Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса

Миастения является хроническим аутоиммунным заболеванием, характерная черта которого — нарушение нервно-мышечной передачи сигнала, поступающего с коры головного мозга.

Симптоматические проявления зависят от разновидности патологии: слабость в различных группах мышц, быстрая утомляемость.

У пациента отмечаются проблемы со зрением, с пережевыванием и глотанием пищи, дефекты опорно-двигательного аппарата.

К клинике могут добавляться сопутствующие нарушения в сердечно-сосудистой, эндокринной и аутоиммунной системах.

Болезнь встречается у разных возрастных групп: у детей и подростков, у взрослых или престарелых людей. Причины ее появления связывают с генными мутациями, с патологическими процессами в вилочковой железе. К провоцирующим факторам относят физическое и психическое перенапряжение.

Диагностируется аутоиммунное отклонение в процессе обследования в клинике, во время которого врач беседует с пациентом, выслушивает жалобы, проводит предварительный осмотр.

Этого будет достаточно для постановки первичного диагноза, но чтобы его подтвердить, необходимы инструментальная и лабораторная проверки.

Эти мероприятия помогут провести дифференциацию болезни и увидеть всю картину отклонения.

Врачом прописывается индивидуальный курс терапии, который может включать в себя прием медикаментов, облучение, специальную диету. Достаточно часто при миастении назначается удаление вилочковой железы. Исследования показывают, что у подавляющего большинства больных после операции улучшается состояние и достигается ремиссия.

Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса

Причины миастении

Здоровье человека зависит от правильного функционирования всех органов и систем, если происходят сбои, то слаженность рабочего процесса нарушается, что влечет за собой последствия.

Чтобы сигнал поступил от мозга к мышцам, задействуют специальные рецепторы-передатчики, они при помощи нейромедиатора ацетилхолина способствуют переправке соответствующего импульса по назначению. Когда связь без нарушений, мышцы получают сигнал и сокращаются.

Миастения способствует накоплению в крови специфических антител, которые разрушают ацетилхолин. Такой процесс препятствует передаче сигнала и приводит к ослаблению (астении) и ухудшению функционирования отдельных мускульных структур.

Специфические антитела начинают вырабатываться по причине сбоя в аутоиммунной системе, что приводит к ее ошибочным действиям, когда белки начинают агрессивно реагировать на себе подобных, воспринимая их как чужеродные элементы в крови.

Почему в организме человека происходит такой иммунологический сбой? Точная причина до сих пор не установлена, но имеются предположения.

  1. Врожденная предрасположенность, при которой в геноме человека имеются мутированные клетки с дефектом нервно-мышечного синапса.
  2. Приобретенная форма недуга, когда у пациента образуются специфические антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Это сбой связан со многими факторами, чаще всего у молодых людей такие изменения происходят под воздействием опухолей или при увеличении вилочковой железы.
  3. Проходящая неонатальная форма может наблюдаться у новорожденных, которые родились от матери с аутоиммунной патологией.

К дополнительным этиологическим факторам развития приобретенной патологии стоит отнести:

  • физическое и психическое перенапряжение;
  • постоянные стрессовые ситуации;
  • затяжные депрессии;
  • злокачественные и доброкачественные новообразования;
  • присутствие других аутоиммунных отклонений.

Врожденное заболевание слабее поддается коррекции, чем приобретенное.

Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса

  • Полина Юрьевна Вахромеева
  • Врач-невролог

Миастения относится к числу хронических заболеваний, развитие которых может быть обусловлено поражением вилочковой железы. При прогрессирующей форме болезни и неэффективности медикаментозного лечения показано проведение тимэктомии. Операция предполагает удаление вилочковой железы и облегчение симптомов миастении.

В Юсуповской больнице для выполнения оперативного вмешательства используется современное европейское медицинское оборудование. Для каждого пациента клиники разрабатывается индивидуальная программа лечения и реабилитации. Операцию проводят опытные хирурги, использующие в своей работе мини-инвазивные методики.

Вмешательства подобного рода снижают продолжительность восстановительного периода. Реабилитация осуществляется в комфортных условиях стационара. Для динамического контроля за состоянием пациентов используются МРТ, КТ, УЗИ, анализ крови, а также другие инструментальные и лабораторные исследования.

При наличии признаков миастении рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью. Самолечение недопустимо и может привести к серьезным осложнениям.

Первые признаки миастении

Присутствие тех или иных симптомов напрямую зависит от формы и степени прогрессирования патологии. При миастении на начальных этапах развития появляется:

  • быстрая утомляемость;
  • глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия;
  • затруднения при глотании;
  • изменения в голосе;
  • речевые дефекты.

В процессе увеличения нагрузки на пораженные мышечные участки усиливается симптоматика, а при снижении она практически пропадает. Поэтому на первых порах пациент и не задумывается о серьезности таких изменений, списывая все на усталость.

