Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и мрт, лечение

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

При рассмотрении проблем, связанных с неправильной работай нервной и эндокринной систем, следует обратить внимание на синдром пустого турецкого седла (СПТС).

Данный синдром является сочетанием проблем в деятельность указанных систем организма, которые могут проявляться и поодиночке.

Заболевание возникает вследствие выпячивания оболочек головного мозга. Этот процесс может происходить в плоть до турецкого седла, когда происходит сдавливание по его стенкам главной секреции — гипофиза.

Механизм развития нарушения

Термин «Пустое турецкое седло» было введено в 1951 году после того, как патологоанатом В. Буш провел изучение материала умерших людей, смерть которых не заключалась в неправильной работе гипоталамуса.

Под турецким седлом понимают образование анатомического характера, которое представлено участком клиновидной кости. Этот участок касается процесса создания основания черепа. Название идет от формы седел турецких всадников.

В ямке рассматриваемого участка располагается железа, которая отвечает за образование гормонов — гипофиз. Гормоны, которые вырабатывает рассматриваемая железа, участвуют в процессах роста, развития некоторых органов. Также вырабатываемые гормоны регулируют обмен некоторых веществ в организме человека, координируют работу внутренних органов и тканей.

Отделение гипофиза происходит отростком мозговой оболочки, который называют диафрагмой турецкого седла.

Среди других особенностей заболевания можно назвать то, что оно зачастую диагностируется после 35 лет и может развиться до 50 лет. При этом статистика говорит, что у женщин обнаруживается рассматриваемое нарушение в 5 раз чаще, чем у мужчин.

У женщин, которые становились матерью более двух раз, диагностируют рассматриваемый синдром чаще всего.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

Первичный и вторичный синдромы

Классификацию заболевания зависит от причин, вызвавших патологические отклонения. По этому признаку можно выделить:

  1. Первичный синдром заключается в проявлении признаков на фоне отсутствия проблем со здоровьем, когда заболевание возникает без проявления патологии гипофиза.
  2. Вторичный синдром проявляется резким сокращением размеров или частичным разрушением гипофиза. Разрушение железы может происходить из-за прохождения опухолевых процессов, при допущении ошибок на момент вмешательства хирурга, если было проведено облучение, в случае кровоизлияния и так далее. В большинстве случаев вторичный синдром пусто турецкого седла возникает на фоне недостаточности размеров, нарушения структуры диафрагмы турецкого седла. Это явление может быть наследственным или врожденным, возникать по причине многих серьезных заболеваний или определенного физиологического состояния.

Второй случай возможен только при риске расширения диафрагмы при опухоли, попадании инфекции, из-за сильной черепно-мозговой травмы Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечениеи в других случаях, когда есть вероятность повышения давления в полости черепа.

Механика развития заболевания заключается в воздействии повышенного количества циркулирующей жидкости на мозговые оболочки, что вдавливает их в плотные ткани и кости черепа. Этот момент определят истончение гипофиза, и приводи к нарушению его функциональной части.

Явление потери контроля гипофиза гипоталамусом – причина развития эндокринных нарушений. Также есть вероятность нарушения работы органов зрения.

Симптомы заболевания

Некоторые проблемы со здоровьем могут указывать на возникновение СПТС. При этом полная картина заболевания выглядит, как постоянно возникающие и исчезающие проблемы, касающиеся эндокринной, нервной системы и органов зрения.

Неврологические симптомы синдрома пустого турецкого седла зачастую обостряются при стрессовых ситуациях.

К ним можно отнести:

  1. Наличие головной боли без точного места ее возникновения. При этом сначала симптом проявляется слабо, потом сильнее.Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение
  2. Прыжок артериального давления. Также наблюдается боль в сердце, отдышка и озноб.
  3. Многие больные жалуются на чувство страха, постоянно преследующее их, чувствуют недостаток воздуха, а также возникают боли в ногах и животе.
  4. В некоторых случаях возможно значительное повышение температуры тела.

Нарушение работы эндокринной системы проявляется следующим образом:

  • значительное ослабевание половой функции;
  • развитие синдрома Иценко-Кушинга;
  • возникновение несахарного диабета;
  • также могут возникать другие метаболические нарушения.

Нарушения работы органов зрения проявляются следующим образом:

  • двоение в глазах;
  • сильное слезотечение;
  • значительное снижение показателя остроты зрения;
  • появление эффекта «пелены» если смотреть при нормальном освещении;
  • есть вероятность изменения полей зрения, появление отека и покраснение диска зрительного нерва.

