Болезнь и синдром иценко кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют  выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.).

Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет.

Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома  у детей.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос.

Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению.

Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы,  характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание применяется:

  • Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
  • Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
  • Дифференциальная диагностика  между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
  • МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
  • Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
  • Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
  • Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни  и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

  • Большая доза облучения;
  • Близлежащие органы не повреждаются;
  • Проводится только одна процедура;
  • Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
  • Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы,  находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие  биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

 Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга: симптомы у женщин и мужчин, лечение, патогенез заболевания, вторичная и первичная формы

Данное нарушение отражается на работе всего организма, поскольку глюкокортикоидные гормоны участвуют во всех обменных процессах. Чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет, реже – у детей и мужчин. Результативность лечения зависит от своевременности диагностики.

Причины

Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко не являются синонимами. Хотя они имеют одинаковые симптомы, но есть отличие в причине появления. Патогенез развития болезни Иценко-Кушинга заключается в нарушении работы гипоталамо-гипофизарной системы, из-за чего и развивается гиперфункция коры надпочечников.

Основные причины заболевания:

  • Повышение секреции АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Кушинга). Вторичный гиперкортицизм становится причиной в 80% случаев. Микроаденома – небольшое, до 2 см в диаметре, доброкачественное образование, которое продуцирует адренокортикоидный гормон.
  • Опухоли надпочечников. Аденома, аденоматоз или аденокарцинома становятся причиной синдрома гиперкортицизма в 14-18% случаев.
  • Другие опухоли, которыми вырабатывается АКТГ. Кортикотропные гормоны могут продуцироваться новообразованиями в яичниках, яичках, тимусе, щитовидной или поджелудочной железе. Данная причина встречается редко, у 1-2% пациентов.
  • Лечение системных заболеваний глюкокортикоидами.
  • Синдром Кушинга у родственников. Данное заболевание не передается по наследству, но у таких пациентов увеличивается риск эндокринной неоплазии, а соответственно и опухолей коры надпочечников.

Также существует понятие «псевдо-синдрома Кушинга». Оно диагностируется у пациентов, злоупотребляющих алкоголем или людей, которые находятся в депрессивном состоянии.

Гиперкортицизм у детей возникает редко, более часто – у подростков. Чем меньше возраст ребенка, тем опаснее последствия болезни.

Симптомы

Гиперпродукция кортизола сопровождается катаболическим эффектом – распадом белковых соединений костей, мышц, кожи и внутренних органов. Это приводит к дистрофии и атрофии тканей.

Нарушается не только белковый, но также углеводный и жировой обмен. Это проявляется ожирением в одних участках тела и атрофией в других из-за разной чувствительности к гормонам.

Симптомы синдрома Кушинга у детей аналогичные, что и у взрослых.  Симптоматический комплекс при Иценко-Кушинга обширный. Заболевание приводит к изменению внешнего вида и нарушению работы внутренних органов. Симптомы гиперкортицизма, которые затрагивают внешние изменения:

  • Ожирение. Вес набирается очень быстро, несмотря на то, что рацион не был изменен. Жировые отложения преимущественно откладываются на шее, вокруг подбородка, на руках, груди, животе. Нижняя часть тела, в отличие от верхней, наоборот, худеет. Это связано с тем, что мышцы атрофируются.
  • Избыточный рост волос на теле.
  • Ухудшение состояния кожи и волос. Из-за быстрого набора веса появляются растяжки. Кожа становится сухой, шелушится, меняется естественный цвет на багрово-мраморный. Из-за истончения кожного покрова видны сосуды. Кожа подвержена воспалительно-гнойниковым поражениям. На лице появляется угревая сыпь, на теле – гнойники, фурункулы, раны, которые плохо заживают. Волосы теряют силу, становятся тонкими и ломкими.
  • Уменьшение роста на 10 см.
Читайте также:  Что купить на карантин: какие продукты, лекарства, товары из магазина для животных, сколько при коронавирусе, чтобы пересидеть

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Болезнь Кушинга у детей проявляется замедлением роста. В результате остеопороза высока вероятность переломов костей.

Заболевание приводит к ухудшению психологического здоровья. Если поставлен диагноз Кушинга, симптомы такие:

  • ухудшение интеллекта и памяти;
  • апатия и депрессия;
  • суицидальное поведение.

