Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью.

Заболевание может начаться внезапно или развиваться постепенно. Первичные признаки несахарного диабета — повышенная жажда и частое мочеиспускание.

Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний —  сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

В организме имеется сложная система для балансировки объема и состава жидкости. Почки, удаляя лишнюю жидкость из организма, образуют мочу, которая накапливается в мочевом пузыре. Когда потребление воды уменьшается или имеется потеря воды (чрезмерное потоотделение, диарея), почки будут вырабатывать меньше мочи, чтобы сохранить жидкость в организме.

Гипоталамус – отдел головного мозга, отвечающий за регуляцию всей эндокринной системы организма, вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который также называется вазопрессин.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма. Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития.

Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета.

При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Несахарный нейрогипофизарный диабет

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы.

Нейрогенный несахарный диабет

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

Симптомы несахарного диабета у взрослых

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита  — в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

  • обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);
  • основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
  • жажда и увеличение потребления жидкости;
  • сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
  • психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.

Особенные признаки болезни у разных пациентов

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы.

Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию.

Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

  • Уровня гормона в крови;
  • Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Симптомы несахарного диабета

https://www.youtube.com/watch?v=twL_KF1u_5E

Самые главные симптомы нефрогенного несахарного диабета — выделение большого количества неконцентрированной мочи.

Пациенты, как правило, имеют хорошую реакцию жажды, и содержание натрия в кровной плазме остается практически нормальным.

Правда пациенты, у которых заметен неадекватный доступ к воде, либо они не имеют возможности сообщить о своей, подвержены развивитию гипернатриемии в результате чрезмерной дегидратации.

Младенцы с наследственным ННД могут подвергаться органическому поражению головного мозга с последующей олигофрениейв в том случае, если вовремя не предпринималось лечение несахарного диабета. Даже во время лечения, физический рост у маленьких пациентов зачастую замедляется, вероятно, из-за черезмерной дегидратации.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л).

Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой.

Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания.

Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности.

У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Диагностика

Нефрогенный диабет принято подозревать у всех пациентов с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. При установлении предварительного диагноза врач опирается на жалобы пациента на жажду и частое мочеиспускание.

Для подтверждения диагноза проводятся различные анализы:

  1. Суточное определение объема и осмолярности урины. Для этого мочу собирают в течение суток. Для ННСД характерна плотность мочи менее 1005г/литр, а объем выше 50 мг на килограмм веса.
  2. Проба с сухоедением. Пациенту необходима отказаться от приема жидкости в течении 8 часов. По прошествии этого времени исследуется моча, у больных несахарным диабетом плотность мочи и содержание в ней различных веществ не увеличивается.
  3. Анализ на электролиты сыворотки крови. У пациентов со свободным потреблением жидкости натрий сыворотки незначительно повышен, и сильно повышается у людей с ограниченным доступом жидкости.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

У человека исключают сахарный диабет, для этого проводится исследование уровня глюкозы в крови.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидностьЛабораторные тесты наиболее информативны

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

  • гипернатриемия (свыше 155);
  • гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
  • гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
  • изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого.

При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак.

При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи.

Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга.

Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога.

Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Эффективное лечения НД требует точной дифференциации основной причины заболевания. НД имеет значительные различия в осмоляльности мочи и выходе мочи.

НД чаще всего определяется как объем мочи более чем 3-3,5 литра за 24 часа у взрослых (или

Нефрогенный несахарный диабет — почему и как развивается

Статья рассказывает о состоянии, похожем на сахарный диабет, но называемом несахарным. Развивается он при патологии почек. Нефрогенный несахарный диабет — болезнь, проявляющаяся неспособностью организма концентрировать мочу.

Читайте также:  Тироксин общий: анализ, норма у женщин и мужчин, повышен, понижен, общий и свободный т4, в чем разница

В результате ее образуется большое количество. Заболевание имеет разные причины возникновения и может появляться у взрослых и детей.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Суть патологии

Диабет несахарный нефрогенный — это патология, связанная с нарушением работы почек. Заболевание вызвано дефицитом антидиуретического гормона вазопрессина. При почечном (нефрогенном) диабете гормона производится достаточно, но почечная ткань нечувствительна к его действию.

Причины

Несахарный нефрогенный диабет может передаваться по наследству или возникать в течение жизни:

  1. Наследственный ННСД — связан с генетикой и развивается у каждого поколения семьи. Болеют в основном мужчины, женщины являются носителями гена и могут передать болезнь своим сыновьям. Причиной является изменение генотипа, что приводит к нарушению функций антидиуретического гормона.
  2. Приобретенный ННСД развивается при заболеваниях, сопровождающихся разрушением мозгового вещества или нефронов дистальных (пиелонефрит, амилоидоз, поликистоз почек). Прием некоторых лекарственных препаратов (препараты с литием, аминогликозидные антибиотики, димеклоциклин) также вызывает данное заболевание.

Заболеванию наследственным типом нефрогенного диабета подвержены даже новорожденные младенцы, тогда как приобретенный диабет чаще развивается у людей старшего возраста.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Клиническая картина

При заболевании нефрогенный несахарный диабет симптомы немногочисленны. Основные проявления — выделение большого количества мочи и обильное употребление жидкости. Под влиянием данных проявлений появляются первичные и вторичные признаки патологии.