Симптомы миастении

Клиническая картина будет зависеть от того, какая группа мышц попала под удар. На протяжении дня симптоматика может кардинально отличаться, снижаться днем и ухудшаться под вечер.

  1. При глазной форме поражаются глазодвигательная и круговая мышцы, последняя отвечает за поднимание и опускание века. У больных может отмечаться двоение в глазах, они не могут сфокусировать взгляд на объекте, глазные яблоки двигаются хаотично, расширен зрачок. Дефект чаще всего односторонний.
  2. При аномальных процессах в речевой мышце наблюдаются затруднения в воспроизведении звукопроизношения. Изменяется голос, он становится более гнусавым и осипшим, а при разговоре начинает и вовсе пропадать. Короткие беседы утомляют больного и приносят дискомфорт.
  3. При поражении жевательных структур осложняется процесс приема пищи, пациент не справляется с пережевыванием твердых продуктов. Чаще всего человек может нормально поесть только в дневное время, когда лекарственные средства оказывают максимальное действие.
  4. При поражении глотки наблюдается тяжелое состояние, процесс приема жидкой пищи становится проблемным, пациенты постоянно поперхиваются из-за того, что жидкость поступает в респираторный тракт.
  5. При генерализации миастении, когда происходит вовлечение всех мышечных структур, а также мышц туловища и конечностей, наблюдается ослабление в функционировании глаз, шеи, мимики. На лице образуются морщины, отмечается поперечная улыбка. Таким людям становится тяжело подниматься на лестнице, поднимать руки вверх, они не могут самостоятельно встать со стула или кровати.

Генерализованная форма болезни является самой опасной, так как человек постепенно теряет способность к самообслуживанию. При отсутствии своевременной терапии у него развивается острая гипоксия и наступает летальный исход.

К тяжелому проявлению аутоиммунной аномалии относится миастенический криз. Это состояние характеризуется высокой выраженностью нервно-мышечных нарушений, когда способность движения полностью блокируется и отмечается парализованность. Стоит выделить основные признаки такого состояния:

  • заторможенность и потеря сознания;
  • дыхательная недостаточность;
  • посинение, возбуждение и высокая тревожность;
  • повышение артериального давления и учащение пульса;
  • непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Острое расстройство провоцируют вирусные инфекции, лихорадки, сильный стресс, прием медикаментов.

Диагностика миастении

При выявлении одного или нескольких соответствующих признаков стоит обратиться в клинику и пройти консультацию с комплексным обследованием. Основанием для постановки диагноза будет служить:

  • осмотр пациента;
  • изучение анамнеза;
  • наличие клинических признаков.

Для подтверждения аутоиммунных изменений невролог проводит небольшое тестирование, которое включает в себя определенные мероприятия:

  • по опущению и поднятию век. Чаще всего человек не в состоянии удерживать глаза открытыми продолжительное время;
  • по охлаждению — эта проверка состоит в том, что на опущенное веко кладется кусочек льда, процедура способствует нормализации функционирования верхнего века;
  • по подкожному введению прозерина. Тест занимает около 30 минут, в это время у пациента значительно улучшается самочувствие (изменения в лучшую сторону носят кратковременный эффект).

Кроме этого, врач может направлять больного на следующие обследования:

  • электромиография — это метод исследования биоэлектрических потенциалов, которые возникают в скелетных мышцах, с его помощью производится регистрация их электрической активности;
  • электронейрография — она предоставляет возможность исследования периферической нервной системы;
  • анализ крови на присутствие в ней специфических антител;
  • биохимический анализ крови (по необходимости);
  • компьютерная томография — проводится для проверки изменений в вилочковой железе, для обнаружения опухолевидных образований.

В обязательном порядке проводится дифференциация от похожих отклонений: воспалительных заболеваний (энцефалита, менингита), опухолевидных образований (глиомы, гемангиобластомы), от нейромышечных дефектов (миопатии).

Лечение миастении

Терапия назначается индивидуально, она будет зависеть от степени выраженности клинической картины, возраста пациента и наличия сопутствующих осложнений. Основная цель любых процедур направлена на стабилизацию состояния и прекращение разрушения ацетилхолина.

Прописывается диетотерапия, она предполагает употребление продуктов с высоким содержанием калия и кальция. Важно исключить жирную пищу, вредные привычки и алкогольные напитки.

Операция по удалению вилочковой железы проводится при тяжелых формах недуга, когда медикаментозное лечение не дало необходимого эффекта.

