал быстро уставать. У подростка может ухудшиться память, школьные нагрузки преодолеваются с трудом.

Половые функции тоже часто подвергаются нарушениям. У девушек появляется аменорея, у юношей наблюдается недостаточность развития яичек, или гипогонадизм. Эти отклонения связаны с дефицитом половых гормонов. По этой же причине может развиться и половой инфантилизм.

Если игнорировать первичные проявления, патологические изменения в организме будут нарастать. Бурный рост тела может затронуть и внутренние органы. Обнаруживают это обычно при ультразвуковом исследовании. Иногда увеличенный орган просто выпячивается наружу.

С прогрессированием болезни добавляются нарушения в производстве других гормонов. Появится риск диабета, сбоев в выработке тироксина и трийодтиронина щитовидной железой. Бурный рост организма опережает развитие внутренних органов, они тоже могут пострадать.

Возникает угроза сердцу, печени, почкам. Недостаток половых гормонов не дает завершиться процессу окостенения. Рост больного не останавливается с завершением полового созревания.

Гигантизм (как и практически любое заболевание) важно распознать и начать адекватно лечить, не дожидаясь появления более серьезных, угрожающих симптомов. Это облегчается тем, что первичные его проявления достаточно явно выражены. Перспективой вовремя начатого лечения ребенка, как правило, является выздоровление.

Возможные осложнения

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей Гигантизм у ребенка можно успешно вылечить, если начать терапию при первых признаках заболевания. Отсутствие лечения приводит к появлению серьезных осложнений. В первую очередь это заболевания эндокринной системы, гормональные дисбалансы в организме. Могут нарушиться функции щитовидной железы, поджелудочной и других эндокринных желез.

Следствием гормональных нарушений при макросомии часто становится диабет. Может пострадать зрительная функция. Гигантизм также приводит к раку мозга, развитию сердечной недостаточности, нарушениям в работе почек. В будущем пациенты с таким диагнозом часто бесплодны.

Диагностика болезни

Диагностика гигантизма начинается с внешнего осмотра пациента. Доктор изучает анамнез, анализирует динамику увеличения веса и роста ребенка.

Назначенное исследование крови покажет уровень концентрации в ней гормона роста. Повышенный уровень соматотропного гормона (СТГ) указывает на патологию.

Офтальмологическое обследование проводят для выявления застойных явлений глазного дна, оценки ограниченности бокового зрения.

Исследование причин нарушения функции гипофиза (определение его размера, наличие опухоли или аденомы) проводят с помощью компьютерной и магнитной томографии, рентгенографии черепной коробки. Рентгенограмма кистей рук может показать разницу костного и реального возраста больного ребенка.

Лечение

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Для более эффективного устранения аномалий, вызванных болезнью, используют комплексный подход к лечению — фармакологический, хирургический, радиационный и другие методы.

Назначение специальных медицинских препаратов делается с целью подавления неконтролируемого производства соматотропного гормона и блокировки его воздействия на рост тканей.

Прием половых гормонов необходим для замедления патологического удлинения костей, поскольку гормональные препараты блокируют зоны их роста. Под действием этих гормональных препаратов стимулируется окостенение скелета, возобновляется процесс развития вторичных половых признаков.

Для медикаментозного лечения акромегалии применяют препараты на основе бромокриптина — полусинтетического производного алкалоида эргокриптина, содержащегося в грибах спорыньи. Это вещество снижает концентрацию гормона роста в крови, а также позволяет нормализовать нарушенную менструальную функцию.

Другой вид препаратов в качестве действующего компонента содержит октреотид — синтетический аналог соматостатина, одного из гормонов гипоталамуса. Октреотид имеет более продолжительное действие, чем соматостатин. Его функцией является подавление секреции гормона роста.

Если в ходе диагностики выявляется опухоль или аденома, врач назначит лечение химиотерапией или облучением. Может потребоваться операция по удалению новообразования. Хирургическое вмешательство показано и для удаления внешних нарушений, вызванных частичной или половинной формой гигантизма. Это будут ортопедическая коррекция, пластические операции.

Прогноз

Если гигантизм у ребенка выявлен на ранней стадии, с помощью комплексной терапии его угрозу детскому организму можно успешно побороть. Любое сомнение в адекватности роста ребенка возрасту, не очень хорошее общее состояние должны стать поводом показаться педиатру.