Таблица. Признаки почечного диабета:

Первичные симптомы Вторичные симптомы
Возникают на начальной стадии развития болезни:

  • головная боль,
  • позывы к рвоте,
  • ухудшение аппетита,
  • сухость кожи,
  • уменьшение слюно- и потоотделения,
  • снижение веса,
  • регулярные запоры.
По мере развития патологии, первичные симптомы обостряются и к ним добавляются вторичные признаки:

  • сухость во рту,
  • опущение желудка,
  • гастрит,
  • снижение артериального давления,
  • нарушение сердечного ритма,
  • растягивание мочевого пузыря,
  • энурез.

У грудных младенцев заболевание проходит в более сложной форме, так как часто оно выявляется на поздней стадии.

Понаблюдав за малышом, можно определить такие симптомы:

  • жажда, при этом ребенок отказывается от молока и пьет только воду,
  • частое мочеиспускание,
  • снижение массы тела,
  • сухость кожи,
  • отсутствие слез,
  • беспокойство,
  • рвота,
  • учащение сердцебиения.

У детей старше трех лет, заболевание проявляется так же, как и у взрослых, но с менее выраженной клинической картиной.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Диагностика

Нефрогенный диабет принято подозревать у всех пациентов с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. При установлении предварительного диагноза врач опирается на жалобы пациента на жажду и частое мочеиспускание.

Для подтверждения диагноза проводятся различные анализы:

  1. Суточное определение объема и осмолярности урины. Для этого мочу собирают в течение суток. Для ННСД характерна плотность мочи менее 1005г/литр, а объем выше 50 мг на килограмм веса.
  2. Проба с сухоедением. Пациенту необходима отказаться от приема жидкости в течении 8 часов. По прошествии этого времени исследуется моча, у больных несахарным диабетом плотность мочи и содержание в ней различных веществ не увеличивается.
  3. Анализ на электролиты сыворотки крови. У пациентов со свободным потреблением жидкости натрий сыворотки незначительно повышен, и сильно повышается у людей с ограниченным доступом жидкости.

У человека исключают сахарный диабет, для этого проводится исследование уровня глюкозы в крови.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Лечение

Лечение ННСД заключается в обильном питье, диеты с ограничением соли и белка, устранении причины заболевания и в медикаментозной терапии.

Если у человека поставлен диагноз несахарный диабет нефрогенный, симптомы ярко выражены, лечение требует в первую очередь устранения причины. Из медикаментозных препаратов используют искусственный антидиуретический гормон.

Он применяется в виде назальных капель. Для стимуляции выработки собственного гормона назначают препарат карбамазепин.

Осложнения заболевания

У детей с врожденным нефрогенным диабетом возможны органические повреждения головного мозга, с последующей олигофренией, замедление физического развития.

У мужчин может развиться ослабление потенции, у женщин — нарушение менструальной функции.

Данный тип заболевания опасен развитием дегидратации (обезвоживания) организма, что проявляется общей слабостью, тахикардией, психическими и неврологическими нарушениями, коллапсом.

При такой патологии, как нефрогенный несахарный диабет благоприятность прогноза зависит от ранней диагностики, своевременно назначенного лечения, соблюдения пациентом рекомендаций лечащего врача.

Вопросы к врачу

Можно ли получить инвалидность при нефрогенном несахарном диабете?

Михаил И. 44 года, г. Рязань

Да, это возможно. Для этого необходимо иметь все результаты обследований, подтверждающих потерю трудоспособности, а также выписки из медицинского учреждения, где вы проходили лечение в течении года. Третья группа дается при умеренно выраженных соматических нарушениях.

Вторую группу дают пациентам с осложнениями (ЦНС, сердечно-сосудистые, ЖКТ, мочеполовые), гипернатриемией, с сохранением жажды и полиурии при приеме максимальных доз препаратов. На первую группу могут претендовать пациенты с значительно выраженными нарушениями, например, неконтролируемое мочеиспускание, а так же люди с генетической формой почечного диабета.

Расскажите пожалуйста о принципах питания при ННСД.

Дарья Ш. 38 лет, г. Чайковский

Диета при данном заболевании направлена на уменьшение мочеиспускания и пополнение организма витаминами и минералами. Важно питаться небольшими порциями до 6 раз в день. Таким образом нормализуется работа пищеварительного тракта.

Рацион должен быть богат углеводами и жирами, а вот потребление белков и соли необходимо ограничить. Категорически запрещено употреблять консервированные, соленые, пряные, острые продукты и алкогольные напитки.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Несахарный диабет (мочеизнурение)

статьи: Несахарный диабет (мочеизнурение) — выработка большого объема неконцентрированной мочи (более 3 литров/24 часа). Выделяют две основные формы: центральную и нефрогенную. Симптомы многообразны, зависят от степени выраженности дисбаланса жидкости и длительности существования патологии.

Для диагностики используют анализы и визуализационные методы исследования (МРТ/КТ головного мозга). Лечение вариативно, связано с типом несахарного мочеизнурения. Несахарный диабет встречается редко, его распространенность всего 3 случая на 100 тыс. населения. Мужчины и женщины в равной степени подвержены развитию болезни.

Патогенез

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидностьСтроение почечного клубочка Патогенез зависит от типа патологии.