Лекарства при миастении

Консервативное лечение включает в себя прием:

  • ингибиторов антихолинэстеразы (прозерина, калимина), они способствуют накоплению необходимого белка и тормозят его разрушение;
  • гормональных препаратов (преднизолона — высокой дозировки с постепенным снижением);
  • цитостатиков (азатиоприна, циклоспорина);
  • иммуноглобулинов;
  • анаболических стероидов (ретаболита).

Схема, прописанная врачом, не может быть самостоятельно скорректирована. Все препараты принимаются в назначенной дозировке.

Народная медицина может использоваться лишь как дополнение к основной терапии. Она включает в себя употребление отваров и настоев на растительной основе, которые подстегивают нервную систему, благоприятно влияют на все группы мышц.

Если больному стало плохо после продолжительного приема препаратов, то необходимо обратиться к лечащему врачу за дополнительной консультацией с заменой или приостановкой назначаемого курса.

Запрещается принимать медикаменты, содержащие:

  • хинин;
  • магний;
  • фтор;
  • карбонат лития.

Нежелательно пить антидепрессанты, антибиотики и любые средства, которые усиливают процесс мышечной атрофии и угнетают нервную систему.

Тимэктомия при миастении

  1. Хирургическое вмешательство назначается при наличии соответствующих показаний, если в процессе исследований было обнаружено:
  2. ·         увеличение вилочковой железы;
  3. ·         присутствие опухоли.

Когда консервативные мероприятия не принесли результата, проводится операция. Эта процедура осуществляется путем использования тораскопического или стернотомического доступа.

Схематически это выглядит следующим образом:

  1. Рассекается фасция железы;
  2. Сдвигается в сторону плевра;
  3. Выделяется и удаляется железа;
  4. Рана ушивается и дренируется;
  5. Пациентам с дыхательной недостаточностью накладывается временная трахеостома.

Сама процедура имеет массу «подводных камней» и высокий уровень сложности, хирургу необходимо выделить верхние и нижние отростки вилочковой железы. Сложность заключается в значительной длине железы и в месте ее расположения.

Новые методы терапии

К современным процедурам стоит отнести:

  • Криофорез. Принцип работы такого метода состоит в воздействии низкими температурами, которые способствуют очищению крови от вредных компонентов;
  • Каскадная плазменная фильтрация. Состоит из очищения крови больного через специальные фильтры и введения ее обратно в кровеносное русло;
  • Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. С ее помощью выделяются лимфоциты в крови человека, которые проходят соответствующую обработку медикаментами и отправляются обратно;
  • Лазерное лечение. Обычно назначается людям в возрасте.
Читайте также:  Мрт гипоталамуса: особенности проведения, что показывает обследование мозга

Лечение миастении

Миастения после удаления вилочковой железы ведет себя по-разному, у большинства пациентов наступает период ремиссии, улучшается самочувствие. Первое время после операции больной наблюдается в отделении интенсивной терапии. В этот период может потребоваться искусственная вентиляция легких. Скорость восстановления индивидуальна и зависит от формы и степени тяжести патологии.

Первые дни вводятся специальные растворы для парентерального питания. Они могут быть белковыми, солевыми, с альбумином и витаминами. После перевода больного в обычную палату назначают диету. Она состоит из картофельного пюре, компотов из сухофруктов, яблочного и томатного сока, бананового пюре, протертого отварного диетического мяса (рыба, индейка, курица).

Консервативная терапия остается такой же, как и до операции, но с единственным исключением — вводится курс антибиотиков, чтобы исключить послеоперационные последствия.

Осложнения появляются очень редко, они связаны с нагноением, кровотечением, возникновением загрудинной гематомы.

Прогноз по миастении

При проведении соответствующих мероприятий по стабилизации состояния пациента с тяжелым течением недуга прогноз достаточно благоприятный. Больные с непрогрессирующими, локализованными и глазными патологиями с помощью поддерживающего симптоматического лечения способны вести полноценный образ жизни и не требуют специализированного ухода.

Менее благоприятен прогноз для пациентов с частыми кризами и непродолжительными ремиссиями, с острой дыхательной недостаточностью. Такие расстройства могут привести к летальному исходу.

Профилактика миастении

Пациентам с аутоиммунными дефектами в анамнезе необходимо придерживаться врачебных рекомендаций:

  • систематически посещать своего лечащего врача и сообщать ему о появлении новой симптоматики;
  • соблюдать рецептурное назначение препаратов, не увеличивать и не уменьшать дозировку самостоятельно;
  • не заниматься самолечением, не принимать препараты, которых нет в назначении.

Человеку придется изменить образ жизни:

  • избегать стрессовых ситуаций;
  • не допускать физического и эмоционального перенапряжения;
  • не находиться длительное время под воздействием прямых солнечных лучей;
  • исключить употребление вредных продуктов: жареного и жирного мяса, алкоголя.

Человеку с таким диагнозом нужно постоянно получать продукты с высоким содержанием кальция и калия. Придерживаться определенного питьевого режима.