В той или иной степени болезнь проявляется у 10% населения. Зачастую ее обнаруживают случайно, так как ее степень развития слабая и симптомы практически не проявляются. Только в некоторых случаях определенные проблемы со здоровьем указывают на возникновение заболевания.

Диагностика заболевания проходит при составлении отчета о биохимическом состоянии крови пациента. Также следует сделать исследование состава крови на присутствие определенных гормонов и свободного Т4, что позволяет выявить эндокринные нарушения.

Для более точного исследования необходимо проведение рентгенологического исследования или магнитно-резонансного обследования. Также возможно проведение компьютерной томографии всего головного мозга.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

Этот способ обследования отличается от других тем, что дает возможность при срезе всего 1,5 миллиметра получать данные о состоянии в любой плоскости. Также отметим высокую степень контраста тканей.

МРТ также позволяет выявить различные косвенные признаки возникновения гипертензии внутричерепной области. Она зачастую является сопутствующим признаком этой патологии. Некоторые специалисты утверждают, что МРТ имеет чувствительность 100% при диагностике синдрома пустого турецкого седла.

Цели и методы терапии

Главная цель лечения при синдроме пустого турецкого седла заключается в устранении симптомов. Медикаментозное лечение применяется для устранения признаков, касающихся нарушения работы вегетативной нервной системы:

  • лечение скачков артериального давления;
  • повышение иммунитета при его падении;
  • устранение симптомов мигрени;
  • восстановление цикличности менструации и так далее.

При ощущении сильных болей есть вероятность того, что врач пропишет болеутоляющее. Внутричерепное давление специалисты не Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечениерекомендуют устранять медикаментозным методом.

Одним из способов лечения является хирургическое вмешательство. Оно проводится только в случае возникновения угрозы потери зрения. Во время проведения процедуры восстанавливается структура диафрагмы – пластика спинки седла. Если болезнь привела к появлению опухоли, то ее вырезают.

Если рассматривать первичный тип синдрома стоит отметить, что лечение обычно не требуется, больного ставят на учет. Все симптомы проявляются в незначительной степени, многие из них не вызывают плохих ощущений. В некоторых случаях есть необходимость в проведении заместительной гормональной терапии.

Что касается вторичного синдрома турецкого седла, то в данном случае все гораздо сложнее. Так назначение заместительной гормональной терапии позволяет восстановить работу эндокринной системы.

Прогноз и последствия

Прогноз при СПТС разноречив, так как все зависит от сопутствующих заболеваний, которые касаются головного мозга и гипофиза в частности.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

В случае отсутствия клинических симптомов прогноз благоприятный. Однако нужно проходить постоянное наблюдение для того, чтобы своевременно определить вероятность возникновения осложнений.

Так каковой профилактики заболевания нет. Люди, которые попадают в группу риска, могут провести сдачу крови для проведения анализа ее гормонального состава.

Также при наблюдении симптомов, приведенных выше, следует обратиться к врачу.

Читайте ещё

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла — это совокупность клинических и анатомических признаков, связанных с проникновением мягкой мозговой оболочки из субарахноидального пространства в костное образование черепа под названием турецкое седло. При этом расположенный в турецком седле гипофиз оказывается придавленным к его дну и стенкам.

Сдавление гипофиза сопровождается нарушением его функции. Это патологическое состояние развивается в результате целого ряда причин.

Синдром пустого турецкого седла может протекать бессимптомно (в таких случаях его обнаруживают случайно при обследовании по поводу другого заболевания), а может проявляться эндокринными, зрительными, вегетативными нарушениями, а также изменениями в психо-эмоциональной сфере.

Диагностика синдрома пустого турецкого седла требует применения дополнительных методов исследования, в частности, магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечебная тактика может быть различной, в зависимости от причин и клинических симптомов этого состояния. Эта статья посвящена проблеме синдрома пустого турецкого седла.

Анатомические основы возникновения синдрома турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

В основании черепа человека располагается клиновидная кость. В ее теле имеется углубление под названием турецкое седло. Название это образование получило за внешнее сходство с седлами турецких всадников. В  седле располагается гипофиз: небольшое образование округлой формы, которое осуществляет нейро-эндокринную регуляцию деятельности организма посредством выработки гормонов.