Но в случае отсутствия адекватного лечения развитие гигантизма несет в себе множество угроз. Помимо целого ряда возможных осложнений — эндокринных расстройств, онкологии, заболеваний сердца и почек — страдает психика ребенка. У него появляются комплексы по поводу внешнего вида, меняется характер, появляется замкнутость, психологические проблемы усугубляют течение болезни.

Что такое гигантизм

Гигантизм – это патологическая предрасположенность организма к быстрому росту.

Патология нейроэндокринного характера, обусловлена повышенным содержанием гормона соматотропина, который вырабатывается передней долей гипофиза. Гигантизм встречается как у женщин, так и у мужчин.

Заболевание сопровождается не только физиологическими отклонениями, но и соматическими нарушениями, а также психическими расстройствами.

Второе название гигантизма – макросомия – говорит о патологии само за себя. Это значит, что больные имеют большое тело, что в данном случае иллюстрирует рост пациентов и размер отдельных частей тела.

Обычно признаки гигантизма можно наблюдать в период активного роста организма подростка, примерно с 10 до 15 лет.

Первые симптомы патологии обнаруживаются именно в это время и с течением времени только нарастают на протяжении всего периода, пока растет скелет.

При гигантизме скорость роста пациента значительно превышает нормальные показатели, поэтому уже к окончанию периода полового созревания рост больных составляет под два метра. Патологический женский рост считается более 190 см, а для мужчин – более 200 см.

При этом пропорциональность телосложения относительна. У некоторых пациентов сохраняются нормальные пропорции, в то время как другие могут иметь слишком мелкие конечности – кисти и стопы, маленький размер головы. Частота появления гигантизма, по статистике, не превышает более трех случаев на тысячу человек, но точные данные получить сложно.

Интересен тот факт, что родители больных гигантизмом имеют нормальный рост и даже в ближайших поколениях не отмечается предков с таким нарушением.

У пациентов с гигантизмом было проведено обследование родителей и выяснено, что половина из них были здоровыми и не имели предпосылок к появлению ребенка с таким дефектом.

Все эти отклонения могут опосредованно влиять на самую главную причину – избыточную секрецию соматотропина.

В остальных группах патологии разместились следующим образом: родители страдали отоларингологическими заболеваниями, имели черепно-мозговую травму, женщины делали аборты до рождения ребенка с гигантизмом. На сегодняшний день проводятся исследования влияния этих факторов на появление гигантизма у потомства.

При данной патологии гигантизм у детей дифференцируют с высокорослостью, когда у пациента, кроме высокого роста, нет абсолютно никаких нарушений здоровья, а также синдромом Пайпа, синдромом Марфана, гипогонадизмом и синдромом Сотоса.

Причины

Основные причины гигантизма кроются в эндокринных нарушениях в организме больного и изменении костной структуры. Чтобы понять, что же именно спровоцировало проблемы с ростом, необходимо обратить внимание на ключевой гормон, отвечающий за рост. Обычно у пациентов обнаруживается гиперплазия и избыточное функционирование гипофиза, отвечающего за продуцирование соматотропина.

Читайте также:  Противозачаточные таблетки: какие лучше выбрать в зависимости от возраста, заболеваний и эффекта

СПРАВКА! Соматотропин – это гормон роста, который отвечает за количественные процессы в организме человека. Гены гормона роста заключены в 17-й хромосоме. В состав соматотропного гормона входит 191 аминокислота.

Изоформы гормона роста под влиянием кодированной информации в хромосоме синтезируются в передней доле гипофиза. Основная роль соматотропина – влияние на не закрывшиеся костные зоны роста, в результате чего человек растет. Также соматотропин отвечает за конституцию человека, соотношение жировой и мышечной тканей и т. д.

Когда выработка гормона роста замедляется, костные зоны роста закрываются, т. е. окостеневают.

Обычно происходит это к двадцати годам и каждые последующие десять лет продуцирование соматотропина сокращается на 14 процентов.

К двадцатилетнему возрасту человек уже достиг определенной высоты, которая не будет изменяться на протяжении жизни и лишь в старости происходят естественные процессы, в результате чего человек становится меньше.