Также необходимо с осторожностью относится к большому количеству медикаментозных средств. Список запрещенных препаратов выдается неврологом.

Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса Татьяна Александровна Косова Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Тимэктомия. Удаление вилочковой железы

Главная » Торакальная хирургия

26.08.2014 6355 2.0

Опухоли средостения — это кисты и новообразования, обнаруженные в средней части грудной клетки, в частности, это тимус (вилочковая железа), трахея, 2 главных бронха, пищевод, сердце, аорта, полые вены, нервы диафрагмальный и блуждающий, лимфатический проток. Между ними располагаются жировая ткань и соединительаня ткань с сосудами и нервами.

Тимус (вилочковая железа)- очень важный для иммунитета орган — в нем происходит иммунологическое обучение, созревание и дифференцировка T-клеток (Т-лимфоцитов или клеток — киллеров) иммунной системы. Вилочковая железа также вырабатывает гормоны, при гипофункции тимуса страдает весь организм.

Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами — это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимома. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными.  У половины больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной. Однако понятие «доброкачественная тимома весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к перерождению в злокачественную, к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Тимэктомия — это операция по удалению вилочковой железы. Единственный метод лечения опухолей вилочковой железы — это ее удаление. До недавнего времени единственным способом, позволявшим чисто удалить тимому, являлась открытая операция с большим разрезом по всей грудине. С появлением хорошего тракоскопического оборудования и видеомониторинга для торакальной хирургии, тимэктомию и удаление других опухолей средостения начали в Израильских клиниках выполнять малоинвазивным способом, однако данная операция довольно сложна из-за сложности доступа, и как следствие — качество и чистота таких операций зависит только от опыта врача.

С появлением уникальной роботизированной системы помощи хирургу да Винчи, даже сложнейшие операции по удалению опухолей вилочковой железы с метастазами стали возможными малоинвазивным способом.

 При хирургии злокачественных опухолей вилочковой железы в pезектабельных стадиях, показана комбинированная тактика лечения (тимэктомия с лучевой терапией).

После удаления pадиоpезистентных опухолей средостения дополнительное облучение не назначается. 

Благодаря возможности доступа к вилочковой железе через небольшие разрезы, в результате операции у пациента есть ряд преимуществ:

  • Низкая травматичность близлежащих тканей
  • Высокая точность манипуляций — у робота не только больше свобода движений, но и великолепный алгоритм стабилизации дрожания и увеличение операционного поля до 10 раз.
  • Небольшая кровопотеря
  • Небольшие боли после операции, нет необходимости в обезболивающих препаратах
  • Небольшой срок реабилитации после операции.
  • Небольшие постоперационные шрамы, хороший косметический эффект.

Роботизированная тимэктомия является самым оптимальным выходом для пациентов с миастенией — классическое заболевание, при котором у пациента развивается слабость мышц. В тех случаях, когда пациенту рекомендуют тимэктомию, операция с роботом да Винчи является самой лучшей альтернативой — малотравматичная и чисто выполненная операция. В Израиле большинство пациентов с опухолями средостения и миастенией успешно излечиваются за счет комплексного подхода.

Мы способны вам помочь наилучшим способом — обратитесь к нам и получите всю необходимую информацию о возможности лечения в Израиле вашего заболевания. Чтобы получить дополнительную информацию о проведении тимэктомии роботом в Израиле, свяжитесь с нашим консультантом через форму отправки заявки.

    Длительность операции: 1-2,5 часа Срок госпитализации: 1-2 суток Время для реабилитации: около 3 недель Примерная стоимость операции: Индивидуальна

За последние годы врачи во всем мире выполнили более 1,5 миллиона различных робот-ассистированных хирургических процедур. У нас есть достаточный опыт для выполнения высокотехнологичных операций с высокой степенью точности и высокими показателями эффективности.

Узнайте еще сегодня, подходите ли вы для роботизированной операции и получите программу с ее стоимостью.

Прикреплённые изображения:

Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса Удаление вилочковой железы: когда показана операция у взрослых, особенности удаления тимуса

тимома, торакальный хирург, железа

Тимома средостения: лечение рака вилочковой железы, прогноз после операции

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме.

Однако основная — это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме.

Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Где в нашем организме расположена вилочковая железа

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса — нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

С возрастом происходит инволюция тимуса

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

  1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
  2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

  • эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
  • лимфоидные;
  • липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Коварство тимомы в практически полном отсутствии симптомов

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Читайте также:  Гормон инсулин: выработка поджелудочной железой, взаимодействие с гормоном роста, адреналином, действие, норма у женщин

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных — это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз — миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Развитию злокачественной тимомы может способствовать ряд факторов — генетика, злоупотребление спиртными напитками, ранее перенесенная онкология и т. д.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональные сбои в организме;
  • наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • злоупотребление алкоголем;
  • ранее перенесенный рак;
  • наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных — тем более);
  • употребление наркотических веществ;
  • диабет;
  • ВИЧ;
  • значительный лишний вес, ожирение;
  • курение, никотиновая зависимость;
  • множественная эндокринная патология;
  • нарушения работы гипофиза;
  • хронический стресс, перегрузка организма;
  • депрессии;
  • нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других — медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Симптомы при заболевании тимомы вилочковой железы. Диагностируется недуг крайне сложно, так как симптоматика носит маловыраженные признаки.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

  • трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
  • кашель, осиплость голоса;
  • одышка;
  • боль в груди или за грудиной;
  • давящие ощущения;
  • синдром верхней полой вены;
  • затрудненное глотание;
  • ощущение комка в горле;
  • потеря аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • отек лица;
  • выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
  • частые головные боли;
  • головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену — верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Выявление заболевания не основывается на симптомах, нужен комплекс диагностических мер

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

  1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
  2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
  3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
  4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

  • рентгенографию грудной клетки;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы — это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Хирургическое лечение тимомы является наиболее эффективным методом

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.

Физиология вилочковой железы (тимуса)

Вилочковую железу (тимус) издавна причисляют к эндокринным органам, хотя из многочисленных наблюдений вытекало, что это скорее объект гормональных влияний, а не источник специфических гормонов. Однако в последние годы из вилочковой железы выделен ряд активных веществ, обладающих действием преимущественно на иммунные процессы в организме.

У человека тимус располагается за грудиной, достигая снизу дуги аорты. Он состоит из двух тесно прилегающих друг к другу долей, покрытых соединительнотканной капсулой, от которой отходят перегородки, разделяющие орган на отдельные дольки. В каждой из них различают корковый и мозговой слой. К моменту рождения масса тимуса составляет 10-15 г.

В дальнейшем она увеличивается, достигая максимума к началу полового созревания (30-40 г), а затем уменьшается (возрастная инволюция тимуса). В ряде случаев при внезапной смерти на вскрытии обнаруживался тимус больших размеров.

Сочетание этого с рыхлым («лимфатическим») телосложением уже давно дало повод говорить о существовании особого тимико-лимфатического статуса, якобы обусловливающего чрезвычайно высокую восприимчивость организма к неблагоприятным воздействиям.

В настоящее время тимико-лимфатическому статусу не придают столь большого значения и даже высказывают сомнения в самом его существовании. Действительно, в случаях насильственной смерти размеры тимуса обычно столь же велики, что и при предполагаемом тимико-лимфатическом статусе.

С другой стороны, явная гиперплазия тимуса, имеющая место, например, при злокачественной миастении, как правило, не приводит к внезапной смерти. Физиологическая инволюция железы заключается в постепенном исчезновении из нее характерных клеточных элементов с замещением их адипоцитами и фиброзной тканью. Наблюдается также острая инволюция вилочковой железы, связанная обычно со стрессом.

Корковое вещество тимуса представлено малыми лимфоцитами и небольшим числом ретикулоэндотелиальных клеток. Отношение этих элементов составляет примерно 100:1. В мозговом веществе присутствуют так называемые тельца Гассаля — скопления эпителиальных клеток, окружающие лимфоциты и эозинофилы.

Однако первых в мозговом слое примерно в 20 раз меньше, чем вторых. Последние обладают ворсинками и содержат ШИК-положительный материал, напоминающий коллоид щитовидной железы.

Электронно-микроскопические исследования выявляют в этих клетках шероховатый эндоплазматический ретикулум, хорошо развитый пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) и гранулы, содержимое которых может обладать гормональной активностью. Относительно структуры стенок сосудов в вилочковой железе (т. е.

наличия гистогематического барьера в этом органе) нет единого мнения. Артерии проходят лишь в корковом веществе тимуса, тогда как вены — в мозговом. Митозы обнаруживаются практически только в лимфоцитах коркового слоя вилочковой железы.

На основании особенностей строения этого органа полагают, что он служит важным источником лимфоцитов в организме, но, в отличие от других подобных структур, не принимает непосредственного участия в иммунных реакциях. Присутствующие в тимусе кистозные образования, клетки стенок которых обладают секреторными признаками, могут отражать эндокринную функцию этого органа.

В фило- и онтогенезе прослеживается четкая связь между появлением и развитием тимуса, с одной стороны, и возникновением иммунологической реактивности организма — с другой. Поэтому основную роль тимуса усматривают в регуляции иммунологических процессов.

С этой функцией тесно связана и лимфопоэтическая деятельность этого органа. В вилочковой железе происходит дифференцировка различных субпопуляций Т-лимфоцитов, оказывающих хелперное, супрессорное и киллерное действие.