Также появляются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и эндокринной системы, почек, ЖКТ. На фоне Кушинга развивается артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия.

В 95% синдрома Кушинга поражаются кости, поэтому изменяется форма кистей, стоп, позвоночника и черепа.

При первых симптомах нужно пройти диагностику, не нужно ждать тяжелых изменений.

У мужчин

У мужчин с синдромом Кушинга появляются проблемы с потенцией.

У женщин

Синдром Кушинга у женщин проявляется изменением внешности. Лицо становится полным (лунообразным), в области шеи на спине появляется «буйволиный горб», живот обвисает, руки и ноги становятся тоньше.

Из-за нарушения уровня женских половых гормонов повышается рост волос по мужскому типу. Они появляются на груди, спине, лице. Кроме этого, нарушается менструальный цикл. Иногда месячные вовсе прекращаются. Снижается либидо, женщина может становится фригидной или, наоборот, излишне чувствительной.

Классификация

Синдром Кушинга по характеру клинических проявлений бывает легкой, средней и тяжелой степени тяжести.  В зависимости от течения, может быть прогрессирующим (симптомы проявляются за 6-12 месяцев) или постепенным (симптоматика нарастает в течение нескольких лет).

При вялотекущем развитии синдрома первые симптомы могут появиться спустя 2-10 лет.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи;
  • тесты или пробы на гормоны;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенография позвоночника;
  • КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

  • повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
  • белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
  • снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
  • увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Лечение

Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.

Если заболевание вызвано длительным приемом глюкокортикоидных средств, например, Преднизолоном, необходимо прекратить гормональную терапию.

В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция. Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен.

Осложнения

Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:

  • стероидная форма диабета;
  • гипокалиемия и гипернатриемия;
  • артериальная гипертензия;
  • сепсис;
  • пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
  • мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
  • надпочечниковый криз;
  • остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.

Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.

Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.

Если гиперкортицизм диагностируется у беременных, то чаще беременность заканчивается выкидышем.

Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:

  • боль в животе;
  • тошнота, рвота;
  • артериальная гипертензия;
  • превышение натрия;
  • нарушение сознания;
  • метаболический ацидоз.

Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.

Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.

Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.

Профилактика

Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.

Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.

Оксана Белокур, врач,
специально для Nefrologiya.pro

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга у детей — это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.

Причины болезни

Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:

  • повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью;
  • поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная);
  • секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа);
  • длительный прием медикаментов, в особенности гормональных;
  • генетические нарушения.

Симптоматика заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.

Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.

Внешние изменения

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детей

Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.

Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.

Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.

Болезнь и синдром Иценко Кушинга: причины, симптомы, диагностика, отличия, прогноз у детейКожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.

Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.

Внутренние изменения

Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок.

Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.

Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).

Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.

Читайте также:  Гормон роста для женщин: норма, как применять для похудения, курс и побочные эффекты, что если повышен, зачем нужен в спорте

Методы диагностики

Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача.

Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину.

Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:

  1. Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
  2. Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
  3. Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
  4. Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
  5. Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
  6. Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
  7. Эхокардиограмма сердца.
  8. Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.

Методы лечения

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.

Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.

Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:

  1. Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
  2. Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
  3. Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.

Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.

Как избежать появления болезни

Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.

Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.

Лечение этой болезни на ранних стадиях позволяет быстро нормализовать показатель адренокортикотропного гормона. Однако, как уже говорилось, в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство по удалению опухоли, а причины ее образования на сегодня полностью не изучены.

nginx

Гиперкортицизм — причины, виды и способы лечения патологии

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое многосимптомное заболевание. Проявляется болезнь, если в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе возникают нарушения, провоцирующие повышенную выработку гормонов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга часто появляется у пациентов с новообразованиями, затронувшие гипофиз. Характеризуется сложнейшей симптоматикой и тяжелым течением.

Что это за болезнь?

Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников.

Гипофиз вырабатывает в избытке АКТГ (адренокортикотропный гормон), отвечающий за работу надпочечников. Такие сбои становятся причиной увеличения размеров надпочечников, а они, в свою очередь, усиливают выработку гормонов кортикостероидов, что в итоге и провоцирует развитие патологического состояния.