Повышенный тонус мышц

Проблема гигантизма связана с избыточной активностью гипофиза и продуцированием большого количества соматотропина. Однако подобные отклонения не происходят сами по себе. На сбои в работе гипофиза влияют:

  • опухолевые новообразования железы, например, аденома гипофиза;
  • интоксикация;
  • перенесений инфекции, затронувшей нервную систему (к таким инфекциям относится менингит, энцефалит);
  • черепно-мозговые травмы, затронувшие гипофиз.

В некоторых случаях проблема кроется не в самом гипофизе, а в состоянии опорно-двигательного аппарата, когда эпифизарные хрящи становятся мало восприимчивыми к действию половых гормонов и сохраняют тенденцию к росту, в то время как половые гормоны должны были замедлить этот процесс. Поэтому и происходит рост даже в постпубертатный период.

Патологический механизм состоит в следующем. При повышенной выработке гормона роста происходит одновременно два процесса – стимуляция ростовых факторов в тканях и выработка инсулиноподобного фактора роста.

При одновременном влиянии на организм этих факторов у человека происходит пролиферация хрящевой ткани, откладываются мукополисахариды, усиленно вырабатывается коллаген.

Все вместе это приводит к утолщению костей и их росту уже в детском возрасте.

Симптомы

Воздействие на организм гормона роста приводит к макро- и микроскопическим изменениям в организме больного гигантизмом.

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Для пациентов с гигантизмом характерен крупный размер конечностей

К микропроявлениям патологии относят:

  • увеличение остеонов в кортикальном слое кости;
  • разрежение структуры кости в губчатом отделе;
  • наличие пролиферативных и дистрофических процессов в хрящевой ткани;
  • эндохондральный рост костной структуры;
  • появление краевых утолщений на костях;
  • ворсинчатые выросты в синовиальной оболочке.

Макроскопические изменения у пациента с гигантизмом проявляются в следующем:

  • у больных растет и расширяется лобный синус;
  • растет нижняя челюсть и за счет изменения угла между ветвями кости получается деформация и челюсть приобретает форму саней;
  • образуется диастема – крупные расщелины между зубами;
  • в передних отделах удлиняются ребра;
  • наружные и средние части реберных хрящей гипертрофированы, а внутренние поражены дистрофическими процессами;
  • характерен рост позвонков вширь;
  • шейный и грудной отделы имеют выраженный кифоз;
  • межпозвоночные диски подвержены гипертрофии, из-за чего часто диагностируется деформирующий спондилез и грыжа Шморля;
  • трубчатые кости существенно увеличены в длину, а отверстие для спинномозгового канала расширено.

Клинические симптомы патологии при гигантизме ярко выражены. Как уже упоминалось выше, ведущим признаком является высокий рост пациентов. При этом разные формы заболевания вносят свои коррективы в симптоматику, например, парциальный гигантизм характеризуется непропорциональным ростом и увеличением в размерах одной части тела, обычно патология поражает конечности.

ВАЖНО! Типичным проявлением гигантизма является и сплахномегалия – увеличение внутренних органов.

Происходят изменения и в метаболических процессах, а сама патология существенно влияет на психическое состояние больного. Пациенты с гигантизмом ощущают многие негативные симптомы заболевания:

  • повышенную усталость;
  • утреннюю слабость;
  • приступы головной боли;
  • проблемы с памятью;
  • понижение мышечной силы.

Страдает от гигантизма и половая сфера – у мужчин могут быть недоразвиты половые органы, происходит слабая секреция семенной жидкости, есть проблемы с эякуляцией и сексуальным влечением. У многих пациентов тяга к противоположному полу просто отсутствует ввиду глубоко имеющихся психологических проблем.

Для женщин актуальными становятся проблемы начала менструации, ранний климакс, неспособность забеременеть и выносить ребенка. У пациентов обоего пола может развиться сахарный диабет. Диагноз ставится на основе объективных данных и повышенного уровня соматотропина.

Классификация

Как ни странно, единой классификации видов гигантизма до сих пор не разработано, поэтому на практике врачи лишь пользуются теми данными, которые еще только изучаются.

Установлены такие виды гигантизма – акромегалический, сплахномегалия, евнухоидный, парциальный, церебральный.

Часто встречаются среди всех видов гигантизма церебральный и парциальный, причем среди симптомов гигантизма наблюдается сочетание различных проявлений в разных видах гигантизма.

Церебральный гигантизм

Люди с церебральным гигантизмом имеют специфические внешние признаки, по которым уже можно заподозрить патологию. В первую очередь, это высокий покатый лоб и выступающие лобные бугры. Черты лица грубые, что особенно подчеркивается гипертелоризмом. Нижняя челюсть выступает вперед, наблюдается косоглазие.

