Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

  • Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей.
  • Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.
  • Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Общее понятие

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Это уникальное онкологическое заболевание, которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет. То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

  • агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
  • внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
  • трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс. При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка, которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

  1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
  2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
  3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
  4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
  5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

В зависимости от типа опухоли выделяют:

  1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
  2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
  3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

  1. Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.
  2. На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

  3. Специфическими симптомами служат:
  • появление уплотнений в области живота;
  • нарушение дыхания;
  • слабый глотательный рефлекс;
  • слабость и онемение конечностей;
  • нарушение обмена веществ;
  • трудности с дефекацией и мочеиспусканием;
  • нарушение физического развития ребенка;
  • отеки в разных частях тела;
  • повышение температуры тела;
  • боли в пояснице и других частях тела;
  • симптомы анемии (дефицита железа).

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

  • увеличение в размерах лимфоузлов;
  • значительное увеличение печени;
  • образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
  • нарушение гормонального фона;
  • очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
  • боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения, которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны запор или диарея.

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон. Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет. Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов. Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное повышение внутричерепного давления.

Что такое абсолютный лимфоцитоз у детей? Читайте об этом здесь.

Диагностика

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования, как:

  • анализ на катехоламины в моче;
  • анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
  • компьютерная томография;
  • МРТ;
  • сцинтиграфия костей;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия опухоли;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • и др.

Диагностика должна быть комплексной, чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения:

  • нарушение двигательных функций;
  • сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
  • эмболия кровеносных сосудов;
  • паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
  • метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

  1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
  2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
  3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
  4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.
  • Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.
  • Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.
  • Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:
  1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
  2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
  3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
  4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
  5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
  6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
  7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет. Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно, а диагностика и лечение затруднительны.

  1. При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.
  2. О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Нейробластома надпочечников у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Нейробластома надпочечников — злокачественное образование, впервые описанное и рассмотренное в медицинской практике в 1865 году. В настоящее время данный вид онкологического заболевания встречается преимущественно у детей возрастом от рождения до 15 лет.

Что такое нейробластома надпочечника

Средний возраст развития нейробластомы надпочечников — 2-3 года, охватывает 14% всех онкологических заболеваний у детей. Опасность — в быстром ухудшении общего состояния, агрессивном воздействии на организм, вызывает образование метастаз в кровеносной системе с поражением лимфоузлов, внутренних органов, костного мозга.

Каждый третий выявленный у ребенка рак — нейробластома надпочечника. Чаще им заболевают девочки. 75% случаев выявления этого типа онкологического заболевания приходится на детей в возрасте до пяти лет.

Выявить опухоль в надпочечнике специалисты уже могут в результате проводимого скрининга во втором и третьем триместре беременности. Заболевание активно проявляется в раннем возрасте при патологических состояниях в не до конца созревших нервных клетках, мутирующих с последующим разделением на опухолевидные образования.

Случаи, когда нейробластома надпочечников исчезает самостоятельно, редко встречаются в медицинской практике. Развивается болезнь быстро, агрессивно, занимая в забрюшинном пространстве большую площадь.

Заболеваемость

Обнаруживается преимущественно на второй и третьей стадии при комплексном обследовании ребенка. У новорождённых детей заболевание протекает практически бессимптомно.

Читайте также:  Остеопороз: рентген, признаки на снимке кисти, позвоночника, коленного сустава, пятнистый

Опухоль врачи выявляют случайно при УЗИ, рентгенологическом обследовании, при абсолютно других патологиях. Новообразование быстро разрастается, поражая за короткий промежуток времени спинной мозг.

У плода нейробластома развивается нечасто. Определить ее может специалист во время осуществления ультразвукового исследования во втором и третьем триместре.

Самое раннее обнаружение датировано 26-ой неделей беременности. У еще не рожденного ребенка опухолевидное образование сконцентрировано с одной стороны, потому делать какие-либо прогнозы врачи не могут до момента непосредственно родов. Опухоль может прогрессировать в размере, а также может полностью исчезнуть без какого-либо медицинского вмешательства.