Гормоны гипофиза поступают в кровеносное русло и стимулируют деятельность желез внутренней секреции (надпочечников, половых желез, щитовидной железы и так далее). Производство гормонов гипофизом находится под контролем еще одного важного образования нервной системы — гипоталамуса. Гипоталамус связан с гипофизом посредством ножки.

Эта ножка спускается в турецкое седло и проходит через диафрагму седла, которая является как бы крышей седла. Диафрагма — это твердая мозговая оболочка (то есть, по сути, соединительная ткань), которая отделяет полость турецкого седла от субарахноидального пространства (пространство вокруг головного мозга, заполненное спинномозговой жидкостью — ликвором).

В диафрагме есть отверстие, через которое и проходит ножка гипофиза, соединяющая его с гипоталамусом.

Строение диафрагмы седла, места ее прикрепления, толщина подвержены значительным анатомическим колебаниям.

И вот если, например, эта диафрагма истончена, или недоразвита, или имеет широкое отверстие для ножки, то тогда субарахноидальное пространство с ликвором, мягкой мозговой оболочкой проникают в полость турецого седла, осуществляя давление на гипофиз.

Поскольку этот процесс компрессии оказывается постоянным, то, в конце концов, это приводит к расплющиванию гипофиза, к уменьшению его размеров и возникновению синдрома пустого турецкого седла. «Пустого» не в буквальном смысле слова,  а в том значении, что в седле отсутствует нормальный гипофиз.

Само турекое седло не может быть пустым: его заполняет в данном случае ликвор, остатки ткани гипофиза и даже, в некоторых случаях, зрительные нервы (которые как раз проходят над диафрагмой седла). Термин «пустое» седло был предложен немецким патологоанатомом В. Бушем после того, как он на вскрытии обнаружил почти полное отсутствие диафрагмы седла с очень малым количеством ткани гипофиза внутри турецкого седла.

Читайте также:  Курение и коронавирус: какова статистика, исследования воз, что думает невзоров, есть ли запрет на кальян

По некоторым данным, до 10% людей имеют недоразвитую диафрагму турецкого седла, однако синдром пустого турецкого седла у них у всех не наблюдается. Дело в том, что для возникновения синдрома необходим еще один фактор. Это внутричерепная гипертензия.

В случае имеющейся внутричерепной гипертензии ликвор не просто заполняет пространство внутри турецкого седла, но и оказывает значительное давление на гипофиз и его ножку.

Это вызывает нарушение регуляции со стороны гипоталамуса (по сдавленной ножке не поступают стимулы из гипоталамуса) и провоцирует проблемы с эндокринной функцией гипофиза.

Причины возникновения синдрома турецкого седла

Итак, уже стало понятно, что для появления данного заболевания необходима анатомическая неполноценость диафрагмы седла (которая может быть врожденной или приобретенной) и внутричерепная гипертензия. К внутричерепной гипертензии могут приводить:

  • опухоли головного мозга;
  • артериальная гипертензия;
  • черепно-мозговые травмы;
  • патология внутренних органов, сопровождающаяся развитием дыхательной или сердечной недостаточности (например, бронхиальная астма, ишемическая болезнь сердца и так далее);
  • инфекционные заболевания головного мозга и их последствия (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, кистозные образования и так далее).

Существует еще одна гипотеза возникновения синдрома пустого турецкого седла. Она заключается в следующем: в результате некоторых состояний первично уменьшается размер гипофиза, а уже потом пространство заполняется ликвором и оболочками из надседловидного пространства.

В пользу такого предположения говорят следующие факты: у многорожавших женщин (либо после многочисленных абортов) гипофиз увеличен в размере (то есть он больше по сравнению с гипофизом женщин, имеющих одну-две беременности за всю жизнь), то есть изначально нарушены объемные соотношения между гипофизом и турецким седлом.

А с наступлением менопаузы размеры гипофиза значительно уменьшаются, но размеры турецого седла ведь остаются прежними. И «пустующее» пространство заполняется ликвором и оболочками, расположенными над седлом. Такой же механизм отмечен и у женщин, длительное время принимающих гормональные контрацептивы.

Уменьшение размеров турецкого седла может быть связано с нарушением его кровоснабжения (инфарктом гипофиза, кровоизлиянием в толщу его ткани), аутоиммунными заболеваниями организма (например, аутоиммунный тиреоидит). Все эти ситуации относят к так называемому первичному синдрому турецкого седла.

Вторичный синдром турецкого седла связан с нейрохирургическими операциями в области турецкого седла или облучением данной области по поводу опухоли.