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Церебральный гигантизм генно обусловлен и можно провести тестирование заранее

Для больных характерны отклонения в строении речевого аппарата – небо высокое и несоразмерно большой язык. У пациентов отмечается увеличение стоп и кистей, а иногда возникает сращение пальцев. Несмотря на патологии костей, эндокринная система работает без нарушений.

Заболевание носит аутосомно-рецессивный характер, возникновение спорадическое, но в последнее время установлено, что преимущественно болезнь аутосомно-доминантного типа. Патология обычно встречается у мальчиков и проявляется в форме одного из двух типов мутаций.

Причины появления церебрального гигантизма заключаются в нарушении мутации одного из генов в пятой или третьей хромосоме. Для проявления заболевания необходимо, чтобы у одного из родителей содержался мутантный вариант гена. Второй вариант причины появления патологии – генные мутации, которые происходят в организме плода уже после оплодотворения.

СПРАВКА! Уже при рождении дети с церебральным гигантизмом имеют большую длину тела и массу под 4 кг.

Помимо выше названных симптомов патологии, у пациентов с церебральным гигантизмом отмечается макродолихоцефалия, при которой увеличены размеры головы, но в то же время остается нормальным количество спинномозговой жидкости без признаков к ее избыточному продуцированию. Отмечается кифосколиоз, при котором позвоночник искривлен одновременно в двух плоскостях – фронтальной и саггитальной.

Часто церебральный гигантизм сопровождается:

  • увеличенным размером некоторых внутренних органов (почки, печень, сердце);
  • развитием пороков сердца (дефект межпредсердной перегородки, атрезия легочной артерии, проблемы с функционированием клапанов, нарушение проводимости сердечного ритма);
  • нарушение координации движений, судороги;
  • пороки развития центральной нервной системы;
  • вегетативные нарушения.

Обычно дети с церебральным гигантизмом быстро растут, что особенно заметно на третьем и четвертом году жизни ребенка.

При этом особенности строения тела приводят у таких детей к некоторым задержкам по срокам в держании головы, сидении и вставании.

Обычно малыши имеют неустойчивую походку еще длительное время после первых шагов, в результате чего повышается риск детского травматизма. Рано прорезываются зубы, а речь развивается позднее, дети замкнуты, скупы на эмоции и склонны к агрессии.

Диагностика основывается на изучении генного материала, анализе внешних проявлений патологии. Лечение не существует, возможна лишь симптоматическая терапия и коррекция социальных нарушений.

Парциальный гигантизм

Парциальный гигантизм – патология встречается редко, при этом у пациентов увеличивается только одна часть тела, причем происходит это в основном за счет разрастания мягких тканей или увеличения роста кости.

Парциальный гигантизм является врожденной аномалией и впервые он был описан в начала XIX века.

Почти за два столетия мировая литература содержит данные не более чем о полутора сотнях случаев гигантизма, поэтому проблема изучена слабо и не разработано единой классификации и подходов к патологии.

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Парциальный гигантизм четко диагностируется на рентгене увеличенным размером костей одного пальца

На сегодняшний момент выделяют пропорциональный и непропорциональный гигантизм, а также рассматриваются вопросы врожденности – сегодня врачи выдвинули теорию, что болезнь может быть не только врожденной, но и приобретенной, развившейся после перенесения некоторых нейроинфекций.

Причины парциального гигантизма видятся в следующем:

  • механическая причина – неправильное расположение плода в матке, что провоцирует сдавливание и застой в определенных частях тела;
  • эмбриональная — нарушения, появившиеся в период эмбрионального развития, что в итоге привело к усилению роста отдельных частей тела;
  • нервно-трофическая причина заключается в нарушении иннервации и трофики тканей.

Выделяется три формы парциального гигантизма:

  • истинный врожденный гигантизм, когда преимущественно разрастаются мягкие ткани;
  • истинный врожденный гигантизм с избыточным ростом костной ткани;
  • истинный врожденный гигантизм с поражением коротких мышц.