Причины возникновения

Основная причина появления нейробластомы надпочечников — генетическая мутация клеток, разрастающихся бесконтрольно, проникающих в жизненно важные органы. Одним из факторов риска является воздействие на организм канцерогенных факторов.

Разрастается опухоль в нейробластах — несформированных до конца волокнах в период внутриутробного развития плода. Далее нейробласты преобразуются в нервные волокна, формирующие надпочечники.

Созревание нейробласт либо их самопроизвольное рассасывание происходит пропорционально росту новорожденного. Некоторые нейробласты мутируют, что приводит к появлению злокачественного образования.

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Большинство исследователей предполагает, что видоизменение клеток с выработкой онкологических нейробласт происходит еще на этапе внутриутробного развития и либо прогрессирует, образуя опухоль, либо самостоятельно исчезает.

Одним из основных факторов риска является наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из близких родственников в детстве болел раком, существует высокая вероятность «передачи» заболевания.

Этиология образования у детей раннего возраста нейробластомы надпочечников не выявлена до сих пор. Врачи не могут сделать никаких выводов, касающихся причин появления заболевания у плода в эмбриональной стадии.

Чаще всего образование появляется без видимых на то причин, в редких случаях фактором, способствующим болезни, становится наследственная связь. Период обнаружения рака у детей — в первый год жизни.

Патологический процесс начинается с неполноценного созревания эмбриональных клеток в результате их мутации. Несмотря на развитие необратимых процессов, нервные волокна продолжают свое деление, образуя злокачественное образование в надпочечнике.

Возникшая на первом году жизни ребенка, опухоль может самостоятельно рассосаться, перейдя в доброкачественную форму и исчезнув со временем.

Симптомы

Начальная стадия болезни никак себя не проявляет. Периодами возникающие недомогания у ребенка воспринимаются медиками, как симптомы других проблем со здоровьем.

С прогрессированием у детей появляются локальные покраснения либо посинения отдельных участков кожи, свидетельствующие о наличии метастазов.

Основная симптоматика нейробластомы надпочечников:

  • Беспричинное повышение температуры.
  • Постоянное чувство усталости.
  • Частая сонливость.
  • Повышенное потоотделение.
  • Уплотнение в области живота.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Жидкий стул.
  • Резкие боли в животе.
  • Потеря веса.
  • Постоянное ощущение тошноты.
  • Плохой аппетит.
  • Неприятные ощущения в костях.

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Образующиеся раковые клетки способствуют выработке гормонов, провоцируя чрезмерное давление на внутренние органы. Разрастающееся злокачественное образование в брюшине оказывает негативное влияние на работу всего ЖКТ.

Поражение костного мозга метастазами приводит к чрезмерной усталости, болезненности и слабости у ребенка. Даже незначительные порезы и раны приводят к обильному, трудноостанавливаемому кровотечению.

Классификация

Медики выделяют основные этапы развития заболевания, позволяющие определить оптимальные методики для лечения и восстановления организма.

1 стадия

Опухолевидное образование размером, не превышающим 5 см, что в целом дает возможность провести хирургическое вмешательство с полным удалением опухоли. На первой стадии отсутствуют увеличенные лимфоузлы и метастазы.

2 стадия (2А и 2 В)

Для 2А — характерна частичная операбельность опухоли с отсутствующими метастазами.

На 2В развиваются метастазы поражающие лимфосистему.

3 стадия

Появление двусторонней злокачественной опухоли указывает на переход заболевания в третью стадию, квалифицирующуюся на:

  • Т1 и Т2 — образование размером не более пяти либо от пяти до десяти сантиметров.
  • N1 — поражение метастазами лимфоузлов.
  • М0 — отдаленные метастазы отсутствуют.

При квалификации стадии N специалисты не определяют наличие/отсутствие метастазов.

4 стадия (4А и 4В)

Увеличенная в размерах опухоль с образованием в костном мозге, лимфоузлах, внутренних органах метастаз.

4А стадия — размер опухоли не более 10 см, с невозможностью определения наличия/отсутствия метастаз.

4В стадия — множественное образование опухолей.