В последние годы показано, что иммунорегуляторная и лимфопоэтическая функции тимуса осуществляются за счет секреции гуморальных факторов. Секреторной активностью обладают, по-видимому, эпителиальные клетки мозгового вещества.

Роль тимуса в организме отчетливо видна на примере патологических состояний, развивающихся при недостаточности его функций или при его отсутствии.

В таблице приведены некоторые гипотетические зависимости клинических синдромов от деятельности вилочковой железы, но отсутствуют указания на ряд других доказанных ее функций. Однако и в таком виде она дает представление о многообразии и важности физиологической активности тимуса.

Функции вилочковой железы и синдромы, обусловленные их нарушением

Функции Синдромы
  • Развитие иммунокомпетентности
  • Восстановление иммунокомпетентности
  • Поддержание иммунокомпетентности
  • Регуляция периферической лимфоидной системы
  • Продукция фактора, стимулирующего костный мозг
  • Продукция гипогликемизирующего фактора
  • Продукция фактора проницаемости
  • Продукция фактора, ингибирующего нервно-мышечную передачу
  1. Синдром иммунной недостаточности
  2. Аутоиммунные заболевания
  3. Неоплазии
  4. Лимфоидная пролиферация
  5. Тимома, агаммаглобулинемия с эритроцитарной аплазией
  6. Гипогликемия при лейкозе
  7. Гиперчувствительность замедленного типа
  8. Злокачественная миастения

Неонатальная тимэктомия животных (особенно грызунов) приводит к развитию у них так называемого синдрома истощения (wasting-синдром) — отставание в росте, деплеция лимфоидной ткани, гипогаммаглобулинемия, дистрофические изменения кожи с выпадением шерсти, атрофия подкожной жировой клетчатки и, наконец, ранняя гибель.. Помимо сугубо иммунологических причин возникновения этого синдрома, в его генезе может играть роль нарушение взаимодействия каких-то факторов тимуса с соматотропной функцией гипофиза.. Близкие изменения развиваются и у выведенных методом узкородственного скрещивания мутантных линий грызунов с врожденным отсутствием вилочковой железы (мутант-ная атимия). У таких животных могут полностью отсутствовать Т-лимфоциты, не проявляется клеточно-опосредованный иммунитет, и они погибают гораздо раньше обычных особей данного вида. Врожденная гипоплазия и аплазия тимуса у человека характеризуются генерализованной лимфоидной деплецией и гипертрофией периферических лимфоидных структур. Имеет место угнетение синтеза иммуноглобулинов и клеточного иммунитета. Обычно дети с такой патологией не доживают до 1 года. Лечение больных препаратом нормального тимуса (тимозин) улучшает их состояние, что сопровождается увеличением количества Т-лимфоцитов в крови.

Читайте также:  Парацетамол при коронавирусе: поможет ли лекарство в лечении, профилактике, при первых симптомах, когда нельзя принимать

Гораздо менее демонстративными являются последствия удаления тимуса у взрослых особей, причем такие последствия проявляются через достаточно продолжительное время.

У оперированных мышей снижается реакция «трансплантат против хозяина».

Иммунный дефицит в таких условиях можно наблюдать лишь по замедлению восстановления популяции долгоживущих иммунокомпетентных клеток, сниженной под действием, например, рентгеновского облучения.

С факторами, продуцируемыми тимусом, связывают ряд аутоиммунных заболеваний, при которых в крови появляются антитела к антигенам собственных тканей организма. Наибольшее внимание среди таких заболеваний привлекает злокачественная миастения, сопровождающаяся выраженными изменениями вилочковой железы (аутоиммунный тимит).

Из нормального тимуса выделен фактор (тимин), замедляющий передачу нервного импульса на мышечные клетки. Его гиперсекреция может лежать в основе развития злокачественной миастении.

Кроме того, факторы тимуса (или их дефицит), воздействуя на иммунокомпетентные клетки, могут способствовать продукции «запрещенных клоном» лимфоцитов антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов и других антигенов мышечных клеток.

Имеются и другие данные, указывающие на гормональную активность вилочковой железы. Возрастная динамика размеров тимуса уже давно позволила предположить его участие в регуляции роста организма. Однако хотя из ткани тимуса и были выделены вещества, оказывающие влияние на рост, но их присутствие обнаружено и в других тканях.

Тем не менее показано, что после тимэктомии существенно ослабляются ростовые эффекты соматотропного гормона. Прямые доказательства системной продукции тимических факторов дали эксперименты с трансплантацией вилочковой железы, заключенной в мелкопористые диффузные камеры.

Эта операция способствовала ликвидации или смягчению симптомов тимэктомии.