Лечение

Лечение патологии на сегодняшний момент является сложным и малопродуктивным, а бороться симптоматически с заболеванием не представляется возможным без радикальных методик, что далеко не всегда приемлемо для больных. Цели терапии, которую пытаются проводить врачи сегодня, заключаются в следующем:

  • устранить источник повышенного продуцирования гормона соматотропина;
  • при наличии аденомы гипофиза устранить полностью или частично опухолевое новообразование;
  • проводить профилактику рецидивов;
  • нормализовать уровень соматотропина и инсулинозависимого фактора роста;
  • устранять по возможности клинические проявления патологии;
  • улучшить качество жизни на разных этапах развития пациента.

На сегодняшний момент врачи придерживаются выжидательной тактики, если заболевание обнаружено в детском возрасте. Прежде чем проводить какие-то вмешательства, необходимо дождаться закрытия зон роста кости, а уже затем разрабатывать методики удаления дефекта.

ВАЖНО! Предусмотрено медикаментозное (агонисты допамина и аналоги соматостатина) или хирургическое лечение, а также лучевая терапия, в основном терапия комбинируется.

При обнаружении конкретных нарушений в организме пациента есть возможность справиться непосредственно с такими отклонениями.

Например, при диагностированной аденоме гипофиза опухоль необходимо облучать, а при стремительном росте новообразования показано проведение операции по удалению опухоли.

Перед удалением тщательно анализируются все показания и противопоказания, удаление происходит транссфеноидальным способом.

По возможности врачи корректируют те нарушения, которые возникли в процессе развития патологии. Например, половое недоразвитие лечится медикаментозно, а вот частичный гигантизм можно устранить, если провести больному оперативное вмешательство. Прогноз при гигантизме можно назвать относительно благоприятным. У большинства пациентов нет нарушений, которые бы угрожали жизни человека.

Читайте также:  Коронавирус и вич: какие препараты применяют, если одновременно, для лечения, что общего, что страшнее

Однако, дефекты тела порой мешают больным в социализации и серьезно ухудшают качество жизни пациентов. Также встает вопрос об интеркуррентных патологиях, которые существенно ухудшают состояние больного с гигантизмом. Это может повысить уровень смертности, если не предотвратить своевременно такое осложнение.

Самое важное

Гигантизм является достаточно редким нарушением, связанным с влиянием наследственности. Ключевая причина появления гигантизма – гиперпродуцирование соматотропина и активный рост костей в детском и подростковом возрасте. В результате этого пациенты с гигантизмом имеют большой рост, увеличенные органы, крупные конечности и характерные визуальные проявления патологии.

Диагностика гигантизма осуществляется преимущественно на основании уровня соматотропина и внешних проявлений. Лечение заболевания избирательное, в зависимости от того, что спровоцировало гиперсекрецию. Терапия может быть радикальной, а также симптоматической, что помогает лишь скорректировать проявления и сгладить наиболее тягостные симптомы.

Гигантизм

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста.

При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Гигантизм

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста).

Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.

Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.

Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза).

Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом.

При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей — половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

https://www.youtube.com/watch?v=5iqQgI8KGuc

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.

Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.

Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Гигантизм: причины появления, симптомы и проявления у детей, у взрослых людей

Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей.

Гигантизм является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате.

Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается.

Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы гигантизма, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Что такое болезнь гигантизм?

Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей. Является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате.

Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается. Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Рост мужчин при данном гигантизме превышает два метра, а женщин – 190 см. Чаще всего наблюдается у лиц мужского пола в пубертатный период и продолжается на протяжении всего периода физиологического роста. Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Терапия заболевания

Лечение гигантизма зависит от его вида, причин, сопутствующего нарушения функций внутренних органов. Гигантизм может быть лечен консервативно, оперативно и с помощью лучевой терапии.

Медикаментозное лечение

Данное заболевание требует назначения:

  1. препаратов аналогов гормона роста;
  2. половые гормоны по разработанным схемам;
  3. если гигантизм был лечен оперативным способом, после этого назначаются препараты агонисты дофамина;
  4. назначаются медикаменты, направленные на устранение тех состояний, с которыми гигантизм оказался связан: сахарного и несахарного диабета, гипогонадизма, нарушений работы щитовидной железы.

Лучевая терапия

Хорошо зарекомендовало себя лечение такого заболевания, как гигантизм, вызванного опухолями гипофиза, с помощью рентгеновского облучения. Может применяться также облучение гипофиза гамма-лучами.