Диагностика

При обнаружении у ребёнка одного из характерных для нейробластомы надпочечников симптомов, следует незамедлительно обратиться к педиатру для последующего прохождения обследования, включающего анализ мочи, развернутый анализ крови, анализ крови на онкомаркеры, УЗИ внутренних органов, МРТ, КТ. Для детального обследования опухоли делается биопсия тканей.

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Первичное диагностическое обследование заключается в обязательном порядке в сдаче анализов крови и мочи.

Подтверждение наличия нейробластомы обуславливает назначение дополнительных, более углубленных исследований, позволяющих установить место локализации злокачественного образования, наличие либо отсутствие метастазов, их размер, а также характер самой опухоли.

Методы лечения

Выбор способа лечения во многом будет зависеть от ряда факторов, начиная от возраста пациента и заканчивая результатами гистологического исследования, имеющихся генетических отклонений и так далее.

На основании собранных медиками сведений рак получает классификацию: высокая, средняя, низкая степень риска. От типа классификации во многом зависит выбираемая методика лечения.

Хирургическое вмешательство

Является одной из главных методик удаления злокачественного образования. Проводится при низкой степени, когда хватает лишь вырезать опухоль, чтобы прогнозировать дальнейший благоприятный исход для пациента.

При высокой и средней степени врачами удаляется большая часть с последующим назначением лучевой либо химиотерапии, позволяющей уничтожить раковые клетки.

Химиотерапия

Главный принцип — внутривенное введение специальных препаратов, действие которых направлено на разрушение злокачественных образований. Основное преимущество химиотерапии как метода борьбы с раком является целенаправленное воздействие медикамента на онкологические клетки.

Несмотря на всю пользу лечения, риску подвергаются внутренние органы пациента. В качестве побочных эффектов: выпадение волос, рвота, тошнота, слабость, головокружение, жидкий стул.

Терапия химически активными веществами назначается как до непосредственного оперативного вмешательства, так и после. В некоторых случаях при низкой степени медики выбирают в качестве лечения только химиотерапию, позволяющую уничтожить раковые клетки.

Применение данного метода перед операцией необходимо для уменьшения размеров образования, что в целом позволит в процессе операции полностью удалить опухоль. Повышенная доза назначается при нейробластоме средней и высокой степени — так получается удалить любые злокачественные образования, способные повлечь развитие метастазов.

Лучевая терапия

Используется отдельно либо в комплексе с хирургическим вмешательством и химиотерапией. Заключается в воздействии на область образования злокачественной опухоли лучей с высокой дозой радиации, дестабилизирующей и полностью разрушающей раковые клетки. Может назначаться дополнительно, если другие методики оказались неэффективными.

Выбор способа лечения будет во многом зависеть от степени развития заболевания. Операцию с удалением новообразования целесообразно проводить на 1 и 2А стадии.

2Б классификация предполагает хирургическое вмешательство с последующим назначением химиотерапии, Нейробластома 4S — может с высокой вероятностью исчезнуть самостоятельно без медицинского воздействия.

На третьей стадии операцию проводят только после предварительного прохождения химиотерапии, позволяющей уменьшить размер опухоли до операбельного состояния, далее ребенку назначается лучевая терапия.

Прогноз

Благоприятность дальнейшего прогноза после проведенного лечения во многом зависит от стадии онкологического заболевания.

Чем раньше будет выявлен рак надпочечников, тем больше шансов на полное выздоровление. Третья стадия также, как и первые две имеет для больных хороший прогноз практически в 65% случаев — дети после выздоровления ведут привычный образ жизни, полноценно развиваются.

4S стадия в более 75% случаев побеждается самостоятельно детским организмом без врачебного вмешательства.

Прогнозы неутешительные для больного на четвертой стадии — до 20% детей могут прожить не более пяти лет после удаления опухоли и последующего лечения.

Возможные осложнения

Учитывая сложное лечение с применением высоких доз химических препаратов, облучения в борьбе с раковыми клетками страдают здоровые органы и жизненно важные системы.

Иммунитет часто дает сбой, что отражается не только на общем самочувствии, но и подверженности ребенка заболеваниям иного характера.