В настоящее время из ткани тимуса выделены многие (более 20) вещества, обладающие биологическим действием в различных тест-системах. Большинство из них еще плохо изучено. В ряде случаев неизвестно даже, действительно ли они являются разными соединениями или различаются только способом экстракции.

К веществам, вырабатывающимся в тимусе, относятся полипептиды (тимозин-фракция-5, тимопоэтин, тимусный фактор крови, активный фактор тимуса — АФТ-6, тимарин) с молекулярной массой 900-14000 дальтон и другие факторы, проявляющие различную активность по отношению к экспрессии маркеров Т-клеток, отмене wasting-синдрома, восстановлению популяции Т-лимфоцитов у бестимусных мышей, стимуляции синтеза ДНК, росту опухолей и иным феноменам. В ряде случаев установлена аминокислотная последовательность таких факторов (например, тимусного фактора крови), локализация активной части молекулы и даже механизм их действия (через цАМФ и простагландины). Так, тимопоэтин представляет собой одноцепочечный пептид, состоящий из 49 аминокислотных остатков. Он индуцирует дифференцировку протимоцитов в иммунологически компетентные Т-клетки с полной экспрессией поверхностных антигенов. Эффект нативной молекулы тимопоэтина воспроизводится синтетическим пентапептидом, содержащим аминокислотную последовательность с 32-го по 36-й остаток. При его внутривенном введении могут смягчаться проявления ревматоидного артрита.

Альфа1-тимозин, выделенный из экстракта вилочковой железы быка, содержит 28 аминокислотных остатков. Он получен в настоящее время методами генной инженерии.

При его инъекции бестимусным карликовым мышам наблюдается пролиферация лимфоцитов, увеличивается скорость роста тела и восстанавливается способность отторгать аллотрансплантаты.

Клинический интерес представляют данные о благоприятном эффекте инъекций тимозина детям с наследственными формами иммунодефицитных состояний, а также больным с лимфоцитопенией после облучения или химиотерапии по поводу злокачественных опухолей.

Более подробная характеристика соответствующих факторов приводится в руководствах по иммунологии, поскольку они контролируют в основном иммунологические реакции. В то же время существуют данные, позволяющие включить вилочковую железу и в более традиционную систему эндокринной регуляции в организме.

Эти данные свидетельствуют о взаимосвязи тимуса с активностью других желез внутренней секреции. Так, антисыворотка к ткани гипофиза вызывает у новорожденных мышей атрофию тимуса. Напротив, антилимфоцитарная сыворотка обусловливает дегрануляцию ацидофильных клеток передней доли гипофиза, в которых синтезируется гормон роста.

К аналогичным изменениям в гипофизе приводит и неонатальная тимэктомия. У взрослых крыс удаление железы приводит к повышению уровня гормона роста в крови. Увеличивается и содержание ТТГ.

Тимэктомия вызывает рост массы надпочечников с падением содержания в них аскорбиновой кислоты и холестерина, что служит признаком повышения секреторной активности коры надпочечников. Обнаружено и возрастание уровня кортикостероидов (особенно альдостерона) в крови тимэктомированных животных.

Данные о влиянии этих веществ (равно как и половых гормонов) на состояние вилочковой железы хорошо известны. В отношении воздействия тимусных факторов на функцию других эндокринных желез результаты экспериментальных исследований менее определенны; клиника также не дает четких указаний на наличие соответствующих взаимодействий.

Среди метаболических эффектов тимэктомии и тимозина следует отметить возрастание уровня триглицеридов в сыворотке тимэктомированных животных и его нормализацию под влиянием тимозина.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Тимома — лечение опухоли вилочковой железы

Тимома – это большая группа доброкачественных и злокачественных опухолей из эпителия и лимфатической ткани вилочковой железы (тимуса).

Этот эндокринный орган располагается в средостении за грудиной и соседствует с крупнейшими артериями и венами, пищеводом, сердцем, трахеей.

В детстве он играет роль депо T-лимфоцитов и «координатора» между иммунной и эндокринной системами. А в зрелые годы в значительной степени атрофируется и замещается жиром.

Выделяют:

  • доброкачественные тимомы. Это медленно растущие опухоли, обычно размером до 5 см;
  • злокачественные тимомы первого типа – представители не самого злокачественного варианта, они не достигают крупных размеров и растут относительно медленно, но клетки их, как в любой злокачественной опухоли, малодифференцированы;
  • карциномы второго типа. К ним относятся самые неблагоприятные формы – быстро прорастающие другие органы средостения и дающие отдаленные метастазы.