Симптомы

Синдром пустого турецкого седла — это состояние, которое не обязательно проявляет себя клиническими симптомами. Иногда заболевание обнаруживается случайно (при проведении компьютерной томографии) при обращении за медицинской помощью по поводу иного патологического состояния, а может даже быть патологоанатомической находкой без каких-либо симптомов при жизни.

Чаще всего синдром турецкого седла обнаруживается у женщин (80% от общего числа больных), что, пожалуй, связано с более интенсивным функционированием гипофиза в течение различных гормональных периодов жизни женского пола (беременности, роды, климакс).

В общем, клиническая картина синдрома характеризуется многочисленностью и неспецифичностью проявлений, сменяемостью одних признаков другими и даже спонтанным исчезновением симптомов.

Появлению симптомов заболевания способствуют стрессовые ситуации: как острые, однократные, так и хронические, постоянные.

Все  клинические признаки синдрома турецкого седла можно разделить на несколько групп:

  • неврологические (в том числе вегетативные);
  • эндокринные;
  • зрительные.

Неврологические симптомы

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечениеТаких пациентов часто беспокоит головная боль в сочетании со слабостью и быстрой утомляемостью.

Это могут быть:

  • головная боль: наиболее частый симптом синдрома пустого турецкого седла. Это наиболее типичная жалоба больных. Боль не имеет четкой локализации, вариабельна по интенсивности, не зависит от времени суток, положения тела, может возникать периодически или беспокоить почти постоянно;
  • астенический синдром: в это понятие входят жалобы на головокружение и шаткость, плохой сон, общую слабость, быструю утомляемость, плохую переносимость физических и умственных нагрузок, ухудшение памяти;
  • изменения в эмоциональной сфере: немотивированные колебания настроения, неадекватная реакция на окружающее, плаксивость, озлобленность или, наоборот, апатия и вялость, безразличие ко всему, — все это может иметь в своей клинической картине синдром пустого турецкого седла;
  • вегетативные компоненты: чаще всего это вегетативные кризы с повышением артериального давления, болями в области сердца, в животе, нарушением сердечного ритма, одышкой, ознобом, потливостью, чувством страха, диареей, обморочными состояниями. Все это может достигать степени панических атак.

Эндокринные симптомы

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

К этой группе признаков относят результаты нарушения гормональной функции гипофиза. Причем это может быть как повышение продукции гормонов (гиперсекреция), так и снижение (гипосекреция).

В большинстве случаев в основе проблемы лежит нарушение регуляции деятельности гипофиза гипоталамусом (из-за сдавления ножки гипофиза).

Поскольку гипофиз вырабатывает несколько различных гормонов, эти изменения могут касаться как какого-то одного отдельно взятого гормона, так и всех сразу. К эндокринным проявлениям синдрома пустого турецкого седла относят:

  • ожирение: встречается в 75% случаев синдрома пустого турецкого седла;
  • снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз): слабость, вялость, сонливость, склонность к отекам, запорам, зябкость, ломкость волос и ногтей, сухость кожи и так далее;
  • повышение функции щитовидной железы (гипертиреоз): потливость, непереносимость жары, склонность к повышению артериального давления, сердцебиение, приступы болей в животе, дрожание рук, век, повышенная эмоциональная возбудимость;
  • акромегалию: непропорциональное увеличение отдельных частей тела на фоне повышения продукции соматотропного гормона гипофиза. Может проявляться увеличением крыльев носа, губ, разрастанием мягких тканей в области надбровий, кистей рук и стоп, а также повышением потливости, болями в мышцах и костях;
  • гиперпролактинемию: нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, иногда выделение грудного молока из молочных желез, нарушение либидо. У мужчин основными проявлениями гиперпролактинемии служат снижение либидо и потенции, гинекомастия (увеличение размеров молочных желез). Подобные симптомы могут появляться и при нормальном уровне пролактина, однако при дисбалансе других гонадотропинов (гормонов гипофиза, регулирующих деятельность половых желез) возникают чаще;
  • нарушение функции надпочечников. Это может быть синдром Иценко-Кушинга (отложение жировой ткани в области лица и верхнего плечевого пояса, сухость и пигментация кожи в виде сине-багровых полос на животе, бедрах, молочных железах, повышение артериального давления, избыточный рост волос на теле, психические нарушения в виде агрессии и депрессии и так далее).

Эндокринные нарушения по своей выраженности могут варьироваться от незначительных (незаметных) изменений до ярко выраженных клинических форм.