Центральный несахарный диабет. Повреждение гипофиза или гипоталамуса в результате хирургического вмешательства, опухоли, травмы головы или болезни нарушает нормальную выработку, хранение или высвобождение антидиуретического гормона. Аналогичный механизм действия при наследственно-генетической форме патологии.

Нефрогенный несахарный диабет. Болезнь возникает при наличии дефекта в почечных канальцах, из-за чего утрачивается чувствительность к АДГ. Процесс сопровождается нарушением реабсорбции воды.

Нефрогенный несахарный диабет, диагностируемый после рождения, обычно имеет наследственную (генетическую) причину, которая нарушает способность почек концентрировать мочу. Генетически обусловленную форму несахарного мочеизнурения обычно диагностируют у мужчин, хотя женщины могут передавать дефектный ген своим детям.

Гестационный несахарный диабет. Патология встречается редко и исключительно во время беременности, когда фермент, вырабатываемый плацентой, разрушает АДГ матери.

Первичная полидипсия. Состояние, известное как дипсогенный несахарный диабет, сопровождается образованием большого количества низкоконцентрированной мочи.

Основной причиной является чрезмерное потребление жидкости. Первичная полидипсия может быть вызвана повреждением механизма регуляции жажды в гипоталамусе.

Состояние связывают с некоторыми психическими заболеваниями, например, шизофренией.

Иногда нет явной причины несахарного диабета. Однако у некоторых людей расстройство может быть результатом аутоиммунной реакции, которая заставляет иммунную систему уничтожать клетки, которые вырабатывают вазопрессин.

Классификация

Существует два основных типа несахарного диабета: • Центральный (нейрогенный, гипофизарный), характеризуется снижением секреции антидиуретического гормона (АДГ). Причины возникновения — злокачественные или доброкачественные опухоли головного мозга/гипофиза, осложнения нейрохирургических операций, черепно-мозговая травма.

У 30% пациентов патология является идиопатической. Примерно 10% случаев центрального несахарного диабета носит наследственный характер.

Другие причины центрального несахарного диабета включают: рак легких, лимфому, лейкоз, гипоксическую энцефалопатию, саркоидоз, туберкулез, многообразные сосудистые поражения (артериовенозные мальформации, серповидноклеточную анемию, синдром Шихана и пр.).

• Нефрогенный, развивается на фоне снижения способности концентрировать мочу почками из-за устойчивости к антидиуретическому гормону. Может развиваться следствием отравления литием, хронической почечной недостаточности, гиперкальциемии, гипокалиемии, глюкозурии, тубулоинтерстициального нефрита, лекарственной нефропатии.

Последняя связана с приемом фоскарнета, офлоксацина, орлистата, амфотерицина В и др.
Отдельно рассматривают две другие формы — гестационный несахарный диабет и первичную полидипсию, вызванные недостатком АДГ, не связанным с патологией нейрогипофиза или почек. Гестационный несахарный проявляется во время беременности, хорошо поддается лечению и проходит самостоятельно через 2-3 недели после родов.

Симптомы несахарного диабета

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность
Клинические проявления коррелируют с тяжестью и длительностью заболевания, при гидронефротической трансформации может присутствовать боль в поясничной области.
Преобладающими проявлениями патологии у взрослых являются: • полиурия (ежедневный объем мочи относительно постоянен для конкретного больного, но вариативен между пациентами (от 3-20 литров);
• полидипсия (жажда);
• ноктурия (мочеиспускание преимущественно в ночные часы). У детей симптомы несахарного мочеизнурения представлены: • раздражительностью, плаксивостью, утомляемостью;
• отставанием в росте;
• гипертермией (повышением температуры);
• потерей веса;
• энурезом.

Осложнения

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидностьКожа при обезвоживании

Дегидратация

При несвоевременной диагностике и начале терапии несахарный диабет может привести к обезвоживанию организма, что сопровождается: • сухостью во рту;
• уменьшению эластичности кожи;
• жаждой;
• тахикардией;
• психическими нарушениями;
• падением артериального давления;
• усталостью.

Дисбаланс электролитов

Несахарный диабет может вызвать нарушение электролитного обмена минералов в крови (натрий, калий), которые поддерживают баланс жидкости в организме. Симптомы электролитного дисбаланса включают: • прогрессирующую слабость;
• тошноту и рвоту;
• потерю аппетита;
• мышечные судороги;
• спутанность сознания.

Диагностика

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность
Лабораторные анализы и инструментальные исследования, которые врачи используют для диагностики несахарного диабета, включают: • Тест водной депривации. Под наблюдением медицинского персонала пациенту запрещают употреблять жидкость в течение 10-12 часов. При несахарном диабете регистрируют потерю массы тела около 5 %, в моче сохраняется низкий удельный вес и гипоосмолярность.