По мере взросления организм будет самостоятельно восстанавливаться, что никак не отразиться на качестве жизни и ее продолжительности при условии благоприятного исхода в лечении нейробластомы надпочечников.

Опасность онкологии — в сложности ее выявления, особенно у маленьких детей, для организма которых свойственно в первые годы жизни болеть, расти, перестраиваться. Своевременная установка диагноза — это возможность с первых дней обращения в учреждение здравоохранения начать грамотное, целенаправленное, результативное лечение, имеющее благоприятный исход для жизни и здоровья ребенка.

Почему появляется нейробластома у детей и взрослых – и как лечится недуг

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

Часто у людей возникает, что такое нейробластома. И главное описание заболевания – это его злокачественность. Онкологические образования являются одним из самых опасных врагов здоровья человека в любом возрасте. Но есть специфический представитель злокачественных образований — нейробластома у детей (код МБК 10).

У взрослых этот диагноз практически никогда не ставится, поскольку это образование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. И проявляет оно себя зачастую у детей в возрасте двух лет. Реже встречаются случаи, когда заболевание обнаруживается в возрасте до 15 лет. В данном случае оно просто находится этот период в состоянии продолжительной ремиссии.

Крайне редко недуг устанавливается у пожилых людей. И еще реже у людей среднего возраста.

Патология очень опасная, и имеет ряд специфических особенностей:

  1. Клетки образования самостоятельно способны дифференцироваться, и опухоль превращается в доброкачественную.
  2. Опухоль может без серьезной терапии исчезнуть.
  3. Этот вид рака способен активно и внезапно развиваться.

Потому нейробластома надпочечника трудно прогнозируется и требует незамедлительного лечения. Это онкология у детей, способная пускать метастазы, поражая костную ткань, печень и почки.

Причины появления образования

По сути это заболевание появляется еще при рождении, и вызвано оно генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями.

Читайте также:  Коронавирус и алкоголь: есть ли польза в профилактике и лечении от самогона, виски, коньяка, водки, вина

Несозревшие нервные клетки должны дифференцироваться в организме в течении 3 месяцев, и если этого не произошло, происходит развитие новообразования злокачественного характера.

Это случается в 1 случае среди 1000 тысяч людей. Но каждому стоит знать, как современно определить недуг.

Выделяют две основные причины возникновения данного заболевания:

  1. Наследственную предрасположенность или другие дефекты в ДНК.
  2. Снижение иммунных функций новорожденного по различным причинам.

Часто диагноз нейробластома устанавливается у детей до 9 месяцев, и уже тогда применяется группа терапевтических процедур.

Важно! На практике доказано, что чем раньше установлен недуг, тем выше шансы на его устранение. Чем моложе опухоль, тем выше вероятность дифференциации клеток и даже их полного разрушения. Поэтому важно внимательно обследовать детей у специалистов.

Симптоматические проявления

Это заболевание в основном описывается появлением сильных болей, повышенной температурой и резким снижением веса. Но есть еще группа дополнительных симптоматических показателей того, что организм поражают злокачественные клетки.

При этом боль локализуется зачастую в местах, где прогрессирует рост клеток. Потому нейробластома забрюшинного пространства проявляется болью грудной клетки, патология надпочечников – болевыми ощущениями в области почек и спины, а поражение на шее – соответственно в области шеи и головы.

Отличительными признаками развития опасной патологии являются такие нарушения:

  1. Учащенное сердцебиение.
  2. Поражение головного мозга, которое проявляется резкими приступами боли, беспокойством, задержками в развитии.
  3. Нарушение стула в виде диареи.
  4. Изменение цвета кожных покровов.
  5. Значительное отклонение от норм массы тела.
  6. Повышенное артериальное давление.
  7. Нарушение процесса мочеиспускания.

Это свойственно активной фазе развития патологии, а в момент ее ремиссии патология протекает бессимптомно. Любой тревожный звонок должен привести человека к врачу. Первые симптомы нейробластомы у детей позволяют на ранних стадиях выявить недуг и начать с ним бороться.