Зрительные симптомы

Согласно данным статистики, зрительные симптомы встречаются в 50-80% случаев синдрома пустого турецкого седла.

Появление этой группы симптомов обусловлено тем, что в непосредственной близости от турецкого седла находятся зрительные нервы и их перекрест-хиазма.

И эти образования в случае наличия синдрома пустого турецкого седла сдавливаются, либо нарушается их кровоснабжение. В этой ситуации возможно появление следующих симптомов:

  • двоение, затуманивание зрения, нечеткость, расплывчатость предметов;
  • ощущение боли за глазным яблоком;
  • снижение остроты зрения;
  • изменение полей зрения различного характера: от появления черных пятен до выпадения половин полей зрения;
  • отек и гиперемия диска зрительного нерва при осмотре глазного дна.

Следует учитывать, что ни один из выше перечисленных симптомов не является специфичным для синдрома пустого турецкого седла, поэтому диагностика этого состояния только по клиническим признакам просто невозможна.

Диагностика

Для установления диагноза синдрома пустого турецкого седла необходимо проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Чувствительность этого метода относительно данной патологии составляет почти 100%.

Другие методы исследования (рентгенография черепа с прицельным фотографированием области турецкого седла, компьютерная томография) не позволяют точно подтвердить или опровергнуть такой диагноз.

Подспорьем в диагностике синдрома турецкого седла служит также определение в крови уровня тропных гормонов гипофиза, но следует иметь ввиду, что не всегда это состояние сопровождается гормональными нарушениями. Нормальные показатели гормонов не исключают диагноз синдрома пустого турецкого седла.

Лечение

Если синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при обследовании по поводу другого заболевания, то есть не проявляет себя никакими жалобами, то в таком случае лечение не назначается. Необходим периодический осмотр доктора, чтобы не пропустить ухудшение состояния.

Если имеются гормональные нарушения в виде дефицита выработки отдельных гормонов, в таком случае показана заместительная гормональная терапия: недостающий гормон вводится извне (один или несколько, по необходимости).

Имеющиеся вегетативные, астенические проблемы решаются с помощью симптоматической терапии (например, обезболивающие, успокоительные средства, препараты для снижения артериального давления и так далее).

Иногда при синдроме пустого турецкого седла возможно провисание зрительных нервов и их сдавление в отверстии диафрагмы турецкого седла. В таком случае ставится вопрос об оперативном лечении, поскольку сдавление зрительных нервов может привести к необратимой потере зрения.

Проводится тренассфеноидальная фиксация зрительного перекреста, чем устраняется его провисание и сдавление. Также оперативное лечение показано в случае, когда через истонченное турецкое седло сочится спинномозговая жидкость (и вытекает из полости носа).

В этом случае производят тампонаду турецкого седла мышцей, и истечение ликвора прекращается.

Таким образом, синдром пустого турецкого седла — это весьма изменчивая патология. Она может никак не давать о себе знать, а может становиться причиной серьезных эндокринных расстройств. И лечебная тактика при этом заболевании также может быть разной: от принципа невмешательства с динамическим наблюдением до хирургической операции.

Читайте также:  Типы ожирения у мужчин: причины избыточного веса, кому ставят абоминальный, по женскому типу, лечение

Клиника «Медхелп», лекция на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Синдром пустого турецкого седла: что это такое, симптомы, клиника, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Развитие технического прогресса привело к усовершенствованию инструментальных методов диагностики в медицине. И если ранее не было возможностей для четкой визуализации анатомических структур тела человека, то с появлением магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) это стало реальностью.

Методы широко используются при исследовании головного мозга и потому нередко становятся причиной неожиданных находок, таких как отсутствие гипофиза в обычном месте расположения – турецком седле.

Феномен получил название синдрома пустого турецкого седла (СПТС), встречаемость которого от 2-х до 20% среди здорового населения.

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма.

Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека.

  Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин.

Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечениеРисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой.

В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом. У некоторых людей диафрагма полностью отсутствует при рождении. Средний продольный размер турецкого седла у взрослого человека составляет 10-15 мм.

Турецкое седло и гипофиз хорошо визуализируются при проведении МРТ и КТ мозга.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза.

Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1).