• Проба Зимницкого. Патологию подтверждает суточный диурез более 3000 мл, уменьшение относительной плотности урины (
• Глюкоза крови. Повышение уровня сахара в крови натощак может свидетельствовать о сахарном диабете, что важно в дифференциальной диагностике. При СД одним из ведущих симптомов также является полиурия. • Определение уровня АДГ. При несахарном мочеизнурении центрального генеза в крови выявляют низкий уровень антидиуретического гормона. • УЗИ почек, мочевого пузыря. Изменения, демонстрируемые при ультразвуковом исследовании, непатогномоничны для несахарного диабета. При длительном его существовании на сонограммах имеет место гидронефротическая трансформация чашечно-лоханочной системы почек, увеличение объема мочевого пузыря, утолщение его стенок. Иногда, в крайне тяжелых случаях, проводят нефробиопсию. • Магнитно-резонансная томография головного мозга. МРТ может обнаружить патологический процесс в гипофизе или близлежащих к нему структурах. Для построения подробных изображений исследуемой области используется магнитное поле, радиоволны и компьютерная программа. Диагностика признана абсолютно неинвазивной (исключение — пациенты, в организме которых присутствуют металлические составляющие. В этом случае выполняют компьютерную томографию. • Генетический скрининг. Консультация генетика и специфические исследования проводят пациентам с отягощенным семейным анамнезом, когда в роду уже были зарегистрированы случаи, связанные с избыточным мочеиспусканием.

Читайте также:  Профилактика сахарного диабета: первичная и вторичная, диета, основные меры у детей, мужчин, женщин, 2 типа

Лечение несахарного диабета

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность
Терапевтические мероприятия зависят от типа патологии. Центральный тип НД. При умеренно выраженных проявлениях с незначительным увеличением суточного диуреза достаточно обеспечить адекватный питьевой режим. Если состояние провоцирует патология в гипофизе или гипоталамусе, например, опухоль, то первоначально будет выполнено оперативное лечение, направленное на ликвидацию последней. НД центрального генеза со значимыми клиническими проявлениями подразумевает прием искусственного гормона — десмопрессина. Его действие направлено на устранение дефицита АДГ и нормализацию диуреза. Препарат существует в форме назального спрея, таблеток и инъекций. Количество требуемого лекарства может варьироваться. Передозировка вызывает задержку воды в организме и потенциально опасное снижение уровня натрия в крови. Также могут быть назначены другие препараты: нестероидные противовоспалительные средства (индометацин), хлорпропамид, улучшающие доступность АДГ для клеток-мишеней.
Нефрогенный несахарный диабет. Почки не реагируют на АДГ, поэтому прием десмопрессина бесполезен. Вместо этого врач может назначить диету с низким содержанием соли, что приведет к уменьшению выработки мочи. Жидкость не ограничивают для предупреждения обезвоживания. Прием гидрохлортиазида способствует уменьшению симптоматики, несмотря на то, что лекарство является мочегонным средством. При установлении связи между приемом препаратов и усилением диуреза пересматривают схему лечения. Гестационный несахарный диабет поддается контролю на фоне приема десмопрессина у большинства женщин. Для первичной полидипсии не существует специальной терапии, уменьшению симптомов способствует снижение потребления жидкости. Если состояние связано с психиатрическим заболеванием, лечение у профильного специалиста может облегчить симптомы несахарного диабета.

Ключевые факты о несахарном диабете

• Вот несколько ключевых моментов о несахарном диабете: Несахарный диабет — это состояние, при котором организм не может правильно контролировать водный баланс, что приводит к чрезмерному мочевыделению. • Избыточное производство разбавленной мочи часто сопровождается изнуряющей жаждой и высоким потреблением воды.

• Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не получает достаточное количество жидкости. Это актуально для беспомощных пациентов с психическими заболеваниями, деменцией и пр.

Поскольку несахарный диабет не является распространенным состоянием, диагностика включает исключение других возможных объяснений симптомов.

Кардиоренальный синдром

Кардиоренальный синдром (КРС) относят к патологическим состояниям, при которых острая или хроническая дисфункция сердца приводит к нарушению работы почек и наоборот. Не всегда возможно

Подробно Камень мочевого пузыря

Камни в мочевом пузыре (цистолитиаз) образуются при накоплении минералов, которые увеличивают способность мочи к кристаллизации. Заболевание чаще встречается у пожилых мужчин, что связано

Подробно Почечный канальцевый ацидоз

Почки играют ключевую роль в поддержании кислотно-щелочного баланса организма, что реализуется реабсорбцией фильтрованного бикарбоната и удалением ионов водорода. Почечные нарушения

Подробно Урологические болезни и беременность

Болезни почек и мочевыводящих путей во время беременности регистрируют чаще других патологий. Недооценивать проблему нельзя: острый воспалительный процесс, прогрессирующее ухудшение

Подробно

Справочник

Клиники и врачи

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Несахарный диабет и его особенности

Несахарный диабет (или «мочеизнурение») называется заболевание, которое развивается при дефицитном выделении антидиуретического гормона или уменьшении чувствительности ткани почек на его действие.

Дисфункция секреции АДГ гипотоламусом (абсолютная нехватка) или его физиологического значения при оптимальном образовании (относительная нехватка) становится следствием снижения процессов обратного всасывания (реабсорбции) жидкости в почечных каналах. Жидкость выводится с мочой относительной низкой плотности. В случае несахарного диабета из-за выделения большого количества мочи формируется общая дегидратация человеческого организма и жажда.

Данное заболевание относится к редкой эндокринопатии, развивается исходя из возрастной группы и пола больных, преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Иногда несахарный диабет может развиваться в качестве осложнения при нейрохирургическом вмешательстве.

Классификация данного заболевания

В эндокринологии данное заболевание классифицируется исходя от уровня, где возникает дисфункция. Выделяются следующие формы несахарного диабета:

  • центральная (гипотоламо-гипофизарная, нейрогенная);
  • почечная (нефрогенная).