Симптоматика болезни описывалась Харви Кушингом (нейрохирург из Америки) и Николаем Иценко (невропатолог из Украины). Отсюда и название заболевания. Сегодня все их заметки подтверждаются фактами.

Болезнь проявляется из-за сбоев в гипоталамо-гипофизарной системе. Иценко считал, что все сбои происходят в гипоталамусе, который отвечает за слаженную работу эндокринной и нервной систем. А вот американец говорил, что все это последствия развития новообразования, затронувшего гипофиз.

Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается, его первый признак – гормональные нарушения. Они начинаются с того, что гипоталамус получает нервные импульсы непонятного генеза, после чего в клетках начинается усиленная выработка веществ, которые высвобождают адренокортикотропный гормон в гипофизе.

  Болезни гипофиза и гипоталамо-гипофизарной системы

Гипофиз, реагируя на такую стимуляцию, выбрасывает в кровь в избытке АКТГ, что негативно сказывается на функциях надпочечников, происходят сбои в обменных процессах.

Патологию чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Самый опасный возраст – 20-40 лет, но может возникнуть у стариков, детей, подростков во время полового созревания.

Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: чем отличаются?

Данные состояния схожи по названию и некоторым симптомам, но развиваются по разным причинам:

Синдром Кушинга − это болезнь, связанная с гиперкортизолизмом в основе. Болезнь Иценко-Кушинга может стать причиной синдрома, возникающая вследствие усиленной выработки АКТГ.

Также в состав синдрома входят и другие:

  • синдром АКТГ или кортиколиберин-эктопированный;
  • синдром ятрогенный либо медикаментозный.

В медицине болезнь Иценко-Кушинга – это часто встречаемая причина гиперкортицизма, то есть синдром Кушинга.

Разграничить данные состояния – главное задание врачей при проведении дифференциальной диагностики. Им нужно определить, что спровоцировало на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или же причины совсем другого характера. Именно от точной постановки диагноза зависит тактика и эффективность лечения.

Данные состояния различны, несмотря на высокую схожесть во внешних проявлениях. Механизм их развития, диагностика и методы лечения отличаются.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Иценко-–Кушинга зависит от таких факторов:

  • своевременность диагностики и начала лечения;
  • возраста пациента;
  • индивидуальной реакции на терапию;
  • первопричины заболевания.

При отсутствии адекватной терапии или неправильном лечении показатель смертности в первые пять лет с момента диагностики заболевания достигает 50%. Наиболее высока вероятность хорошего клинического исхода при кортикостероме, несмотря на то, что функция второго надпочечника восстанавливается только у восьми из 10 пациентов.

При злокачественной кортикостероме средний коэффициент пятилетней выживаемости не превышает 25%. Средняя продолжительность жизни при отсутствии лечения — один год и два месяца. Своевременная диагностика и ранее лечение значительно улучшают прогноз для жизни и здоровья больного.

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Однозначно назвать источник развития болезни крайне сложно, но специалисты выделяются несколько основных факторов. Прежде всего, это периоды перестройки гормонального фона, в результате чего могут возникнуть сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса:

  Опухоль гипоталамуса: симптомы, диагностика болезни

  • период полового созревания у подростков;
  • беременность и роды;
  • пожилой возраст (климакс);
  • наследственная предрасположенность.

Провоцирующими факторами болезни также могут быть:

  • интоксикация и разные инфекции головного мозга;
  • сильные ушибы;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • травмы черепа психического характера.

Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.

Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.

Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.

Причины

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами гиперкортицизма считаются:

  • аденома, возникшая в гипофизе;
  • образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
  • длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
  • наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

  • травмирование или сотрясение мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
  • воспалительный процесс в головном мозге;
  • менингит;
  • кровотечение в субарахноидальное пространство;
  • повреждения центральной нервной системы.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм.

Читайте также:  Панкреатогенный сахарный диабет: как связаны панкреатит и диабет 1 и 2 типа, лечение, питание и продукты

Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием оральных контрацептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона.

Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Формы болезни Иценко-Кушинга

Врачи разделяют болезнь на несколько форм:

1. Легкая. Симптомы болезни выражена умеренно: остеопороз наблюдается редко, менструальный цикл не нарушен.