К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечениеРисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы  патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

  • Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

  1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
  2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

  • опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
  • высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
  • синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
  • черепно-мозговая травма;
  • осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Симптомы

По данным исследований, менее 1% пациентов с СПТС имеют какие-либо симптомы.  Клинические проявления СПТС варьируют у разных пациентов и зависят от причины, вызвавшей его. В большинстве случаев, особенно при первичной форме синдрома, наблюдается бессимптомное течение. При проведении КТ или МРТ по другому поводу, СПТС случайно выявляют синдром формирующегося пустого турецкого седла.

Самым частым симптомом, который ассоциируется с синдромом, является хроническая головная боль. Однако нет точных сведений, возникает боль по причине пустого турецкого седла или же является просто неожиданной находкой. К другим симптомам относятся:

  • Доброкачественное повышение внутричерепного давления;
  • Артериальная гипертензия, которая провоцирует сильную головную боль;
  • Цереброспинальнаяринорея — истечение ликвора из полости носа;
  • Отек диска зрительного нервавследствие повышения внутричерепного давления —папиллоэдема;
  • Высокая утомляемость;
  • Снижение остроты зрения;
  • Нерегулярный менструальный цикл;
  • Снижение либидо;
  • Реже — импотенция у мужчин и бесплодие у женщин.

Интересен факт, что при СПТС гипофиз, как правило, не подвергается серьезным структурным изменениям. Он плохо визуализируется при сканировании, однако выполняет гормональную функцию в достаточном объеме. Тем не менее, в некоторых случаях снижение гормон-продуцирующей активности встречается при СПТС, что приводит к пангипопитуитаризму.

Подтверждением дисфункции гипофиза является изолированный дефицит гормона роста — соматотропина, что нередко проявляется у детей задержкой темпов физического развития.

У пациентов с вторичной формой синдрома патологические симптомы развиваются намного чаще и проявляются, преимущественно, поражением органа зрения и гипофункцией гипофиза. Указанные признаки характерны для аденомы или травмы гипофиза.

Диагноз СПТС ставят на основании результатов инструментальных методов исследования – КТ или МРТ, детального анализа жалоб пациента и результатов клинического осмотра. Часто отсутствующая выраженная клиника болезни затрудняет ее диагностику, из-за чего пациент не получает необходимое лечение.

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

  • Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.
  • Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Осложнения

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

Прогноз на жизнь

Первичная форма СПТС не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Поэтому прогноз в большинстве случаев благоприятный. Прогноз при вторичной форме синдрома и чем он опасен для здоровья, зависит от основного заболевания, ставшей причиной СПТС.

Что нужно запомнить?

  1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
  2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении.

    Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;

  3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома.

    Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;

  4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
  5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
  6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

  • Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
  • Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.

Синдром «пустого турецкого седла»

Турецкое седло — это анатомическая область черепа, где расположен гипофиз (часть мозга, отвечающая в том числе за работу эндокринных желез). Если при анализе снимков МРТ или КТ врач не обнаруживает гипофиз в положенном месте, вы можете услышать диагноз «синдром пустого турецкого седла». Звучит внушительно и серьезно, но неприятных симптомов у вас вроде бы нет. В чем же дело?

Причины возникновения

Выделяют две основные группы причин формирования синдрома «пустого турецкого седла»:

  • Это состояние может быть физиологическим (например, у женщин после неоднократных родов, при климаксе, при длительном приеме оральных контрацептивов). Также иногда гипофиз смещается из области турецкого седла из-за врожденных особенностей строения костей черепа. В этих ситуациях говорят о первичном синдроме «пустого турецкого седла». При первичном синдроме работа гипофиза существенно не нарушается. Прогноз благоприятный.  
  • Гипофиз иногда смещается при определенных заболеваниях (например, опухолях, инфекциях, после лучевой терапии этой области), тогда говорят о вторичном синдроме «пустого турецкого седла». В этом случае работа гипофиза нарушается. В зависимости от проявлений может потребоваться лечение у эндокринолога, невролога, нейрохирурга.

У кого чаще встречается?

Синдром «пустого турецкого седла» не такое уж и редкое явление. При обследовании мозга здоровых людей с помощью МРТ этот синдром можно наблюдать в 10–40 % случаев.

Известно, что у представительниц слабого пола в возрасте 35–55 лет этот синдром обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Еще одним фактором риска является ожирение.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

Проявления синдрома

В большинстве случаев синдром «пустого турецкого седла», случайно выявленный при МРТ или КТ, ничем не проявляется. Вы можете и не подозревать, что у вас что-то не так.