Важно! При активном развитии заболевания наблюдается резкий упадок сил, бледность кожных покровов, а также сильно сокращается количество и обильность мочеиспускания, что может ввести пациента в состояние комы. Поэтому при таких симптомах нужно срочно обращаться к врачам.

Классификация и стадии развития патологии

Выделяют 4 стадии нейробластомы в соответствии со степенью ее развития.

  1. Начальная стадия развития, которая характеризуется наличием опухоли не более 5 см. В данном случае не поражены лимфатические узлы и образование четко локализуется. При обнаружении недуга на этой стадии развития прогноз очень благоприятен. Выживаемость детей очень велика, и возможно избежать осложнений.
  2. Вторая стадия делится на две категории А и В. При их развивается единичное образование от 5 до 10см. При этом оно не отражается на лимфатической системе и опухоль не пускает метастазы.
  3. На третьей стадии происходит развитие опухоли более 10 см без поражения органов и лимфатической системы. Либо образование менее 10 см начинает поражает лимфатические узлы на стороне, где расположено образование и часть органов.
  4. Четвертая стадия характеризуется появлением множественных новообразований, которые отражаются на лимфатических узлах и имеют метастазы. На данной ступени развития недуга наблюдается острая реакция со стороны лимфатической системы, а также происходит поражение органов. Злокачественные клетки заполоняют организм. Потому прогнозы в таком случае очень неутешительные, и существует крайне малая вероятность выздоровления. Четвертая стадия практически не подлежит лечению.

Прогнозировать развитие этого недуга трудно даже самым опытным врачам в силу его непредсказуемого поведения. Потому самым важным элементом успеха является своевременная диагностика. Не стоит дожидаться критического состояния, уже первые признаки являются причиной пойти к врачам.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

  1. Анализ мочи.
  2. Анализ крови.
  3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
  4. МРТ.
  5. УЗИ.
  6. КТ.
  7. Рентгенография.
  8. Биопсия костного мозга.
  9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Терапия недуга

На различных этапах развития недуга назначается разнообразное лечение. При выборе манипуляций проводится также тщательное обследование других физиологических особенностей пациента. Это играет очень важную роль в успешности, поскольку каждая ошибка врача в данном случае может стоить жизни больному.

Лечить нейробластому можно различными методами. Они могут применяться в различных сочетаниях. Они подбираются с учетом локализации образования и степени поражения организма в целом, а также с учетом того, насколько организм способен справиться с тем или иным способом лечения.

Лечение медикаментами

Данный метод эффективен на начальных стадиях развития заболевания, и как дополнительный метод при более обширной терапии.

Для расщепления нейробластомы назначают такие препараты:

  • Цитоксан.
  • Нидран.
  • Ледоксин.
  • Винкристин.
  • Холоксан.
  • Темодал.
  • Блеоцин и др.

Их подобрать может только врач и назначить четкую схему приема препаратов.

Химиотерапия

Данный метод является очень агрессивны, но при этом и эффективным методом лечения злокачественных образований. Нейробластому тоже лечат при помощи этого метода, и подразумевает использование цитостатических средств орально, внутривенно или внутримышечно. Это позволяет оставить рост злокачественных клеток или «заморозить» опухоль.

Хирургическое устранение

Этот метод очень часто используется, поскольку позволяет в значительно степени удалить опухоль. Но использовать данную методику можно в случае доступного места локализации опухолевых образований. А если оперативное вмешательство невозможно, выполняется биопсия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Этот метод используется при сильном развитии злокачественного новообразования. Он подразумевает применение большого количества химиопрепаратов. Они убивают стволовые клетки. И для восстановления их содержания проводится их замещение. Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток – достаточно сложная процедура, которую могут выполнять только очень опытные специалисты.

Лучевая терапия

Данное средство лечения – это сильное рентгеновское воздействие на область, пораженную опухолью. При своевременном и правильном назначении этого вида терапии удается значительно остановить рост опухоли и даже вовсе устранить образование.

Лечение при помощи помомоноклональных антител

Если врач назначает данный способ лечения, то он подразумевает введение в организм специфических антител, которые попадая в него распознают злокачественные клетки. Постепенно они переплетаются с опасными участками и уничтожают их. Так и получается добиться устранения опухоли.