При центральной форме заболевания развитие нарушений производится на уровне секреции гипотоламусом антилиуретического гормона или на уровне выделения его в кровь. В случае с почечной формой болезни замечено дисфункция восприятия АДГ клетками дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет делится на симптоматический (развивается на фоне остальных болезней) и идиопатический (наследственная болезнь, связанная с уменьшением синтеза АДГ) виды.

Симптоматический диабет может развиваться на протяжении жизни больного (приобретенная форма) как следствие от полученных черепно-мозговых травм, инфильтративных и опухолевых процессов в головном мозге, менингоэнцефалита или определяться с рождения в ходе мутации АДГ гена.

Почечную форму заболевания можно встретить реже при дисфункции рецепторной чувствительности АДГ гормону или анатомической аномалии нефрона. Такие нарушения могут быть врожденными или образовываться из-за метаболических или лекарственных повреждений нефронов.

Причины заболевания

Главные причины несахарного диабета заключаются в следующих заболеваниях:

  • опухолях и черепно-мозговых травмах головного мозга;
  • осложнениях после операций головного мозга;
  • сифилисе;
  • саркоидозе;
  • энцефалите;
  • болезни Хенда – Шюллера – Крисчена;
  • метастазах (преимущественно при опухолевых образованиях в молочных железах и легких);
  • врожденных или приобретенных болезнях почек (почечная форма).

Симптомы заболевания

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Как правило, несахарный диабет проявляется полидипсией и полиурией. Полиурия представляет собой повышение объема мочи, выделяемого за сутки. При этом моча не имеет цвета, содержит мало солей и остальных элементов.

Неутолимая жажда становится следствием полидипсии (употребление большого объема жидкости).

Частые позывы к мочеиспусканию ведут к неврозам, нарушению сна, высокой утомляемости, эмоциональным стрессам. Несахарный диабет у детей на ранней стадии развития выражается энурезом, последующей задержкой роста и полового развития.

К поздним проявлениям несахарного диабета относят расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок. По причине водной перезагрузки, осуществляется перерастяжение, а также опущение желудка, наблюдается развитие дискинезии желчевыводящих путей, или хронического раздражения кишечника.

Кожа у больных несахарным диабетом сухая, наблюдается секреция пота, пониженный аппетит и слюноотделение. В дальнейшем прибавляется еще похудение, обезвоживание, головная боль, рвота, понижение АД.

Если заболевание связано с поражением частей головного мозга, развивается симптоматика пангипопитуитаризма (гипофизарной недостаточности) и неврологических нарушений.

У мужчин наблюдается снижение потенции, а у женщин — нарушение функции менструального цикла.

Осложнения при несахарном диабете

Осложнения при несахарном диабете состоят в развитии дегидратации организма, в случае не восполнения потери жидкости при мочевыделении. Обезвоживание связано с проявлением резкой общей слабости, рвоты, тахикардии, психических нарушений, гипотензии, сгущения крови, неврологическими нарушениями. Полиурия сохраняется даже при усиленном обезвоживании.

Диагностика заболевания

Чтобы определить причины болезни, проводится детальный анализ результатов офтальмологического, психоневрологического и рентгенологического исследования. Должна проводиться магнито-резонансная томография головного мозга.

Типичные ситуации позволяют предположить данное заболевании на основании неутолимой жажды и избыточного мочевыделения (более 3 литров за сутки). Чтобы оценить суточный объем мочевыделения, берется проба Зимницкого.

  • В процессе обследования мочи определяется низкая относительная плотность, гипонатрийурия.
  • В крови определяется гипернатрийемия (гиперосмолярность) плазмы, гипокалиемия и гиперкальциемия.
  • В случае центральной формы заболевания устанавливается низкое содержание гормона АДГ в крови.

Лечение заболевания

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Лечение симптоматической формы несахарного диабета начинается с ликвидирования причины (к примеру, удаления опухоли).

При любых формах заболевания назначается заместительная терапия синтетическим заменителем АДГ — десмопрессином или адиуретином СД. Препарат употребляется интраназально (при закапывании в нос) или внутрь. Пролонгированное лекарство питрессин танат употребляется 1 раз за 3-5 дней.

В случае центральной формы заболевания специалисты назначают карбамазепин, хлорпропамид, осуществляющие стимуляцию секреции антидиуретического гормона.

Корректируется водно-солевой баланс методом инфузионного ввода большого количества солевых растворов. Диурез сокращается при применении сульфаниламидных диуретиков.

Диета при несахарном диабете состоит в ограничении употребления продуктов, содержащих белок (снижается нагрузка на почки) и повышается объем употребляемых жиров и углеводов. Приемы должны быть частыми с добавлением объема фруктовых и овощных блюд. Жажду рекомендуется утолять следующими напитками: компотами, морсами и соками.

Прогноз при данном заболевании

Развивающийся при беременности или в послеоперационный период несахарный диабет в основном имеет преходящий (или транзиторный) характер, а идиопатический несахарный диабет имеет стойкий характер.

При правильно подобранной терапии отсутствует опасность для жизни, несмотря на редко фиксируемое выздоровление.