Внутричерепная гипертензия

Но если гипофиз все-таки пострадал (например, из-за опухоли или инфекции), то у пациента возникает целый букет разных симптомов. В половине случаев у пациентов бывает галакторея (выделение молока из грудных желез).

Среди других жалоб могут быть учащенное сердцебиение, озноб, потливость, обморочные состояния, повышение температуры тела и артериального давления и другие симптомы. Может нарушаться зрение (нечеткость, выпадение полей зрения).

Бывают головные боли различного характера.

Что с этим делать?

Если у вас есть жалобы, описанные выше, то необходимо пройти обследование у невролога, офтальмолога и эндокринолога. Тактика лечения зависит от окончательного диагноза. В зависимости от ситуации могут быть предложены заместительная гормональная терапия и хирургическое лечение.

Если у вас вышеописанных жалоб нет, то нет и повода для беспокойства. В большинстве случаев этот синдром не несет угрозы здоровью и является случайной находкой.

Лечение синдрома пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла — совокупность отклонений нейроэндокринной, неврологической и нейроофтальмологической природы, развивающихся на фоне пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла и растекания гипофиза по его стенкам.

Турецкое седло представляет собой углубление в теле клиновидной кости черепа, по форме напоминающее седло. В норме в этом углублении располагается гипофизарная ямка и заполняется она гипофизом, а при патологии развивается сдавливание и уменьшение гипофиза при внедрении в данную полость мягкой мозговой оболочки.

Синдром пустого турецкого седла: причины формирующегося, симптомы, чем опасен, диагностика и МРТ, лечение

Различают первичный и вторичный синдром пустого турецкого седла. Первично пустое седло развивается при спонтанных изменениях, без видимых на то причин. Вторично пустое седло образуется в связи с заболеваниями гипоталамуса или гипофиза, а также вследствие их лечения.

Механизм заболевания запускается по причине недоразвитости диафрагмы турецкого седла, что часто усугубляется внутренними факторами.

Недостаточность диафрагмы приводит к тому, что мягкие мозговые оболочки распространяются в полость турецкого седла, провоцируют уменьшение вертикального размера гипофиза и прижимают его ко дну и/или к стенкам седла.

К факторам, определяющим риск развития пустого турецкого седла, обычно относятся:

  • периоды эндокринной перестройки — пубертатный возраст, беременность и прерывание беременности, прочие физиологические состояния, сопровождающиеся транзиторной гиперплазией гипофиза;
  • гиперплазия гипофиза или его ножки — обычно на фоне длительного приема оральных контрацептивов, многочисленных беременностей, неадекватной заместительной терапии при лечении периферических эндокринных желез;
  • повышение внутричерепного давления — обычно на фоне легочной или сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно-мозговой травмы, нейроинфекций, опухолей головного мозга;
  • некрозы опухолей, образование и возрастание кист гипофиза;
  • нейрохирургические вмешательства на гипофизе.

К непосредственным причинам возникновения синдрома пустого турецкого седла относятся:

  • гиперплазия гипофиза;
  • опухоли гипофиза (в т.ч. пролактиномы);
  • хирургическое вмешательство или лучевое облучение в ходе лечения заболеваний гипофиза или гипоталамуса;
  • медикаментозное лечение эндокринных нарушений агонистами дофаминовых рецепторов или аналогами соматостатина;
  • кровоизлияние в опухоль гипофиза;
  • физиологические перепады давления спинномозговой жидкости.

Проявляться синдром пустого турецкого седла может разнообразной симптоматикой, включающей в себя неврологические, эндокринные и зрительные нарушения.

Интересно отметить, что часто заболевание протекает абсолютно бессимптомно — обнаруживается при диагностике прочих отклонений, симптомы которых приводят пациента к врачу, или не обнаруживается вовсе.

Тем не менее, классифицируются следующие симптомы синдрома пустого турецкого седла:

  • неврологические — головная боль (часто нелокализированная, различной силы и продолжительности), скачки артериального давления, одышка, приступы озноба, субфебрилитет, спастические боли в животе и конечностях, эмоциональные и мотивационные расстройства;
  • эндокринные — гиперпролактинемия, гипопитуитаризм, симптомы несахарного диабета и метаболических нарушений, акромегалии и прочих синдромов переизбытка гипофизарных гормонов;
  • зрительные — ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением и диплопией, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва.