Физиотерапевтическое воздействие

Этот вид лечения назначается, как дополнение к более серьезным средствам. Он не несет опасности и призван создать комфортные условия для эффективного действия основной терапии. Вид физиотерапевтических процедур подбирается каждому пациенту индивидуально, и имеет реальную значимость в успехе лечения.

Каждый человек должен понимать, что не стоит бояться болезни. Нужно своевременно ее выявить и начать бороться. Ранняя диагностика позволяет значительно увеличить продолжительность жизни, а иногда и спасти ее. Сейчас есть разработано множество методов борьбы с опухолевыми образованиями, и значительно увеличились шансы на выздоровление.

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Нейробластома относится к опухолям эмбрионального происхождения. Что это означает? Каковы причины ее развития? Возможно ли полное излечение? Все это нужно знать, так как патология является довольно распространенной.

Определение, причины и особенности

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

  • острые, хронические заболевания матери;
  • профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
  • нервнопсихические нарушения;
  • нарушения экологии;
  • внутриутробные инфекции.

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

  • способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
  • иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
  • не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
  • может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

  1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
  2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
  3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
  4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Статистика у детей и взрослых

Нейробластома считается наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Ее находят примерно в 14% случаев раковых опухолей. Она бывает врожденной или появляется в период до 5 лет, пик заболеваемости приходится на двухлетний возраст.

Треть из всех опухолей расположена в мозговом веществе надпочечника. Обычно имеет одностороннюю локализацию. Новообразования также могут найти и в пространстве за брюшиной, в грудной клетке, шее и тазовой области.

Читайте также:  Киви при сахарном диабете: всегда ли можно, польза и вред при 2 и 1 типе, сколько сахара, снижает ли его у диабетика

После 15 лет выявление нейробластом является крайне редким случаем, но описаны варианты развития даже в пожилом возрасте. При врожденной патологии нередко сочетается с другими аномалиями развития.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

  • опухолевые процессы на месте первичного очага;
  • прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
  • увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
  • метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

  • классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
  • ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
  • ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

  Противопоказания Диаскинтеста для взрослых и детей

  • поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
  • опухоль мозжечка – медуллобластома;
  • опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
  • нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

  • общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
  • симптомы, связанные с локализацией опухоли;
  • симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Стадии и классификация нейробластомы

Если брать во внимание анатомо-физиологические структуры, внутри которых размножаются злокачественные клетки, их локализацию, в медицине принято подразделять обширную группу онкопатологии на такие виды, как нейробластома почки, надпочечников, мозга, а также желудочковая, забрюшинная и ольфакторная нейробластома.

При постановке клинического диагноза все медицинские сотрудники обязаны пользоваться единой системой классификации недуга. Одна из них выглядит следующим образом:

  • онкопатология 1 степени — данный диагноз устанавливается на основании появления одного очага ракового процесса до пяти сантиметров в размере, при отсутствии метастазирования;
  • злокачественное новообразование второй степени — характеризуется онкологическими изменениями, которые распространяются на зону диаметром пять на десять. Лимфатическая система и другие отдаленные органы не повреждены;
  • нейробластома 3 степени — опухолевидное образование имеет размеры до десяти сантиметром, в процесс включаются близлежащие лимфоузлы;
  • нейробластома 4 стадии — в эту категорию входят пациенты, у которых в организме есть первичный онкологический очаг и множественные отдаленные метастазы.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

  • опущением верхнего века;
  • сужением зрачка;
  • слабой реакцией зрачка на свет;
  • западением глазного яблока;
  • нарушением выделения пота на лице;
  • расширением сосудов конъюнктивы;
  • покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

  • визуальным увеличением объема живота;
  • при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
  • отечность ног;
  • нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
  • быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Образование грудного отдела вызывает:

  • боль в груди;
  • кашель «без остановки»;
  • затруднение глотания;
  • хрипы;
  • нарушение работы сердца;
  • визуально видны подкожные узелки;
  • повышение температуры;
  • нарушение координации движений;
  • патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
  • темные круги под глазами;
  • может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
  • синдром Горнера;
  • иногда деформация грудной клетки;
  • высокое артериальное давление.