Выздоровление пациентов происходит при успешной ликвидации опухолевых образований, специфической терапии заболевания малярийного, сифилитического, туберкулезного генеза. При правильно подобранной заместительной гормонотерапии часто пациенты сохраняют трудоспособность.

Нефрогенный несахарный диабет

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Нефрогенный несахарный диабет – патология, характеризующаяся выработкой большого количества мочи с низким удельным весом на фоне изменения чувствительности почечной ткани к антидиуретическому гормону (АДГ). Симптомы включают полиурию, ноктурию, жажду, слабость, мышечные боли. Диагностика опирается на оценку удельного веса мочи, одновременное исследование осмолярности урины и плазмы, электролитных показателей, уровня глюкозы, АДГ. УЗИ почек, КТ, МРТ и генетическое тестирование иногда помогают определить причину патологии. Лечение направлено на коррекцию патогенетического фактора, выработку рационального пищевого и водного режима. Из медикаментов используют НПВС, диуретики.

Нефрогенный несахарный диабет (несахарное мочеизнурение, вазопрессин-резистентный диабет) встречается редко, встречаемость составляет 3 случая на 100 000 населения. Патология связана с неадекватной концентрационной функцией почек.

Гендерные предпочтения у приобретенного варианта отсутствуют, существенные различия между распространенностью среди этнических групп не выявлены. На наследственные клинические варианты приходится 1-2% от всех случаев диабета центрального и ренального генеза.

Поскольку врожденный тип заболевания относится к Х-сцепленным расстройствам, большинство случаев регистрируют у мужчин, женщины являются носительницами измененного гена, который передают сыновьям.

Несахарный диабет: причины, симптомы у женщин, мужчин нефрогенного, почечного, гормон, инвалидность

Нефрогенный несахарный диабет

Причины несахарного диабета почечного генеза различаются у детей и взрослых. В детстве патологию обуславливает генетическая мутация, то есть, состояние чаще является врожденным.

Наиболее распространенная форма развивается в результате повреждения в гене AVP-рецептора 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28.

Вторичный нефрогенный несахарный диабет формируется на фоне нефрологических и урологических заболеваний, может сопровождать опухоли: лимфому Беркитта, миелому, рак толстой кишки. Иногда причина остается неизвестной. Основные состояния, инициирующие расстройство:

  • Первичный гиперпаратиреоидизм, альдостеронизм. Избыток паратиреотропного гормона, приводящий к отложению кальция в интерстициальных тканях почки, и гиперкальциемия нарушают восприимчивость рецепторов к вазопрессину. При первичном альдостеронизме (синдром Конна) низкий уровень калия сыворотки крови (гипокалиемия) в сочетании со стойкой гипертензией способствует интерстициальному склерозу, атрофии гломерулярного аппарата почки.
  • Саркоидоз. Гиперчувствительность к витамину Д, развитие гиперкальциемии препятствуют реабсорбции отфильтрованной жидкости, поскольку длительно существующий высокий уровень кальция частично блокирует действие вазопрессина. Выраженность нефрогенного диабета коррелирует со степенью гиперкальциемии.
  • Синдром Барттера. Гипокалиемия провоцирует интерстициальный склероз, чему также способствует усиленная выработка паратгормона. При синдроме Гительмана (частный случай синдрома Барттера) присутствует гипомагнезиемия (дефицит магния). Тяжесть заболевания зависит от длительности и выраженности гипокалиемии. Некоторые авторы считают, что синдромы имитируют нефрогенный диабет, поэтому рассматривают их отдельно.
  • Серповидно-клеточная анемия. Деформированные эритроциты в гиперосмолярной среде приводят к ишемии медуллярной зоны, мелким точечным инфарктам ткани (гетерозиготный тип) или развитию тромбозов крупных сосудов (гомозиготный тип) с инфарктом почек. Нормальное взаимодействие рецепторов с АДГ утрачивается, вследствие чего вырабатывается много неконцентрированной мочи.
  • Хроническая почечная недостаточность. Склероз медуллярного интерстиция порождает выраженную гипостенурию за счет создания осмотического градиента. В основе также лежит уменьшение доставки хлорида натрия к восходящей петле нефрона, поэтому полиурия встречается на ранних стадиях хронической болезни почек. Ренальная недостаточность развивается при многих патологиях: гломерулонефритах, поликистозе, постобструктивной уропатии.
Читайте также:  Гормональный сбой у мальчиков, подростков: как проявляется перестройка, нарушение, всплески, криз у новорожденных, когда заканчивается развитие и созревание

Под воздействием нефротоксических факторов, например, на фоне длительного приема орлистата, цидофовира и офлоксацина нарушается чувствительность рецепторов к гормону.

Действие вазопрессина блокируют лекарства на основе лития, применяемые психиатрами для лечения биполярного расстройства. Нефрогенный диабет регистрируют у 20% таких больных, при отмене почечная функция иногда восстанавливается.

Преходящая несахарная полиурия также может развиваться во время беременности (1:30 000). Специалисты полагают, что плацента выделяет вещества, угнетающие выработку АДГ.

Здоровые почки поддерживают гомеостаз жидкости и электролитный баланс, регулируя объем и состав мочи в соответствии с физиологическими потребностями. Конечный состав урины определяется в собирательных трубочках. Водопроницаемость опосредуется аргинином-вазопрессином.