Оперативное лечение

При гигантизме, вызванном опухолями гипофиза, проводится их хирургическое удаление. Также для коррекции внешних нарушений, связанных с повышенным уровнем в крови гормона роста, могут проводиться пластические операции.

Таким образом, гигантизм – это эндокринная патология, наблюдающаяся у детей, при которой отмечается избыточный рост человека, а также нарушения со стороны внутренних органов. Лечится заболевание консервативным или оперативным способом. Прогноз болезни относительно благоприятный.

(2

Гигантизм: что это такое, причины и симптомы болезни у детей

Гигантизм – это нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Источник: kak-virasti.com

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст.

На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время полового созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см.

Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста.

К концу периода полового созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста.

Читайте также:  Можно ли семечки при диабете и какие - тыквенные, подсолнуха, при гестационном и 2 типа сахарном диабете

Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

  Болезни гипофиза и гипоталамо-гипофизарной системы

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины гигантизма у детей

Рост тела ребенка зависит от количества образующегося гормона передней доли гипофиза – соматотропина. Он влияет на длину трубчатых костей, развитие хрящей, мягких тканей, внутренних органов. Если его количество в крови возрастает, то возможно как пропорциональное увеличение длины конечностей, так и преобладание одной части тела.

Образование соматотропного гормона может увеличиться при таких состояниях:

  • гипофизарная опухоль, в большинстве (95%) случаев – крупная аденома гипофиза, образующая изолированно гормон роста или в сочетании с пролактином, реже другими гормонами;
  • нарушение работы гипоталамуса, опухоль (ганглиоцитома);
  • интоксикации, болезни матери в период внутриутробного развития;
  • инфекции, поражающие головной мозг (энцефалит, менингит или их сочетание);
  • травма черепа.

Иногда высокорослость появляется при утрате чувствительности ростовых зон кости. В норме половые гормоны тормозят рост тела. Если этого не происходит, то больной продолжает расти после окончания подросткового периода и этот процесс даже ускоряется. У пациентов, которые не были пролечены до окончания формирования костей, гигантизм переходит в более тяжелую форму – акромегалию.

Рекомендуем прочитать статью о диете при гипотиреозе. Из нее вы узнаете о правилах построения диеты при гипотиреозе, приготовлении пищи, что следует ограничивать и особенностях рациона при недостаточности щитовидной железы. А здесь подробнее о нарушении работы гипофиза.

Почему развивается заболевание

Можно перечислить следующие причины гигантизма:

  1. Воспалительный процесс в гипофизе, вызванный вирусами (чаще всего вирусом гриппа), бактериями или грибами, что явилось осложнением менингита или менингоэнцефалита.
  2. Отравления токсичными для гипофиза веществами.
  3. Опухоли гипофиза.
  4. Черепно-мозговые травмы.
  5. Снижение (чаще всего вследствие генетических причин) чувствительности рецепторов, расположенных в эпифизах длинных трубчатых костей, к половым гормонам. В результате по окончании периода полового созревания человека, зоны роста костей не закрываются, а продолжают воспринимать соматотропин и расти.

Классификация

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Помимо этого, описаны такие варианты болезни:

  • церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
  • частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
  • с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти. У пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие. часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
  • с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки (рост бороды, усов, изменения голоса у юношей и оформленные грудные железы у девушек) отсутствуют.

Частичный гигантизм с признаками акромегалии

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

  • снижение памяти;
  • снижение зрительной функции;
  • головная боль различной степени интенсивности;
  • головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
  • боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
  • быстрая утомляемость;
  • в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

  • все указанные выше симптомы также сохраняются;
  • голос низкий;
  • грудина и кости таза становятся толще;
  • растут кисти и стопы;
  • если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
  • становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

  • раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
  • увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
  • снижение половой функции у мужчин;
  • при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
  • бесплодие.

Симптомы и внешние проявления

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Увеличение частей тела происходит в основном за счет конечностей, поэтому голова кажется необычно маленькой.

Вначале мышечная сила увеличивается, но уже через несколько месяцев дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят:

  • боли в костях и суставах, затруднения при движениях;
  • онемение и покалывание в конечностях;
  • сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода;
  • снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения (при быстром росте опухоли).

На фото 16-летняя девочка имеет рост 2.06 метра (гигантизм)

Как правило, ребенок с трудом может обучаться в школе, так как нарушается память, усвоение новой информации, способность к длительной концентрации внимания. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым.