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

…И как потом лечить?

Лечение нейробластомы входит в круг обязанностей широкого круга специалистов, занятых в онкологии (химиотерапевт, радиолог, хирург).

Изучив все особенности опухоли, они совместно разрабатывают тактику воздействия на неопластический процесс, которая будет зависеть от прогноза на момент установления диагноза и от того, как опухоль реагирует на проводимые мероприятия. Таким образом, лечение нейробластом может включать следующие этапы и методы:

  1. , представляющую собой введение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Особенно действенной оказалась химиотерапия в сочетании с пересадкой костного мозга.
  2. Хирургическое лечение, предусматривающее радикальное удаление новообразования. В настоящее время перед радикальной операцией нередко проводится химиотерапия, которая позволяет справиться не только с опухолью (замедлить рост), но и с ее метастазами (привести их к регрессии).
  3. , которую, правда, современная онкология использует все реже, заменяя оперативным вмешательством, ведь облучение со своей стороны может быть небезопасно и нести определенную угрозу жизни и здоровью ребенка (возможно повреждение лучами отдаленных органов). Лучевую терапию назначают только строго по показаниям: после нерадикального оперативного удаления, низкой эффективности других методов, химиотерапии, в частности, при неоперабельной опухоли, которая по тем или иным причинам не реагирует на химиотерапевтическое воздействие.

Безусловно, успех лечения напрямую зависит от стадии болезни.

Использование радикального метода в самом начале развития опухоли (1 ст.) дает надежду на полное избавление от заболевания. Однако это не освобождает малыша и его родителей от плановых посещений врача и проведения необходимых исследований с целью предупреждения рецидива, который хоть и крайне редко, но все же бывает.

Вероятность полного выздоровления не исключается и на стадии II при условии успешно проведенного оперативного вмешательства (2А ст.) с предварительным химиотерапевтическим лечением (2В ст.).

Воздействие на опухоль, достигшей третьей и, тем более, 4 стадии, сопряжено с определенными трудностями. В данных случаях все больше надежда возлагается на статус клиники, ее географическое положение и оснащенность оборудованием, а также на квалификацию и опыт специалистов.

Что касается перспектив 4 стадии нейробластомы, то здесь в лечении предпочтение отдают химиотерапии, которая проводится до оперативного вмешательства (удаление первичного очага) и после него. Ну а дальше – как Бог пошлет.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Далее проводят анализы мочи, крови. Кровь нужно проверить на содержание ферритина, повышенное его количество может говорить о наличии незрелых нейронов.

  • Далее определяют визуально наличие опухоли с помощью рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ, ультразвукового исследования.
  • Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.
  • На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности.

Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе.

Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

  • нейронспецифическая энолаза;
  • ганглиозид GD2;
  • хромогранин А;
  • нейропептид Y;
  1. Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.
  2. Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.
  3. Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Выживаемость маленьких пациентов зависит от того, в каком возрасте и на какой стадии было диагностировано новообразование. Также имеют значение морфологические особенности строения нейробластомы и содержание ферритина в крови больного. Наиболее благоприятный прогноз доктора дают детям, не достигшим годовалого возраста.

Если обратиться к статистическим данным о выживаемости при диагностировании болезни на разных стадиях, то картина складывается следующая:

  • Самые хорошие шансы имеют пациенты, лечение которых было начато на самой ранней, I-ой стадии – больше 90% больных выживает.
  • Показатели для второй стадии ниже – 70-80%.
  • На третьем месте по количеству выживших пациентов находится стадия 4 – 75%. Это связано с тем, что опухоль нередко спонтанно регрессирует.

Если нейробластома развилась до третьей стадии, то при качественном и своевременном лечении выживает 40–70% больных. Самый пессимистичный прогноз дают пациентам старше годовалого возраста, у которых диагностирована заключительная, четвертая стадия болезни – по статистике выживает только 1 больной из пяти.

Ссылка на основную публикацию