Его выделение из нейрогипофиза обеспечивается сложной сигнальной сетью, которая включает осмосенсоры, баросенсоры и датчики объема.

Доказана роль биологически-активного диуретического нейропептида – апелина в поддержании водного баланса за счет ингибирования высвобождения АДГ.

Аргинин-вазопрессин облегчает реабсорбцию воды с помощью аквапорина посредством активации рецептора вазопрессина V2, ответственного за водопроницаемость, что позволяет концентрировать мочу.

Вода реабсорбируется путем осмотического равновесия и возвращается в системную циркуляцию. При несахарном нефрогенном диабете неспособность почек реагировать на АДГ приводит к функциональному дефициту аквапоринов (белки, составляющие водные каналы).

У пациентов наблюдается постоянный аномальный диурез с выработкой большого объема разбавленной урины.

Патология включена в общую классификацию несахарных диабетов, в которую входят центральный (гипофизарный) и собственно нефрогенный варианты заболевания, первичная полидипсия. Нарушение взаимодействия почек с АДГ (аргинин-вазопрессином) нефрогенного генеза разделяют на две группы:

  • Первичный (врожденный, семейный) тип. Патологические изменения могут сопровождать любой этап передачи сигнала от аргинин-вазопрессина к рецепторам V2 (опосредуют диуретический ответ) до встраивания водных каналов, связаны с уменьшением количества рецепторов или чувствительности, нарушением взаимодействия с белками, свойствами водных каналов, врожденным укорочением петель нефронов.
  • Вторичный (приобретенный) тип. Нефрогенный диабет развивается в ответ на нарушения электролитного состава плазмы крови (гиперкальциемию, гипокалиемию), под действием нефротоксических агентов или связан с приобретенными изменениями структуры и целостности почки (склероз мозгового вещества, уменьшение количества нефронов, обструкция, поликистоз).

Признаки могут варьироваться. Приобретенная форма почти всегда протекает легче, чем наследственная патология.

При врожденном вазопрессин-резистентном диабете клиника выражена ярко, у большинства детей диагноз устанавливают на первом году жизни.

Симптомы аутосомно-доминантного расстройства проявляются позднее, иногда после достижения 30-40-летнего возраста. Развитие симптоматики при вторичной форме у взрослых бывает медленным.

Преобладающим проявлением считается полиурия. Ежедневный объем выделяемой мочи относительно постоянный, но сильно отличается у разных пациентов (от 3 до 20 литров). Возникает изнурительная полидипсия (жажда), позывы на мочевыделение сохраняются ночью.

Состояние сопровождается повышенной утомляемостью, апатией, мышечной слабостью. Если патология выражена умеренно, при возможности пить воду по потребности выраженные симптомы отсутствуют.

Диагноз устанавливают после обследования по поводу низкой плотности урины.

При наследственных формах симптомы развиваются вскоре после рождения. Новорожденный не может сообщить о жажде, что приводит к обезвоживанию. Часто возникает гипертермия, сопровождающаяся судорогами, рвотой.

Ребенок плохо набирает массу тела, беспокоен, отстает в умственном развитии.

В старшем возрасте рвота и дефицит веса обусловлены большим количеством потребляемой жидкости – съеденная пища не усваивается, а желудок, перерастянутый водой, приводит к отсутствию аппетита.

Аналогичная симптоматика типична для пациентов с некоторыми психическими расстройствами (например, деменцией), которые не могут самостоятельно утолить жажду. Обезвоживание организма проявляется сухостью кожных покровов, потерей волос, головной болью.

Нарушается работа кишечника, из-за недостаточного поступления воды больные испытывают трудности с дефекацией. При гидронефротической трансформации и обострении хронического пиелонефрита возможны боли в поясничной области, гипертермия.

Выделяемая моча бесцветная, напоминает воду, специфический запах отсутствует.

Нефрогенный несахарный диабет может привести к аритмиям – нарушениям сердечной деятельности, различным по своему характеру и происхождению, что увеличивает риск летальности.

Повторные эпизоды тяжелой дегидратации провоцируют судороги, повреждение головного мозга, задержку развития, а также физические и умственные нарушения.

Дисфункция мочевого пузыря из-за перерастяжения вызывает затруднения при мочевыделении, чревата формированием пузырно-уретеральных рефлюксов.

Из-за хронического выделения большого количества урины возможно присоединение энуреза, деформации мочеточников (гидроуретер), увеличения емкости мочевого пузыря.

У некоторых людей почки подвергаются гидронефротической трансформации, что способствует персистированию микробной флоры, приводит к ХПН.

У взрослых может выявляться ортостатическая гипотензия (быстрое снижение артериального давления при резкой перемене положения тела в пространстве). Ортостатический коллапс сопровождается головокружением, кратковременной потерей сознания.

Диагностика основана на оценке жалоб, предрасполагающих факторов, сопутствующих заболеваний.

Обращают внимание на длительный прием препаратов – на сегодняшний день существует несколько десятков лекарственных средств, лечение которыми повышает вероятность развития нефрогенного несахарного мочеизнурения.

В сомнительных ситуациях пациента направляют на консультацию к эндокринологу, генетику, выполняют дополнительные исследования, позволяющие подтвердить диагноз или исключить другие причины почечного диабета.