В каждой из групп существуют разные по гистологическому строению варианты. Особенностью опухолей тимуса являются признаки злокачественности даже у доброкачественных форм. Они склонны к быстрому росту и распространению на соседние органы. В самом начале тимомы бессимптомны, а затем проявляются в виде синдромов:

  • сдавления органов средостения. Часто возникают одышка, боли в груди, очень характеры симптомы компрессии верхней полой вены в виде отечности верхней половины тела, синюшности ее кожи, шума и тяжести в голове;
  • дисфункции тимуса. Миастенический синдром – самый частый и яркий из них, проявляется слабостью скелетной мускулатуры, в том числе дыхательной;
  • раковой интоксикации. Пациент резко худеет, у него снижается аппетит, появляются выраженная слабость, потливость, боли в суставах, постоянная субфебрильная температура.

Диагностика

При подозрении на тимому пациента обследуют эндокринолог, хирург, онколог. Главная роль принадлежит методам визуализации. Это:

  • цифровая рентгенография органов грудной клетки. Высококачественное рентгеновское изображение доступно дополнительной цифровой обработке и выделению особо важных деталей;
  • компьютерная томография с возможностью трехмерной реконструкции органов средостения, тимомы и их топографо-анатомических взаимоотношений. Такая возможность очень важна для планирования операции по удалению опухоли;
  • магнитно-резонансная томография. Послойное изучение мельчайших особенностей структуры опухоли вилочковой железы дает представление не только о ее взаимоотношениях с другими органами средостения, но и о доброкачественном или злокачественном характере, степени распространения и вовлечения окружающих тканей – обо всем, что имеет значение для прогноза и планирования терапии;
  • медиастиноскопия – осмотр полости средостения с помощью медиастиноскопа (оптического эндоскопического инструмента, позволяющего также выполнить биопсию новообразования);
  • биопсия регионарных лимфоузлов;
  • гистологический и цитогенетический анализы образцов тканей, полученных в ходе биопсии;
  • электромиографическое исследование при подозрении на симптоматическую миастению;
  • лабораторная диагностика на онкомаркеры иммунных клеток.

Основным методом лечения тимомы является хирургическое удаление опухоли, причем операция делается в максимально короткие сроки после установления диагноза, так как компрессия органов средостения даже доброкачественной опухолью представляет угрозу для жизни.

Операция

Классическая операция по удалению тимомы – полостное вмешательство с вскрытием грудной клетки для тщательной ревизии, выделения опухоли и максимально радикального ее удаления.

Вместе с вилочковой железой удаляются регионарные лимфатические узлы, резецируются пораженные ею органы.

Распространенные опухоли требуют достаточно обширных резекций с последующей реконструктивной пластикой органов и сосудов.

Небольшие, доброкачественные, расположенные в верхней части железы тимомы могут быть удалены без разреза грудины через доступ в нижней части шеи – трансцервикально.

В крупных зарубежных специализированных центрах тимомы регулярно оперируют с помощью роботизированных систем Да Винчи.

Они позволяют решить сложные хирургические задачи, затруднительные для рук хирурга, не вооруженных тонкими, длинными, сверхгибкими манипуляторами.

Роботизированная система обеспечивает ему доступ к самым глубоким и труднодоступным отделам грудной клетки и проведение там безошибочно точных манипуляций.

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия при необходимости используются в дополнение к операции, а самостоятельное значение приобретают только при противопоказаниях к ней.

Лучевая терапия нередко выполняется методом брахитерапии, когда источник излучения в виде радиоактивных зерен или игл помещается в ткань вилочковой железы. Это позволяет создать высокий уровень излучения в непосредственной близости от раковых клеток, не повреждая при этом здоровых тканей. Нерезектабельные тимомы лечат также радиохирургическим способом на установке Гамма-нож.

В некоторых случаях тимома становится резектабельной после курса неоадъювантной химиотерапии, что позволяет затем выполнить ее хирургическое удаление и закрепить эффект адъювантной лучевой терапией.

Тимомы относятся к достаточно редким опухолям. В то же время они расположены в сложной в топографо-анатомическом отношении области, в загрудинном пространстве, в тесном соседстве с важнейшими анатомическими образованиями. Поэтому хирургическое лечение этих опухолей представляет большие трудности, особенно для хирургов, редко встречающих их в своей практике.

Преимущества зарубежного лечения

Все это не относится к ведущим специалистам крупных зарубежных онкологических центров. Они регулярно работают с пациентами, страдающими тимомой и обращающимися к ним из разных стран.

Кроме того, подобные клиники оснащены самым современным хирургическим оборудованием, вплоть до роботизированных систем Да Винчи, что, несомненно облегчает работу хирурга и улучшает ближайший и отдаленный прогноз для пациента.

Комплексное применение всех современных методов хирургии, химиотерапии и лучевой терапии позволяет излечивать злокачественные тимомы в начальной стадии в 90%, в распространенной стадии – в 60-70%.

Ссылка на основную публикацию