2. Средняя. Проявления болезни выражены, но осложнения болезни не развиваются.

3. Тяжелая. Признаки патологических изменений ярко выражены, развиваются осложнения (нарушается психическое состояние, мышцы атрофируются, возникает гипокалиемия и пр.).

В зависимости от того, насколько быстро развиваются патологические изменения в организме, течение болезни может быть прогрессирующим или торпидным. При прогрессирующем течении болезнь Иценко-Кушинга симптомы нарастают в течение 6-12 месяцев, возникают осложнения. При торпидном течении патологические изменения в организме формируются медленнее, в течение 3-10 лет.

  Гипоталамус — что это такое? Строение и функции гипоталамуса

Сахарный диабет

У некоторого количества людей болезнь Кушинга может вызывать сахарный диабет, обусловленный нарушениями концентрации гормонов в организме. Количество пациентов с подобной клинической картиной не превышает 10% от общего их числа.

В отличие от обычного диабета, причиной которого является дисфункция поджелудочной железы, рассматриваемая патология вызывается рядом иных факторов.

Кроме того, нормальный уровень инсулина в кровеносной системе человека сохраняется достаточно длительное время.

Болезнь протекает достаточно легко, еще у Кушинга рекомендовалось консервативное лечение с помощью диеты и лекарственных препаратов, понижающих содержание сахара в крови.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Серьезность болезни Иценко-Кушинга в том, что патология затрагивает почти все внутренние системы организма.

В результате избыточных жировых отложений на разных частях тела фигура больного постепенно приобретает специфический вид: конечности остаются все такими же худыми, а брюшина и грудная клетка увеличиваются в объеме.

Кожные покровы становятся сухими, заметны растяжки красно-фиолетового цвета на груди, плечах, бедрах, животе (см. фото ниже).

Повышается ломкость капилляров, поэтому даже при малейших травмах появляются кровоподтеки. Характерна также пигментация кожи на шее, в подмышечных впадинах на локтях.

Известно, что для болезни Иценко-Кушинга свойственны симптомы, проявляющиеся в нарушениях эндокринной системы, в частности:

  • у женщин нарушается менструальный цикл;
  • у мужчин снижается потенция;
  • чрезмерный рост волос на лице и теле (в нехарактерных местах), выпадение волос на голове.

К симптоматике также относятся возникающие проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Так, периодически возникают болезненные ощущения в костях, учащаются случаи переломов.

  • Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается у детей, это может спровоцировать задержку в развитии и росте.
  • Сердце и сосуды характерно реагируют на болезнь разными нарушениями, что выражается в повышенном АД, сердечной недостаточности в хронической форме и др.
  • Нередко у больного возникают проблемы с желудком и кишечников:
  • кровотечения;
  • язвенные образования;
  • болезненность с местом локализации в эпигастрии и др.

Признаки неврологического характера, что проявляется в переменах настроения, депрессивном состоянии, также характерна для болезни Иценко-Кушинга.

Симптомы гиперкортицизма у женщин и мужчин

Клиническая картина гиперкортицизма характеризуется симптомами:

  • прогрессирующая слабость;
  • постоянная утомляемость;
  • бессонница;
  • усталость;
  • гипотония;
  • психическая астения;
  • отсутствие аппетита;
  • тошнота;
  • рвота;
  • запоры,
  • сменяющиеся поносами;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела.

Патологическое увеличение показателя глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома гиперкортицизма.

Пациенты утверждают о жалобах, связанных с изменением внешности и сбоем функционирования сердечно-сосудистой системы, а также костно-мышечной, репродуктивной, нервной систем.

Клинические проявления заболевания также вызваны повышенным содержанием альдостерона и андрогенов, вырабатываемых надпочечников.

Симптомы у женщин

Гиперкортицизм у женщин проявляется следующими симптомами:

  • гирсутизмом;
  • вирилизацией;
  • гипертрихозом;
  • сбоем менструальных циклов;
  • аменореей и бесплодием.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом).

Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер.

Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Признаки у мужчин

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией. Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.

“Нервные” симптомы:

  • психозы и стрессы;
  • смена эйфорического состояния депрессией;
  • заторможенность;
  • суициидальные попытки.