  • Лабораторная диагностика. Моча имеет низкую плотность, воспалительные изменения непатогномоничны. Исследуют образцы крови и урины для определения осмолярности (концентрация твердых частиц по отношению к жидкости). Подтверждающим диагноз результатом является высокая осмолярность крови и низкая мочи. Тест с вазопрессином при несахарном почечном мочеизнурении считается отрицательным при неизмененном диурезе после введения гормона. Проводят дополнительное тестирование на водную депривацию (проба с сухоядением), метод позволяет различать тяжесть нарушения.
  • Инструментальное обследование. Некоторым пациентам по показаниям выполняют КТ и МРТ органов брюшной полости, мочевыделительной системы. Снимки визуализируют органические изменения, приводящие к диабету: сдавление мочеточников опухолью, сужения, гидронефроз. УЗИ используют для установления размеров почек, изменений чашечно-лоханочной системы, мочевого пузыря. В спорных случаях производят МРТ головного мозга – исследование выбора при диагностике новообразований гипофиза и гипоталамуса, связанных с диабетом центрального генеза.

Дифференциацию осуществляют с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику, включающую нефрогенное мочеизнурение.

Отличительными особенностями при патологии центрального генеза являются факт травмы, опухоль головного мозга с вовлечением гипофиза, ответ на интраназальный вазопрессин в виде уменьшения диуреза.

При инсулинозависимом СД полиурия является следствием недостаточной выработки инсулина или его неправильного введения. СД подтверждают специальными тестами на глюкозу.

Психогенная полидипсия – редкое заболевание, при котором пациент выпивает чрезмерное количество жидкости в отсутствие какого-либо нормального стимула для жажды (например, пребывания в жарком климате, потребления соленой пищи).

Из-за водной нагрузки гипофиз снижает выработку вазопрессина, почки продуцируют много мочи. Первичная (психогенная) полидипсия регистрируется на фоне психического заболевания, иногда установить ее причину не представляется возможным.

Большинству пациентов с незначительной полиурией и нормальными механизмами жажды достаточно употреблять нужное количество жидкости, чтобы восполнить ее потерю с мочой.

Необходимость выпивать 250 мл воды каждые 15-20 минут и столь же часто мочиться значительно ухудшает качество жизни, требует коррекции. При отсутствии выраженной дегидратации госпитализация в стационар не требуется.

Лечебные мероприятия при почечном диабете включают прием препаратов, диетотерапию, инфузионное введение растворов при клинически значимой дегидратации или ее угрозе, например, при оперативном вмешательстве.

Медикаментозная терапия

Механизм действия НПВС неизвестен, потенциально они ингибируют синтез простагландинов, в результате чего уменьшается транспортировка жидкости в дистальные канальцы, снижается объем мочи, повышается ее осмолярность.

Калийсберегающие диуретики (амилорид) блокируют чувствительность дистального отдела нефрона к АДГ. В комбинации с гидрохлортиазидом уменьшается риск гипокалиемии, два препарата являются синергетическими для достижения антидиуреза.

Действие тиазидных диуретиков опосредуется за счет снижения натрий-зависимой реабсорбции хлора в дистальных канальцах.

Диетотерапия

Пациентам рекомендуют ограничение натрия до 1 ммоль/кг для максимизации эффекта тиазидных диуретиков.

Уменьшение количества белка с пищей менее 2 г/кг/день позволяет снизить потери жидкости, но не обеспечивает полноценного питания, особенно необходимого для роста и развития в детском возрасте.

Основную часть рациона составляют углеводы и жиры, вместо воды предпочтительно употреблять фруктовые, овощные свежевыжатые соки, так как они содержат большее количество минеральных веществ. Питание частое, небольшими порциями, блюда готовят с помощью щадящей термической обработки.

Исследования и разработки

Новейшие методы генной инженерии, например, применение молекулярных шаперонов, цель которых – нейтрализация мутаций при врожденных формах активно изучаются на животных, но результаты широкомасштабных испытаний пока отсутствуют.

Ученые полагают, что шапероны могут связываться с рецепторными белками, сохраняя их форму и функции. Исследователи изучают использование лекарств для активации альтернативных путей, которые приведут к увеличению водных каналов аквапорин-2 в клеточной мембране.

Этот метод разрабатывается в попытках обойти дефектный рецептор вазопрессина.

Прогноз благоприятный, если нефрогенный несахарный диабет диагностирован до возникновения тяжелых эпизодов обезвоживания. При адекватной терапии новорожденный с таким расстройством может нормально развиваться.

При поздней диагностике врожденной формы ожидаемы повреждения головного мозга и, как следствие – нарушения интеллекта. Частые эпизоды дегидратации могут замедлить физическое развитие.

При приобретенной форме болезни коррекция основного состояния обычно помогает нормализации ренальной функции.

Профилактика включает своевременное лечение урологических и нефрологических патологий, приверженность здоровому образу жизни, что особенно актуально для периода гестации.

Все пациенты с хроническими болезнями мочевыводящих органов должны регулярно сдавать анализы, проходить УЗИ почек, получать необходимые лекарства. При отягощенном семейном анамнезе возможно генетическое тестирование.

Антенатальная диагностика врожденных состояний, приводящих к ренальному несахарному диабету, позволяет заподозрить диагноз внутриутробно и вовремя назначить терапию.

Ссылка на основную публикацию