  Гипоталамус — что это такое? Строение и функции гипоталамуса

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные, либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Одновременно с нарушениями образования соматотропина изменяется поступление в кровь и тиреотропных гормонов, пролактина, вазопрессина. Гормон роста подавляет активность инсулина.

К числу нередко обнаруживаемых при гигантизме заболеваний относятся:

  • миастения (мышечную слабость);
  • артериальная гипертония;
  • тиреотоксикоз или гипотиреоз (повышенная или пониженная функция щитовидной железы), узловой зоб (увеличенная железа с узлами в ткани);
  • несахарный диабет (жажда, выделение мочи до 5-20 л в сутки);
  • недостаточность кровообращения с отеками, увеличением печени, одышкой и учащенным пульсом;
  • миокардиодистрофия (снижение сократимости сердечной мышцы);
  • нарушение дыхания из-за чрезмерного расширения альвеол легких – эмфиземы;
  • дистрофия печени;
  • вторичный сахарный диабет.

При своевременном выявлении и полноценном лечений прогноз болезни относительно благоприятный. Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

  • Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
  • Своевременное лечение гриппа.
  • Не допускать травмы головы.
  • Держать уровень гормонов на контроле.
  • Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.

Применение лечения может кардинально изменить течение болезни до состояния ремиссии

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

Диагностика состояния

Чаще всего предположение о заболевании возникает при внешнем осмотре пациентов. Для подтверждения связи ускоренного роста с патологией гипофиза показано обследование:

  • рентгенография костей черепа – увеличение турецкого седла, где располагается гипофиз, нарушение структуры костей, двухконтурность дна;
  • рентгенография кистей рук – возраст кости не соответствует истинному;
  • осмотр глазного дна – застойные процессы;
  • периметрия – зрительные поля сужены при большой аденоме;
  • МРТ и КТ – обнаруживают опухоль, ее соотношение с турецким седлом, признаки сдавления окружающих структур мозга. При мелких образованиях необходимо дополнительное контрастирование;
  • анализ крови на соматотропный гормон гипофиза – повышен, иногда дополнительно назначают пробы с Парлоделом, тест на толерантность к глюкозе (повышается вместо снижения), отсутствуют суточные колебания концентрации.

Рентгенография костей черепа

Лечение людей

Если обнаружена только повышенная секреция гормона роста, нет признаков сдавления аденомой окружающих тканей, то пациентам назначают аналоги соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, иногда терапия дополняется Парлоделом и половыми гормонами. Применение этих медикаментов позволяет уменьшить головную боль, замедлить рост тела.

Одним из опасных побочных действий является ускоренный рост опухоли с нарушением зрения. Поэтому консервативная терапия используется редко, только в начальных стадиях болезни или при противопоказаниях к операции и облучению. Основным методом является лучевая терапия. На аденому действуют гамма-лучами, протонами и тяжелыми альфа-частицами.

Если обнаружено сдавление глазных нервов и нарушение зрения, то пациентам проводится удаление аденомы преимущественно через носовые ходы, при невозможности – при помощи трепанации костей черепа. Если имеется изолированный рост одной части тела и существенный косметический дефект, то применяются методы пластической хирургии.

Профилактика

Специфическая профилактика гигантизма не разработана. Для снижения вероятности появления врожденной аденомы гипофиза в период беременности нужно избегать применения медикаментов, особенно гормональных препаратов. На формирование структур головного мозга отрицательное влияние также оказывают:

  • сахарный диабет матери, особенно при декомпенсированном течении;
  • токсикозы, риск выкидыша;
  • вирусные инфекции;
  • курение, употребление алкоголя;
  • наркомания;
  • облучение;
  • контакт с токсичными веществами.

Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза. А здесь подробнее о диффузно-токсическом зобе.

Гигантизм возникает в детском возрасте из-за увеличения образования гормона роста. Основная причина болезни – это аденома гипофиза. Опережение сверстников начинается со школьного возраста, подростки достигают двух и более метров.

Преимущественно удлиняются конечности, нарушается физическое состояние, работоспособность, обучаемость. Замедляется формирование половых признаков. При гигантизме часто встречается бесплодие. Для диагностики исследуют кровь на содержание соматотропного гормона гипофиза. Лечение чаще комбинированное – медикаменты, облучение и удаление аденомы.

Ссылка на основную публикацию