Причина эндокринных расстройств при синдроме пустого турецкого седла заключается в нарушении гипоталамического контроля над гипофизом в результате изменения нормальной анатомии структур головного мозга, расположенных в хиазмально-селлярной области, а не исключительно в компрессии клеток гипофиза, продолжающих обычно функционировать даже при значительной гипоплазии. Зрительные нарушения обуславливаются излишним натяжением зрительного нерва, нарушением анатомических взаимоотношений (при смещении ножки гипофиза хиазмы в полость турецкого седла), недостаточностью кровоснабжения хиазмы.

Лечение синдрома пустого турецкого седла полностью зависит от его причин. Чаще всего терапия представляет собой методы лечения основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Не менее популярным оказывается и симптоматическое лечение.

Методы лечения, определяющиеся основным заболеванием, можно разделить на медикаментозное и хирургическое лечение:

  • медикаментозное — прием препаратов, соответствующих определенному эндокринному нарушению, обезболивающая терапия и симптоматическое лечение вегетативных дисфункций;
  • хирургическое — целесообразно в случае провисания зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавливанием зрительных нервов, просачивания спинномозговой жидкости через истонченное дно турецкого седла.

Операция представляет собой либо транссфеноидальную фиксацию хиазмы, либо тампонаду турецкого седла.

Лечение синдрома пустого турецкого седла не назначается, если оно диагностируется как МРТ-феномен. Может быть отдельно применима коррекция эндокринных, зрительных или неврологических нарушений.

  • Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, развивающееся при гиперпродукции гормона роста (соматотропина, СТГ); причиной тому обычно аденома гипофиза (соматотропинома), являющаяся доброкачественной опухолью; часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина.
  • Болезнь Иценко-Кушинга — гиперсекреция адренокортикотропного гормона, развивающаяся преимущественно вследствие ушибов головы, сотрясений мозга, черепно-мозговых травм, энцефалитов и прочих поражений ЦНС.
  • Гиперпролактинемия — может развиваться как самостоятельное или сопутствующее заболевание (на фоне гипотиреоза или недостаточности надпочечников), лечится заместительной гормональной терапией; может развиваться на фоне приема некоторых лекарственных средств, отмена которых позволяет нормализовать состояние.
  • Гипопитуитаризм (синдром Шихана) — развивается в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез; преимущественно причиной гипопитуитаризма называют нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области, развивающиеся после родов, осложненных массивной кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом.
  • Первичный гипотиреоз — заместительная терапия (преимущественно проводимая пожизненно) гипотиреоза может провоцировать вторичную аденому гипофиза и, как следствие, пустое турецкое седло.
  • Микроаденомы гипофиза (пролактиномы и соматотопиномы) — лечение таковых дофаминомиметиками и аналогами соматостатина, соответственно, провоцируют изменения в расположении гипофиза; клиническая картина соответствует гипофизарным нарушениям, связанным с гормональной активностью опухоли гипофиза.

В домашних условиях лечение синдрома пустого турецкого седла предполагает выполнение врачебных предписаний в строгом соответствии. Кроме того, необходимо регулярное обследование и, не исключено, корректировка лечения. Потому терапия проходит под контролем профильного специалиста, нередко в условиях стационара.

Препараты для лечения синдрома пустого турецкого седла назначаются индивидуально с учетом беспокоящей пациента симптоматикой.

Лечение синдрома пустого турецкого седла народными средствами не оказывает должного эффекта, поскольку не влияет на механизмы развившихся при этом нарушений.

Лечение синдрома пустого турецкого седла в период беременности при возможности лучше не проводить. Приоритет отдается методам, оказывающим симптоматическое воздействие.

  • Невролог
  • Офтальмолог
  • Эндокринолог

В зависимости от рода жалоб необходимо обратиться к одному из выше перечисленных специалистов, который на основании анамнестических данных, жалоб пациента и результатов дальнейшей диагностики заподозрит синдром пустого седла.

Синдром диагностируется при КТ или МРТ головного мозга. Основным показателем становится пролабирование мозговых оболочек в полость турецкого седла, что влечет за собой уменьшение вертикального размера гипофиза (менее 3 мм) и может даже не сопровождаться очевидной симптоматикой.

Детальное обследование проводится при выраженной клинической картине, как то гипопитуитаризм или несахарный диабет. В таком случае целесообразен гормональный анализ крови. Для исследования на гормоны берется венозная кровь, поэтому перед сдачей анализов нужно ограничить физические и эмоциональные нагрузки, не принимать алкоголь, йодосодержащие продукты. Анализ проводится натощак.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Ссылка на основную публикацию