Сердечно-сосудистые симптомы:

  • аритмия сердца;
  • артериальная гипертония;
  • сердечная недостаточность.

Кожа у пациентов имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

Негативно сказывается синдром на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Если подозревается данное патологическое состояние, сначала собирается анамнез и проводится осмотр пациента. Определяется объем кортизола в крови и его наличие в моче за сутки, для чего применяются методы лабораторных исследований.

  1. Если после получения результатов анализов врач не может однозначно поставить диагноз, назначается малая проба с дексаметазоном, что дает возможность определить опухолевое образование гипофиза.
  2. Когда анализы показывают, что выработка кортизола выше нормы, проводится дифференциальная диагностика, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга или АКТГ-эктопированного синдрома.
  3. Диагностика также включает:
  • рентгенографию черепа;
  • КТ и МРТ головного мозга для определения опухолевого образования гипофиза на ранних стадиях, также устанавливается размер, направление роста, место нахождения, распространение на окружающие ткани;
  • исследование надпочечников ультразвуком, КТ и МРТ;

Если аденома гипофиза обнаружена или отсутствуют, что покажут результаты обследования, врач решает какие методы использовать для терапии.

Различия

Как при синдроме Кушинга, так и при ожирении происходит увеличение массы тела за счет жировых отложений. Однако в первом случае они образуются только на лице, шее и животе.

Такие характерные изменения происходят у 9 из 10 больных. Руки и ноги при этом, наоборот, становятся худыми из-за атрофии мышц.

При ожирении картина совсем другая — жир в большинстве случаев распределяется по всему телу практически равномерно, за исключением того, что основная его масса располагается на животе. По этому внешнему признаку можно довольно легко отличить больного гиперкортицизмом от человека, страдающего лишним весом.

  • Также кушингоид имеет характерные проявления в виде кожных изменений, поражения сердечной мышцы и часто развивающихся патологий, таких, как сахарный диабет.
  • Достоверно отличить синдром от ожирения можно с помощью специальных обследований.
  • Как правило, после их проведения все сомнения отпадают, и больному назначается адекватное лечение.
  • Таким образом, синдром гиперкортицизма кардинально отличается от обычного ожирения, и спутать эти два состояния опытному врачу довольно сложно уже при проведении первичного осмотра.

Кушингоид имеет множество специфических симптомов, по которым можно заподозрить наличие этой патологии. Достоверно подтвердить или опровергнуть этот диагноз можно с помощью лабораторных исследований, после проведения которых сомнения отпадают окончательно.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При диагностировании у человека болезни Иценко-Кушинга, терапевтические методы преследуют такую цель:

  • привести в норму объем выработки АКТГ и кортикостероидов;
  • устранить возникшие гипоталамические сбои;
  • нормализовать обменные процессы.

Используются такие направления лечения:

  • курс приема медикаментов;
  • гамма-терапия;
  • рентгенотерапия;
  • протонотерапия;
  • оперативное вмешательство.

При необходимости врач может принять решении о применении сразу нескольких методов лечения.

Если диагноз установлен на начальных стадиях, назначается медикаментозное лечение, которое направлено на блокаду функций гипофиза.

Кроме препаратов, обладающих прямым действием в подавлении чрезмерной выработки АКТГ, могут применяться также блокаторы выработки надпочечниками стероидных гормонов.

Также назначаются медикаменты, направленные на корректировку обменных процессов: электролитного, минерального, углеводного и белкового.

В том случае, когда рентгенографическое обследование показало отсутствие опухоли гипофиза, таким пациентам может проводиться протоно-, рентгено-, гамма-терапия.

Если же стадия болезни тяжелая, назначается хирургическая операция по удалению обоих надпочечников (адреналэктомия двустороння). После проведения такой операции пациенту до конца жизни нужно будет принимать глюко и минералокортикоиды, четко соблюдая клинические рекомендации лечащего врача.

Когда была диагностирована аденома гипофиза, опухоль удаляется трансназальным либо транскраниальным эндоскопическим методом, также может проводиться криодеструкция. Ремиссия после удаления аденомы наступает практически во всех случаях, только у 20% пациентов аденома гипофиза может возникнуть снова.

Ссылка на основную публикацию